Chłoniaki, złośliwe nowotwory wywodzące się z limfocytów znajdujących się w różnych stadiach różnicowania, pierwotnie zajmują węzły chłonne z naciekaniem pierwotnych narządów limfatycznych¹. Pierwszą najczęstszą lokalizacją pozawęzłową tych nowotworów jest przewód pokarmowy, a drugą skóra^2,3. Pierwotnie skórne chłoniaki (PCL – primary cutaneous lymphomas) są ograniczone wyłącznie do skóry, bez zajęcia węzłów chłonnych, szpiku kostnego czy narządów wewnętrznych^2,4. Wywodzą się głównie z linii limfocytów CD4+ CD45Ro+ mających zdolność naciekania skóry⁴. Aktualny podział PCL znajduje się w klasyfikacji World Health Organization (WHO) i European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) z 2005 r. z późniejszymi zmianami z 2008 i 2016 r.⁵ Około 65% stanowią chłoniaki T-komórkowe⁴. Najczęstszym z nich jest ziarniniak grzybiasty (MF – mycosis fungoides)⁴. Częstość jego występowania szacuje się na 0,5-1/100 000, przy czym częściej chorują mężczyźni niż kobiety (1,5-2:1) oraz osoby w średnim wieku^4,6.

Dokładne mechanizmy patogenetyczne nie są znane, ale bierze się pod uwagę czynniki genetyczne, immunologiczne i środowiskowe⁷. Wyróżnia się aż 31 postaci MF, z czego najczęstsza jest postać klasyczna, należy jednak pamiętać o możliwości zróżnicowanego obrazu klinicznego choroby w zależności od odmiany⁸.

Rokowanie w MF zależy od postaci i stadium zaawansowania choroby, szacuje się jednak, że 5 lat przeżywa ok. 88% pacjentów⁷. W okresie wstępnym czas przeżycia wynosi nawet 25 lat, w stadium naciekowym – ok. 5 lat, w guzowatym i w przypadku zajęcia narządów wewnętrznych – 1-2 lata⁹.

Obraz kliniczny ziarniniaka grzybiastego