Ostra tylna wieloogniskowa epiteliopatia plackowata charakteryzuje się podostrym pogorszeniem ostrości wzroku połączonym z pojawieniem się w polu widzenia centralnych lub paracentralnych mroczków, a także metamorfopsji, często wtórnie do przebytej infekcji wirusowej. Pomimo że jest to choroba oka, mogą jej towarzyszyć objawy neurologiczne i systemowe. W artykule zaprezentowano jej patomechanizm, objawy, zwrócono też uwagę na badania obrazowe, diagnostykę różnicową oraz współwystępujące objawy ze strony innych narządów.

Wprowadzenie

Ostra tylna wieloogniskowa epiteliopatia plackowata (APMPPE – acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy) jest idiopatycznym zapaleniem błony naczyniowej należącym do tzw. zespołów białoplamistych. Po raz pierwszy została opisana w 1968 r. przez Gassa,¹ który u 3 młodych pacjentek zgłaszających szybką utratę centralnego widzenia w jednym lub obojgu oczach zaobserwował wieloogniskowe, rozsiane, żółto-białe, plamiste zmiany na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki (RPE – retinal pigment epithelium) i naczyniówki. Zaburzenie widzenia było przejściowe i Gass zakładał, że ma ono związek głównie z nieprawidłowościami w obrębie RPE.

Następnie w 1972 r. Ryan i Maumenee² opisali 9 pacjentów z APMPPE. Podobnie jak Gass stwierdzili, że główną rolę w patomechanizmie tej choroby odgrywają zmiany w obrębie RPE. Inni autorzy³ sugerowali, że w przebiegu APMPPE dochodzi do zapalenia na poziomie choriokapilar, a zmiany w RPE są jego kolejną manifestacją.

Etiologia i patofizjologia

APMPPE to choroba rzadka, dotycząca głównie młodych dorosłych. Częstość jej występowania nie jest do końca znana. Wyniki wieloośrodkowych, retrospektywnych badań wykazały, że dotyka ona 0,15 na 100 000 osób, głównie rasy białej.⁴ Patogeneza APMPPE pozostaje nieznana. Jedna z hipotez zakłada, że rozwija się ona wtórnie do nadwrażliwości wywołanej obturacyjnym zapaleniem naczyń, powodującym hipoperfuzję końcowych choriokapilar. Zmiany te prowadzą z kolei do niedokrwiennego uszkodzenia RPE i fotoreceptorów.