Powikłania okulistyczne w zespole guza rzekomego mózgu

lek. Izabela Rogalińska

lek. Marika Wolniewińska

dr hab. n. med., prof. UM Jarosław Kocięcki

Katedra i Klinika Okulistyki Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Adres do korespondencji: lek. Izabela Rogalińska, Katedra i Klinika Okulistyki, Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego Uniwersytetu im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, ul. Długa 1/2, 61-848 Poznań

Objawy zespołu guza rzekomego mózgu są następstwem wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jednym z głównych i pojawiających się wcześnie objawów jest obustronna tarcza zastoinowa nerwu wzrokowego. Ocena okulistyczna odgrywa kluczową rolę w rozpoznawaniu choroby oraz monitorowaniu jej przebiegu i skuteczności leczenia.

Zespół guza rzekomego mózgu (PTCS – pseudotumor cerebri syndrome) jest jednostką chorobową, którą charakteryzują objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, mimo że w badaniach obrazowych nie uwidoczniono guza, a skład płynu mózgowo-rdzeniowego jest prawidłowy (tab. 1). Podwyższenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego może być pierwotne, a wtedy określane jest najczęściej mianem idiopatycznego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (IIH – idiopathic intracranial hypertension), jak również wtórne (w około 10% przypadków), wywołane przez wiele różnych leków i stanów chorobowych (tab. 2, ramki 1 i 2).1 Ponieważ jednym z głównych objawów obserwowanych nierzadko już we wczesnym stadium choroby jest obustronna tarcza zastoinowa nerwu wzrokowego, okulista często może ustalić właściwe rozpoznanie jako pierwszy.

Epidemiologia

PTCS może pojawić się u osób w każdym wieku. Jest chorobą rzadką, występującą z częstością 0,9 na 100 000 osób w populacji ogólnej. Najczęściej ujawnia się u otyłych kobiet w wieku rozrodczym (19 na 100 000 kobiet w wieku 20-44 lat z nadwagą przekraczającą 20% prawidłowej masy ciała). Mężczyźni stanowią tylko 10% pacjentów z rozpoznanym PTCS. W okresie przedpokwitaniowym choroba występuje sporadycznie, z podobną częstością u dziewczynek i chłopców. W odróżnieniu od populacji dorosłych nie wykazano większej skłonności do zachorowania wśród otyłych dziewczynek. Po okresie dojrzewania stwierdzono podobne zależności jak u dorosłych.2,3

Etiologia i patogeneza

Mimo wielu badań przeprowadzonych w ostatniej dekadzie, etiologia i patogeneza PTCS pozostają nieznane i zagadkowe. Prawdopodobne jest współistnienie kilku mechanizmów wyzwalających objawy u osób predysponowanych genetyczne. Zaproponowano kilka hipotez wyjaśniających mechanizmy powstawania podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego w PTCS. Najpopularniejsza z nich zakłada upośledzenie wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF – cerebrospinal fluid) przez ziarnistości pajęczynówki do zatok żylnych opony twardej (ryc. 1).

Znaczna większość pacjentów z PTCS prezentuje w badaniach stenozę zatok poprzecznych mózgu, pozostaje jednak do wyjaśnienia, czy jest ona pierwotna, czy wtórna do podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.4

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Ramka 1. Stany chorobowe wywołujące zespół guza rzekomego mózgu (PTCS)

Schorzenia endokrynologiczne, np.:

Objawy subiektywne

Ból głowy to najczęstsza dolegliwość zgłaszana przez 68-98% pacjentów z PTCS.5-7 Pulsujący lub stały ból może ulegać zaostrzeniu podczas kaszlu, wysiłku fizycznego [...]

Ramka 2. Nieprawidłowości żylne powodujące wystąpienie zespołu guza rzekomego mózgu (PTCS)

Zakrzep zatok żylnych mózgu

Ramka 3. Czynniki ryzyka utraty widzenia w następstwie zespołu guza rzekomego mózgu (PTCS)

Płeć męska

Objawy przedmiotowe

Najbardziej charakterystycznym objawem jest obrzęk tarczy nerwu wzrokowego (tzw. tarcza zastoinowa) spowodowany podwyższeniem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Najczęściej jest on obustronny, ale często [...]

Podsumowanie

PTCS jest rzadką chorobą o niewyjaśnionej do końca etiologii, która ze względu na swoją specyfikę wymaga podejścia interdyscyplinarnego i współpracy lekarzy kilku specjalności [...]