Choroba Coatsa
prof. dr hab. n. med. Marek E. Prost
- Obecne metody leczenia choroby Coatsa pozwalają na zachowanie nawet pełnej ostrości wzroku, pod warunkiem że leczenie zostanie rozpoczęte w jej początkowym stadium (stadium 1 i 2)
- Artykuł stanowi krótkie kompendium wiedzy na temat epidemiologii, etiologii, objawów klinicznych, diagnostyki, leczenia i rokowania w chorobie Coatsa
Choroba Coatsa jest schorzeniem dotyczącym siatkówki, charakteryzującym się występowaniem teleangiektazji siatkówkowych powodujących wysięki śródsiatkówkowe i podsiatkówkowe, które mogą prowadzić do odwarstwienia siatkówki i ślepoty zajętego oka. Obecne metody leczenia tej choroby pozwalają na zachowanie nawet pełnej ostrości wzroku, pod warunkiem że leczenie zostanie rozpoczęte w jej początkowym stadium (stadium 1 i 2). W późniejszych stadiach przewlekły obrzęk siatkówki, a szczególnie jej uniesienie, powodują trwałe i nieodwracalne uszkodzenie jej komórek i włókien nerwowych i ostrość wzroku mimo leczenia jest już niska. U dzieci do 3 roku życia należy koniecznie w różnicowaniu zmian wykluczyć siatkówczaka.
Definicja
Choroba Coatsa jest idiopatycznym schorzeniem siatkówki charakteryzującym się występowaniem teleangiektazji siatkówkowych (patologicznych rozszerzeń naczyń), powodujących wysięki śródsiatkówkowe i podsiatkówkowe, zaś w zaawansowanych postaciach – odwarstwienie siatkówki i jednooczną ślepotę. Występuje ona zazwyczaj w jednym z oczu u zdrowych dzieci bez żadnych innych objawów w narządzie wzroku i ogólnych. Po raz pierwszy została opisana w 1908 r. przez szkockiego okulistę George’a Coatsa1. W 1912 r. niemiecki okulista Theodor Leber opisał schorzenie siatkówki, w którym występowały również teleangiektazje siatkówki i wysięki śródsiatkówkowe, ale bez gromadzenia się płynu pod siatkówką i jej odwarstwienia2. Choroba ta zyskała nazwę naczyniakowatości (tętniakowatości) prosówkowej siatkówki Lebera (Leber’s multiple miliary aneurysm). Chociaż Leber w swoich późniejszych publikacjach sugerował, że opisane przez niego schorzenie może być wczesną postacią choroby Coatsa, przez prawie pół wieku uważano, że są to odrębne jednostki chorobowe. W 1956 r. Reese opisał przypadki choroby Lebera, w których w trakcie dłuższych obserwacji rozwijały się objawy typowej choroby Coatsa3. Od tego czasu uważa się, że jest to jedna jednostka chorobowa4-6.
Epidemiologia
Choroba Coatsa w 80% dotyczy płci męskiej. Częstość jej występowania wynosi <1/1 mln7. Jej pierwsze objawy są diagnozowane zazwyczaj między 8 a 16 rokiem życia, ale może występować nawet u niemowląt, u których ma szybki przebieg i jest zazwyczaj diagnozowana w zaawansowanej postaci.
