Przyczyną zespołu Hornera jest uszkodzenie włókien współczulnego unerwienia oka. Na obraz kliniczny zespołu składają się trzy podstawowe objawy: opadnięcie powieki, zwężenie źrenicy i upośledzenie czynności gruczołów potowych. W lokalizacji uszkodzenia i ustaleniu właściwego rozpoznania pomocne są charakterystyczna konfiguracja objawów klinicznych, testy farmakologiczne i badania obrazowe.

Wprowadzenie

Zespół Hornera (inaczej zespół Bernarda-Hornera) jest rzadko występującą chorobą spowodowaną zaburzeniem współczulnego unerwienia oka. Najczęściej ma charakter nabyty i jest wtórny do patologii uszkadzającej włókna sympatyczne zaopatrujące okolicę oka i oczodołu. Zespół Hornera może być też wrodzony, w bardzo rzadkich przypadkach opisano dziedziczenie autosomalne dominujące. Zespół ten po raz pierwszy został odnotowany w 1852 roku przez francuskiego fizjologa Claude’a  Bernarda, a następnie dokładnie opisany przez szwajcarskiego okulistę Johanna Friedricha Hornera w 1869 roku. Charakteryzuje się jednostronnym występowaniem klasycznej triady objawów w różnych konfiguracjach, zależnych od miejsca uszkodzenia układu sympatycznego: miosis (zwężenie źrenicy), partial ptosis (częściowe opadnięcie powieki), anhidrosis (zaburzenie wydzielania potu).

Zespół Hornera współistniejący z heterochromią tęczówek to zespół Passowa. Występowanie zespołu Hornera nie zależy od wieku, płci ani rasy.¹

Anatomia unerwienia współczulnego oka i twarzy

Aby zrozumieć etiologię objawów zespołu Hornera, należy dokładnie poznać anatomię unerwienia współczulnego oka i twarzy. W skład drogi współczulnej zaopatrującej okolicę oka wchodzą trzy neurony (ryc. 1).

Neuron pierwszego rzędu (centralny) bierze swój początek w podwzgórzu i ma charakter ipsilateralny. Następnie zstępuje ku dołowi przez śródmózgowie, most, rdzeń przedłużony i kończy się na poziomie C8-Th2 w słupie pośrednio-bocznym rdzenia kręgowego, w tzw. ośrodku rzęskowo-rdzeniowym Budge’a. Centralny zespół Hornera jest spowodowany uszkodzeniem pierwszego neuronu na opisanej powyżej drodze i oprócz objawów okulistycznych skutkuje pojawieniem się zaburzenia wydzielania potu w obrębie skóry połowy ciała po stronie uszkodzenia.

Neuron drugiego rzędu (przedzwojowy) rozpoczyna się w miejscu, gdzie przedzwojowe włókna współczulne opuszczają rdzeń kręgowy na poziomie Th1. Następnie drogą pnia współczulnego, w pobliżu szczytu płuca i tętnicy podobojczykowej, wędrują do zwoju szyjnego górnego w sąsiedztwie rozgałęzienia tętnicy szyjnej wspólnej, na poziomie C3-C4. Tam ulegają synaptycznemu przełączeniu w neuron pozazwojowy (trzeciego rzędu).