Jednym z rzadszych symptomów ZŻGG stwierdzanym w badaniu przedmiotowym jest objaw Pembertona, który polega na pojawieniu się zaczerwienienia twarzy oraz uwidocznieniu powierzchownych żył głowy i szyi w momencie równoczesnego uniesienia obu kończyn górnych pacjenta powyżej głowy. W badaniu osłuchowym możemy stwierdzić wówczas cechy stridoru⁹.

O gwałtownie postępującej okluzji świadczą: sinica twarzy i górnej połowy ciała, duszność oraz stridor. Towarzyszą im objawy narastającego obrzęku mózgu: ból głowy, zaburzenia widzenia, zaburzenia świadomości, a nawet drgawki. W tego typu sytuacjach pacjenci wymagają natychmiastowej pomocy.

W 2008 r. Yu i wsp. zaproponowali uniwersalny system klasyfikacji zespołu żyły głównej górnej¹⁰:

• stopień 0 (10%) – bezobjawowy; niedrożność ŻGG można potwierdzić w badaniu radiologicznym
• stopień 1 (25%) – łagodny, objawiający się obrzękiem twarzy i/lub szyi, sinicą, zaczerwienieniem
• stopień 2 (50%) – umiarkowany, charakteryzujący się obrzękiem twarzy i/lub szyi z towarzyszącymi zaburzeniami funkcji innych organów (zaburzenia połykania, kaszel, ograniczona ruchomość głowy, żuchwy lub powiek, zaburzenia widzenia spowodowane obrzękiem powiek)
• stopień 3 (10%) – ciężki, cechuje się łagodnym/umiarkowanym obrzękiem mózgu pod postacią bólów bądź zawrotów głowy lub łagodnym/umiarkowanym obrzękiem krtani, lub zmniejszoną rezerwą serca (omdlenie przy schylaniu)
• stopień 4 (5%) – zagrażający życiu, występujący przy znaczącym obrzęku mózgu (zaburzenia orientacji) lub krtani (stridor) bądź przy poważnych zaburzeniach hemodynamicznych (omdlenie bez czynników wywołujących, niedociśnienie, niewydolność nerek)
• stopień 5 (<1%) – śmiertelny.

Rozpoznanie

Do metod diagnostycznych mogących odgrywać ważną rolę w ustaleniu rozpoznania u pacjentów z ZŻGG i pomóc w podejmowaniu dalszych decyzji terapeutycznych należą:

• TK klatki piersiowej ze środkiem kontrastowym – obecnie badanie obrazowe pierwszego wyboru; wyjaśnia przyczynę zespołu, pomaga ocenić stopień niedrożności naczynia, średnicę ŻGG, wykrywa wytworzone krążenie oboczne, pozwala odróżnić nowotwór od zakrzepicy i jest wykorzystywane do wyznaczania miejsca potencjalnej biopsji podczas mediastinoskopii lub bronchoskopii
• RTG klatki piersiowej – nieprawidłowe u 84% pacjentów z ZŻGG; uwidacznia poszerzenie górnego śródpiersia (64%), okrągłe lub owalne zacienienia w prawym kącie tchawiczo-oskrzelowym i wysięk w opłucnej (26%)
• obrazowanie naczyń w rezonansie magnetycznym – cechuje się bardzo dużą czułością i swoistością przy diagnozowaniu nieprawidłowości w obrębie żył centralnych, jest jednak badaniem kosztownym i czasochłonnym (długotrwała pozycja leżąca u pacjenta z dusznością), dlatego zarezerwowane jest tylko dla osób z przewlekłą niewydolnością nerek i nietolerujących jodowych środków kontrastowych
• konwencjonalna flebografia – uważana za złoty standard w identyfikacji lokalizacji zwężenia; umożliwia ocenę zasięgu stenozy i jej hemodynamicznego znaczenia; obecnie w większości przypadków zastąpiona przez tomografię komputerową, nadal jednak niezbędna przy planowaniu leczenia endowaskularnego¹¹
• diagnostyka inwazyjna – przy podejrzeniu tła nowotworowego standardem jest pobranie materiału do oceny mikroskopowej. Czasami wystarczające jest pobranie plwociny pacjenta i jej ocena cytologiczna; jeśli jednak to badanie nie jest diagnostyczne, pozostają zabiegi inwazyjne: pobranie płynu z jamy opłucnej, biopsja patologicznego węzła chłonnego lub pobranie węzła w całości (jeśli podejrzewa się chłoniaka), bronchoskopia, mediastinoskopia, mediastinotomia, torakotomia czy torakoskopia
• badania laboratoryjne, w których można stwierdzić cechy hipoksji, zaburzeń w układzie krzepnięcia i zaburzeń elektrolitowych.

Na rycinach 3-6 przedstawiono wyniki różnych badań obrazowych ukazujących typowe zmiany odpowiedzialne za powstanie ZŻGG.

Rycina 3. Guz wnęki płuca prawego

Rycina 5. Naciek żyły głównej górnej przez nowotwór w przekroju czołowym

Rycina 6. Krążenie oboczne drogą żyły nieparzystej widoczne na przekroju strzałkowym

Leczenie

Skuteczna terapia to leczenie przyczynowe. Można je wdrożyć od razu, jeśli znana jest choroba podstawowa. Natomiast jeśli powód powstania ZŻGG jest nieznany, należy przeprowadzić konieczną diagnostykę równolegle z terapią objawową. Ważnymi czynnikami, które należy wziąć pod uwagę, są stan ogólny chorego i odpowiedź na pytanie, czy objawy rozwinęły się powoli, czy gwałtownie. Mimo często wizualnie poważnych objawów ZŻGG jedynie ok. 6% pacjentów jest w stanie bezpośredniego zagrożenia życia.

Leczenie przyczynowe

Chemioterapia

Jest terapią pierwszego rzutu w leczeniu ZŻGG spowodowanych przez nowotwory chemiowrażliwe, takie jak chłoniaki, drobnokomórkowe raki płuca czy guzy zarodkowe. Wybór schematu chemioterapii uzależniony jest od rozpoznania histopatologicznego. W przypadku drobnokomórkowego raka płuca podaje się pochodne platyny¹². Nie udowodniono, że dodanie radioterapii po chemioterapii poprawia wyniki leczenia. Niestety na pierwsze efekty leczenia należy czekać 9-11 dni. W przypadku niedrobnokomórkowego raka płuca skuteczność chemioterapii jest podobna do skuteczności radioterapii, natomiast sama radioterapia jest skuteczniejsza jako leczenie ratunkowe po leczeniu cytostatykami.

Również w przypadku chłoniaków nieziarniczych stosowane są schematy standardowo używane w tej grupie nowotworów. Dodatkowo w przypadku chłoniaków wcześniejsza dobra odpowiedź na podane steroidy może wiązać się z lepszym rokowaniem.

Radioterapia