Temat numeru
Zespół antyfosfolipidowy i jego wpływ na problemy okulistyczne
lek. Dominik Śliwiak
- Celem niniejszego opracowania jest zwrócenie uwagi na chorobę ogólnoustrojową, jaką jest zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome). W przypadku niewyjaśnionych incydentów zakrzepowo-zatorowych, zwłaszcza u młodych osób, w diagnostyce różnicowej zawsze należy brać pod uwagę tę jednostkę chorobową. W artykule omówiono istotę APS, skupiwszy się przede wszystkim na wpływie tego zespołu na narząd wzroku
Zespół antyfosfolipidowy jest układową chorobą autoimmunologiczną i jedną z najczęstszych przyczyn nabytych nadkrzepliwości. Powoduje go obecność autoprzeciwciał (aPL – antiphospholipid autoantibodies) skierowanych przeciwko kompleksom białkowo-fosfolipidowym, które powodują incydenty zakrzepicy żylnej i tętniczej w różnych lokalizacjach w organizmie człowieka (w tym również narządzie wzroku) oraz przyczyniają się do niepowodzeń położniczych. W związku z tym APS uznawany jest za najbardziej interdyscyplinarny z zespołów chorobowych, może bowiem być rozpoznany w ramach wielu dziedzin medycznych, w tym w okulistyce1.
Pierwsze kryteria klasyfikacyjne APS zostały opublikowane w 1987 r., następnie były kilkukrotnie modyfikowane, m.in. w 1999 r. w Sapporo, a poprawione i uzupełnione w 2006 r. w Sydney i ostatecznie opublikowane. Dzielą się one na kryteria kliniczne i laboratoryjne, natomiast do rozpoznania choroby niezbędne jest spełnienie co najmniej jednego kryterium klinicznego i jednego laboratoryjnego. Kryteria te zostały uwzględnione w tabeli 12.
Kryteria laboratoryjne uwzględniają typowe dla zespołu przeciwciała obecne w surowicy, którymi są:
- przeciwciała antykardiolipinowe (aCL) w klasie IgG i IgM
- przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I (anty-β2 GPI) w klasie IgM i IgG IgM i anty-β2 GPI IgG
- antykoagulant toczniowy (LA – lupus anticoagulant).
Kryteria kliniczne obejmują zakrzepicę naczyń i powikłania ciążowe. Do rozpoznania APS wymagany jest co najmniej jeden epizod zakrzepicy tętnic, żył głębokich lub drobnych naczyń w dowolnym narządzie lub tkance (które są potwierdzone badaniem obrazowym, dopplerowskim lub histologicznym). Drugim kryterium klinicznym jest co najmniej jeden przypadek niewyjaśnionego obumarcia morfologicznie prawidłowego płodu po 10 tygodniach trwania ciąży (prawidłowa morfologia płodu udokumentowana za pomocą badania ultrasonograficznego [USG] lub bezpośredniego) albo co najmniej jeden przypadek przedwczesnego urodzenia prawidłowego pod względem morfologicznym noworodka w 34 tygodniu ciąży lub wcześniej z powodu ciężkiej niewydolności łożyska w związku ze stanem przedrzucawkowym lub rzucawką albo co najmniej 3 następujące po sobie samoistne poronienia o niewyjaśnionej etiologii przed 10 tygodniem ciąży po wykluczeniu wad anatomicznych matki, zaburzeń hormonalnych oraz aberracji chromosomowych u obojga rodziców.