Aktualny stan wiedzy

Nowotwory nerek – obowiązująca klasyfikacja i propozycje nowych kategorii

Dr hab. med. Agnieszka Korolczuk

Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Adres do korespondencji: Dr hab. med. Agnieszka Korolczuk, Katedra i Zakład Patomorfologii Klinicznej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie, e-mail: agnieszka.korolczuk@wp.pl

Niniejsza praca ma na celu przedstawienie zarówno obowiązującej klasyfikacji WHO 2004 guzów nerek (tab.1), jak i najczęstszych oraz ostatnio opisywanych podtypów w głównych jej kategoriach i ich znaczenia w postępowaniu z pacjentem.

W opracowaniu z 2004 roku (WHO 2004) autorzy wykorzystują osiągnięcia wcześniejszych klasyfikacji, głównie klasyfikacji Mainz (1986) oraz Heidelberg (1997).[1] Podstawowymi wykładnikami, którymi się kierowano, są cechy morfologiczne i genetyczne guzów nerek. Dynamiczny rozwój badań cytogenetycznych i molekularnych w ostatnich latach spowodował wyodrębnienie grupy guzów w głównych kategoriach nowotworów nerki, odmiennych zarówno w obrazie morfologicznym, jak i w zachowaniu biologicznym, o istotnych implikacjach klinicznych, takich jak wybór terapii i prognozowanie. Należy przypuszczać, że wyniki tych prac powinny w niedługim czasie zaowocować kolejną modyfikacją klasyfikacji nowotworów nerek.

Rak nerkowokomórkowy

Głównym nowotworem nerki jest rak nerkowokomórkowy (RCC, renal cell carcinoma). Występuje z częstością 1 na 100 osób, średnia wieku pacjentów w momencie rozpoznania dla raka sporadycznego wynosi 60 lat. Czynniki etiologiczne raka nerki zostały wielokrotnie opisane i nie będą przedstawiane w tej pracy. Jego główne typy histologiczne charakteryzują pewne wspólne cechy morfologiczne, wykazują różnice w zachowaniu biologicznym i odpowiedzi na leczenie. Uszkodzenie na poziomie różnicujących się komórek macierzystych wydaje się mieć obecnie istotne znaczenie w procesie karcynogenezy.[3] Mutacje genów, delecje chromosomów, niestabilność mikrosatelitarna, uszkodzenia strukturalne i numeryczne chromosomów, nieprawidłowa metylacja DNA to grupa uszkodzeń inicjujących proces nowotworowy. Ustalenie typu uszkodzenia i wyodrębnienie markerów molekularnych dla poszczególnych typów guza zaczynają nabierać istotnego znaczenia dla określenia jego charakteru biologicznego, prognozowania i wyboru skutecznej terapii.[4]

Pierwsze próby klasyfikowania guzów nerek pojawiły się na początku XIX wieku. Paul Grawitz w 1883 roku zauważył podobieństwo mikroskopowe guza nerki do utkania kory nadnercza; guz ten przez lata określany był guzem Grawitza. Pierwszą nefrektomię z powodu guza nerki wykonali niezależnie w 1861 roku Eratus B. Walcott i w 1869 roku Gustav Simon.[2]

Rodzinnie występujący RCC

Rak nerkowokomórkowy jest siódmym co do częstości nowotworem złośliwym mężczyzn i dziewiątym kobiet.[5] Od 4 do 7 proc. tych guzów cechuje występowanie rodzinne.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Morfologiczne typy RCC, nieuwzględnione w klasyfikacji WHO 2004

Rzadko występujący rak nerki rosnący jako pojedynczy, nieotorebkowany guz o jednolitej szarej powierzchni przekroju. Mikroskopowo zbudowany z ciasno ułożonych cewek i [...]

Czynniki prognostyczne RCC

Jest jednym z najważniejszych czynników prognostycznych. Jest związany z typem histologicznym guza. Rak jasnokomórkowy i brodawkowaty cechuje gorsze rokowanie w wyższym [...]

Możliwości terapeutyczne RCC

Leczenie operacyjne jest główną metodą terapeutyczną dla raka nerki. Nefrektomia i zabieg oszędzający narząd – NSS są podstawowymi technikami operacyjnymi. NSS [...]

Biopsja przezskórna guzów nerek

Stosowanie przezskórnej biopsji w celu diagnostyki guzów nerek było przez lata ograniczone dużą liczbą powikłań i błędów diagnostycznych. Wzrastająca liczba przypadkowo [...]

Najczęstsze nowotwory łagodne nerki

Są to nieotorebkowane zmiany średnicy maksimum 5 mm o utkaniu mikroskopowym zbliżonym do raka brodawkowatego typu 1. Najczęściej obecny w korze [...]

Rzadkie nowotwory mezenchymalne

Wśród łagodnych należy wymienić: mięśniaka gładkokomórkowego (leiomyoma), naczyniaka krwionośnego (haemangioma) czy guza aparatu przykłębuszkowego (juxtaglomerular cell tumor).

Podsumowanie

1. Obowiązuje klasyfikacja guzów nerek WHO z 2004 roku. Ostatnio pojawiły się propozycje nowych kategorii raka nerkowokomórkowego, jednak ze względu na [...]