W artykule zaprezentowano etiologię, obraz kliniczny, diagnostykę i metody leczenia rzadko występującego zespołu, jakim jest ostra martwica siatkówki. Naturalny przebieg choroby – bez leczenia – wiąże się z niepomyślnym rokowaniem.

Wprowadzenie

Ostra martwica siatkówki (ARN – acute retinal necrosis) to rzadki zespół objawów charakteryzujący się agresywnym martwiczym zapaleniem siatkówki obejmującym jej obwodowe strefy. Choroba dotyczy jednego lub obojga oczu. Pierwsze doniesienia o ARN pojawiły się w 1971 r. Urayama i wsp. opisali wówczas 6 przypadków nowego zespołu cechującego się ostrym martwiczym zapaleniem siatkówki, ciała szklistego, tętnic siatkówki, naczyniówki i następowym przedarciowym odwarstwieniem siatkówki.¹ W 1978 r. Young i Bird donieśli o 2 podobnych przypadkach choroby, którą określili jako obustronny zespół martwicy siatkówki (BARN – bilateral acute necrosis syndrome).² Ze względu na kolejne doniesienia i przypadki zespołu, które obejmowały tylko jedno oko lub pojawiały się w drugim oku po pewnym czasie, ostatecznie przyjęto nazwę: ostra martwica siatkówki (ARN).

ARN początkowo charakteryzuje się zapaleniem nadtwardówki lub twardówki, bólem okołooczodołowym i zapaleniem błony naczyniowej przedniego odcinka o charakterze ziarninującym. Następnie dochodzi do spadku ostrości widzenia, który wynika ze zmętnienia ciała szklistego, zapalenia martwiczego siatkówki, a w niektórych przypadkach również z zapalenia nerwu wzrokowego lub neuropatii. Zapalenie siatkówki objawia się jako głębokie, wieloogniskowe żółtobiałe nacieki, początkowo na obwodzie dna oka, zlewające się koncentrycznie i postępujące w kierunku tylnego bieguna oka. Plamka zazwyczaj nie jest objęta procesem chorobowym. Dodatkowo rozwija się aktywny proces zapalny naczyń, często z ich całkowitą obliteracją.

Faza aktywnego zapalenia siatkówki trwa ok. 4-6 tygodni. W tym okresie może dojść do surowiczego odwarstwienia siatkówki. Z czasem następuje pigmentacja obwodowych zmian, w wyniku której rysuje się wyraźna granica między martwiczą a prawidłowo wyglądającą siatkówką. Na tej granicy dość często powstają otwory w siatkówce, donoszono nawet o przypadkach olbrzymiego przedarcia nabłonka barwnikowego siatkówki. Otworopochodne odwarstwienie siatkówki stwierdzono w ok. 75% przypadków nieleczonych oczu w okresie 1-2 miesięcy od początku choroby, chociaż istnieją też doniesienia o wczesnych przypadkach odwarstwienia siatkówki, zwłaszcza w ARN o etiologii wirusowej (wirus opryszczki pospolitej [HSV – herpes simplex virus]).³ Zapalenie ciała szklistego może prowadzić do proliferacyjnej witreoretinopatii, a następnie do trakcyjnego odwarstwienia siatkówki.