Czerniak błony naczyniowej to najczęściej występujący pierwotny nowotwór złośliwy gałki ocznej w populacji dorosłych. Aż u 85% pacjentów lokalizuje się on w obrębie naczyniówki. Wdrożone w odpowiednim czasie leczenie pozwala zachować widzenie i uniknąć usunięcia gałki ocznej. W niniejszym opracowaniu przedstawiono nowoczesne metody leczenia czerniaka naczyniówki.

Wprowadzenie

Czerniak błony naczyniowej jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z melanocytów: komórek barwnikowych położonych w obrębie naczyniówki, ciała rzęskowego lub tęczówki. Choć występuje w populacji stosunkowo rzadko, jest najczęstszym pierwotnym guzem złośliwym gałki ocznej u dorosłych. Pierwsze objawy występują typowo między 5 a 8 dekadą życia, a średni wiek wykrycia nowotworu wg bazy danych SEER to 61,4 roku.¹

Niniejsze opracowanie dotyczy czerniaka naczyniówki, który stanowi nawet >85% wszystkich przypadków czerniaka błony naczyniowej. Może się on objawiać powolnym pogarszaniem ostrości wzroku lub obecnością ubytków w polu widzenia. U ok. 1/3 chorych występuje objaw „kul światła”, które pojawiają się na krótki czas w polu widzenia kilka razy w ciągu dnia. Ze względu na bezobjawowy przebieg wiele czerniaków naczyniówki wykrywanych jest przypadkowo.

Epidemiologia i czynniki ryzyka

Częstość występowania czerniaka naczyniówki w Europie waha się zależnie od kraju: w Hiszpanii są to 2 przypadki/1 000 000, we Francji, Szwajcarii i Niemczech – 4-5 przypadków/1 000 000, a w Wielkiej Brytanii liczba ta przekracza 6 przypadków/1 000 000.² Choroba występuje z podobną częstością w populacji kobiet i mężczyzn. Średni wiek wykrycia czerniaka naczyniówki wynosi 61,4 roku i różni się zależnie od typu histologicznego nowotworu wg klasyfikacji Callendera. Czerniaki wrzecionowatokomórkowe, stanowiące ok. 45% przypadków,³ wykrywane są statystycznie wcześniej, ok. 60 r.ż., najrzadsze, nabłonkowatokomórkowe, ok. 65 r.ż., a mieszanokomórkowe – ok. 64 r.ż. W ostatnim czasie zarejestrowano spadek wykrywalności czerniaków wrzecionowatokomórkowych, co może być spowodowane powszechnie występującą tendencją do miejscowego leczenia mniejszych guzów metodami oszczędzającymi widzenie.¹

Rola ekspozycji na promieniowanie UVB w patogenezie czerniaka naczyniówki jest niejasna. Jasna karnacja skóry i barwa oczu, a także łatwość opalania się należą do czynników ryzyka zachorowania na ten nowotwór, jednak metaanalizy nie wykazały silnego związku między długotrwałą ekspozycją na promieniowanie UVB i szerokością geograficzną a zachorowaniem na czerniaka naczyniówki. Do innych znanych czynników ryzyka należą melanocytoza oczna, mutacja BAP1 oraz praca w charakterze spawacza.²