Opis przypadku

Ostra hemoliza o śmiertelnym przebiegu – znaczenie przetoczeń krwi

Dr n. med. Mateusz Ziarkiewicz

Lek. Piotr Kacprzyk

Dr n. med. Joanna Drozd-Sokołowska

Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: Dr n. med. Mateusz Ziarkiewicz, Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny, ul. Banacha 1a, 02-091 Warszawa

Nasilenie hemolizy może być zmienne, począwszy od subtelnych odchyleń w badaniach laboratoryjnych, a skończywszy na wstrząsie hemolitycznym prowadzącym do niewydolności wielonarządowej. Ze względu na często dynamiczny charakter procesu i dramatycznie skrócony czas przeżycia krwinek czerwonych ostra hemoliza jest stanem zagrożenia życia, który należy bezwzględnie odróżnić od innych typów niedokrwistości. O szybkości interwencji w ich przypadku decyduje przede wszystkim obecność krwawienia.

Hemoliza to proces rozpadu czerwonych krwinek, który może mieć przyczyny immunizacyjne i nieimmunizacyjne. Towarzyszy jej pobudzenie erytropoezy. Zazwyczaj prowadzi do niedokrwistości. Hemoliza może zachodzić bezpośrednio w świetle naczyń lub też poza nimi – w narządach miąższowych, np. w wątrobie i śledzionie. Z tego względu wyróżnia się hemolizy wewnątrz- i pozanaczyniową, różniące się patomechanizmem. Oddzielnym zjawiskiem jest rozpad komórek prekursorowych erytropoezy w obrębie szpiku kostnego.

Na świecie najczęstszymi przyczynami niedokrwistości hemolitycznych są niedokrwistość sierpowatokrwinkowa oraz malaria. W polskiej populacji dominuje niedokrwistość autoimmunohemolityczna (NAIH) wywołana obecnością autoprzeciwciał reagujących z antygenami czerwonych krwinek.

Kiedy u pacjenta z niedokrwistością można podejrzewać etiologię hemolityczną?

W wywiadzie lekarskim szczególnie istotne jest wcześniejsze rozpoznanie choroby limfoproliferacyjnej, przede wszystkim przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL), chorób z autoimmunizacji, zwłaszcza tocznia rumieniowatego, a także przewlekłych chorób wirusowych, m.in. zakażenia HCV, HBV, HIV. Podróże do krajów tropikalnych i gorączka wymagają wykluczenia zarażenia zarodźcami malarii, natomiast pochodzenie etniczne (basen Morza Śródziemnego, Bliski Wschód, Afryka Subsaharyjska, Indie) lub wywiad wrodzonej niedokrwistości są jasną wskazówką sugerującą hemolizę nieimmunizacyjną. Pacjenci z ostrą hemolizą oprócz typowych objawów niedokrwistości mogą zgłaszać:

  • stany gorączkowe,
  • nocne poty,
  • chudnięcie,
  • bóle brzucha,
  • bóle okolicy lędźwiowej.


Nie występuje odbarwienie stolca, natomiast mocz bywa pomarańczowy do brązowego, a wyjątkowo czerwonobrunatny (nasilona hemoliza wewnątrznaczyniowa, np. w nocnej napadowej hemoglobinurii).

W badaniu przedmiotowym należy poszukiwać:

  • tachykardii,
  • tachypnoe,
  • zażółcenia spojówek, zwykle subtelnego,
  • splenomegalii,
  • limfadenopatii.

W badaniach dodatkowych na hemolizę wskazuje klasycznie niedokrwistość normocytowa lub makrocytowa z podwyższoną bezwzględną liczbą retikulocytów i obniżonym stężeniem haptoglobiny. Im bardziej nasilona hemoliza, tym większy udział niedojrzałych k...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Kiedy u pacjenta z niedokrwistością można podejrzewać etiologię hemolityczną?

W wywiadzie lekarskim szczególnie istotne jest wcześniejsze rozpoznanie choroby limfoproliferacyjnej, przede wszystkim przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL), chorób z autoimmunizacji, zwłaszcza tocznia [...]

Opis przypadku

69-letnia pacjentka z rozpoznaniem przewlekłej białaczki limfocytowej postawionym w 2005 roku została przyjęta do Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych WUM [...]

Dyskusja

Wydaje się, że w zaprezentowanym przypadku ostra aktywacja hemolizy mogła mieć wiele przyczyn. Pierwotną przyczyną autoimmunizacji przeciwko krwinkom czerwonym u pacjentki [...]

Podsumowanie

1. Leczenie ciężkiej niedokrwistości autoimmunohemolitycznej stanowi duże wyzwanie medyczne i wymaga natychmiastowej interwencji.