Jak nie popełnić błędu
Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu szpiczaka plazmocytowego
Dr n. med. Grzegorz Charliński1
Dr n. med. Elżbieta Marta Wiater2
Szpiczak plazmocytowy (SzP) to choroba nowotworowa charakteryzująca się proliferacją klonalnych plazmocytów w szpiku kostnym. Towarzyszy mu zazwyczaj wydzielanie monoklonalnej immunoglobuliny wykrywanej w surowicy lub moczu. Najczęstszymi objawami klinicznymi są niedokrwistość, zakażenia, zmiany kostne, niewydolność nerek i hiperkalcemia.
Wprowadzenie
Szpiczak plazmocytowy (SzP) jest chorobą rozrostową nieprawidłowych, klonalnych komórek wywodzących się ze stransformowanego plazmocytu będącego końcowym stadium dojrzewania limfocytu B wytwarzających białko monoklonalne (M). Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia z 2008 roku SzP razem z izolowanym guzem plazmatycznokomórkowym i zespołami związanymi z odkładania się immunoglobulin (Ig) w tkankach należy do grupy chorób nowotworowych określanych mianem dyskrazji plazmocytowych. Oddzielnie klasyfikowana jest gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS – monoclonal gammopathy of undetermined significance) oraz SzP z osteosklerozą (zespół POEMS).
Wyróżnia się następujące postacie SzP: bezobjawową, objawową, niewydzielającą, izolowaną kostną i izolowaną pozakostną. Dodatkowo wyróżnia się białaczkę plazmatycznokomórkową pierwotną, czyli bez poprzedzającego SzP, i wtórną – będącą następstwem SzP. W tabeli 1 zestawiono postacie SzP wraz z kryteriami ich rozpoznania.
Szpiczak plazmocytowy stanowi 1 proc. wszystkich nowotworów i 10 proc. nowotworów krwi. W krajach Europy Zachodniej i USA pod względem liczby nowych zachorowań jest drugą co do częstości występowania chorobą nowotworową krwi.[1] W Polsce pod względem liczby nowych zarejestrowanych przypadków jest trzecią (po przewlekłej białaczce limfocytowej i chłoniaku rozlanym z dużej komórki B) chorobą nowotworową układu limfoidalnego u dorosłych.[2] Zachorowalność na SzP utrzymuje się na stałym poziomie i wynosi 4-6 nowych przypadków na 100 tys. ludności w ciągu roku.[3] Średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 69 lat, z czego 3/4 chorych ma > 55 lat. Tylko 2 proc. chorych w czasie rozpoznania ma < 40 lat, a 0,3 proc. < 30 lat. Częściej SzP jest rozpoznawany u mężczyzn (2/3 wszystkich zachorowań).[4] Według danych Narodowego Funduszu Zdrowia w 2013 roku w Polsce leczono 7776 chorych.
Wraz z pojawieniem się w dwóch ostatnich dekadach bardziej skutecznych metod leczenia opartych na nowych lekach, do których należą leki immunomodulujące (IMiD – immunomodulatory drugs): talidomid (Tal), lenalidomid (Len) i inhibitor proteazomu (IP): bortezomib (Bort), stosowanych w ramach nowych protokołów i nowych składowych (leczenie konsolidujące, podtrzymujące), uzyskano 2-krotne wydłużenie mediany całkowitej przeżywalności (OS – overall survival). Obecnie wynosi ona 6-7 lat.[5]
