Makroglobulinemia Waldenströma/chłoniak limfoplazmocytowy jest chorobą wywodzącą się z komórki B pamięci immunologicznej. U większości pacjentów spotykamy mutacje genów MYD88 (90 proc. chorych) oraz CXCR4. MW przebiega z obecnością białka monoklonalnego w klasie IgM. Rozwój pełnoobjawowej choroby może poprzedzać MGUS (monoklonalna gammopatia o nieokreślonym znaczeniu).[1] Objawy kliniczne makroglobulinemii Waldenströma można podzielić na dwie grupy:

• wynikające z nacieczenia przez komórki chłoniaka (cytopenie, limfadenopatia, splenomegalia, objawy ogólne),
• wynikające z obecności białka monoklonalnego (zespół nadlepkości, neuropatie, choroba zimnych aglutynin, krioglobulinemia.[2]

Zespół Binga-Neela – rzadkie powikłanie

Bardzo rzadkim powikłaniem MW jest zespół Binga-Neela. Jest to zespół objawów wynikających z zajęcia ośrodkowego układu nerwowego, po raz pierwszy opisany przez Jensa Binga i Axela Neela. Dotychczas opisano 44 przypadki tego zespołu. BNS wynika z bezpośredniego zajęcia ośrodkowego układu nerwowego przez komórki limfoidalne. Może występować w postaci rozproszonej i nowotworowej. Pierwsza polega na przenikaniu i infiltracji płynu mózgowo-rdzeniowego przez komórki nowotworowe. Drugi typ jest związany z obecnością masy śródmiąższowej lub zmiany guzowatej w OUN. W 13 przypadkach rozpoznanie zostało ustalone na podstawie oceny płynu mózgowo-rdzeniowego, które wykazało infiltrację limfoplazmocytów, u 8 chorych rozpoznanie potwierdzono badaniem histopatologicznym biopsji mózgu.[3] Pacjenci prezentowali wiele objawów neurologicznych:

• zawroty głowy,
• zaburzenia równowagi,
• zaburzenia czucia,
• objawy wynikające z zajęcia nerwów czaszkowych.

U czterech pacjentów opisywano:

• drgawki,
• niedowłady połowicze,
• afazję.[3]

Średni okres obserwacji pacjentów wynosił 4,6 roku po rozpoznaniu BNS i 11,4 roku po rozpoznaniu WM.[3]

Makroglobulinemia Waldenströma a szpiczak plazmocytowy – trudne różnicowanie