Nie należy dzieci z wrodzoną łamliwością kości traktować z przesadną ostrożnością, ale naturalnie i bezpiecznie jak tylko to możliwe. Postępowanie pielęgnacyjne i usprawniające powinno zależeć od stopnia ciężkości choroby. Inne będzie w przypadku dziecka z łagodnym typem choroby, małą liczbą złamań, nieznacznymi deformacjami, a inne u dziecka z ciężkim przebiegiem choroby. Wśród dzieci z ciężkim przebiegiem i towarzyszącą wtórną osteoporozą złamania mogą występować jedno po drugim, a powstałe zniekształcenia i deformacje uniemożliwiają podjęcie czynności przypisanej danemu odcinkowi ciała, np. funkcji podporowej i chodu dla kończyn dolnych, podporowej i chwytnej dla kończyn górnych.³²

Podczas wykonywania zabiegów pielęgnacyjnych (zmiana pieluch, mycie) nie należy chwytać dziecka za kończyny dolne, ale podłożyć jedną rękę pod pośladki i unosić miednicę nieco do góry lub przekręcać dziecko nieznacznie na bok. Ubranka, które dziecko nosi, powinny być obszerne, wygodne do zakładania i zdejmowania. Nie powinny one mocno opinać kończyn i tułowia, ale umożliwić swobodne wykonywanie ruchów.Należy pamiętać o skłonności do wybroczyn wynikających z kruchości naczyń krwionośnych (angiogenesis imperfecta). Niezależnie od typu schorzenia należy zwracać uwagę na ewentualne zaburzenia słuchu (nieprawidłowa budowa kosteczek słuchowych, unieruchomienie strzemiączka, zmiany naczyniowe) i przeprowadzać okresowe kontrole w poradni audiologicznej.

W przypadku dzieci z III typem należy unikać nagłych ruchów, pociągnięć, szarpnięć za kończyny górne, nie należy obracać dziecka na boki lub na brzuch bez odpowiedniego przygotowania do takiej czynności. Nie powinno się pociągać dziecka za rączki do siadu, ale podczas unoszenia lub przenoszenia z miejsca na miejsce dokładnie podpierać jego tułów i głowę. Jeśli tylko niemowlę będzie mogło wykonywać aktywnie ruchy, należy je do tego zachęcać. Nie należy podnosić dzieci do góry przez chwyt pod pachy. Nacisk, jaki stosuje się podczas takiego unoszenia na klatkę piersiową i żebra, może spowodować złamanie żeber lub kości tworzących obręcz barkową. Poza tym niestabilny odcinek szyjny z dużą i ciężką głową może zagrażać urazem i jest przeciwwskazaniem do stosowania takiego chwytu. W początkowym okresie bezpieczniejsze wydaje się trzymanie dziecka na sztywnym podłożu, co umożliwia matce pielęgnację i nie naraża dziecka na uraz. Jeśli opiekun nie ma dostatecznej wprawy w przekładaniu dziecka lub obawia się, że może dojść do złamania, należy nauczyć go bezpiecznej zmiany pozycji z leżenia na plecach do leżenia na brzuchu i odwrotnie przez układanie dziecka na sztywnym podłożu, a następnie nakrywanie od strony twarzowej drugim podkładem. W przypadku nieco starszego dziecka, które przyjmuje tzw. pozycję żabki, w celu zmiany pozycji z leżenia na plecach do leżenia na brzuchu należy podłożyć jedno przedramię i rękę pod cały tułów dziecka, zabezpieczając jednocześnie głowę przed nadmiernym odchylaniem ku tyłowi, a kończyny górne przed nadmierną rotacją zewnętrzną, drugim przedramieniem i ręką nakrywamy dziecko od góry i wykonujemy płynny obrót na odpowiedniej wysokości nad stołem (ryc. 12).

Przy podnoszeniu starszego dziecka należy zabezpieczać jego główkę i tułów. Kończyny górne dziecka powinny być ułożone z boku wzdłuż tułowia lub z przodu w linii pośrodkowej ciała, natomiast dolne powinny być zgięte w stawach biodrowych i kolanowych. Starsze dzieci, które potrafią kontrolować ustawienie głowy w niskich pozycjach, należy podnosić z podłoża, przetaczając lekko na bok z jednoczesnym uniesieniem do góry, aby nie spowodować znacznego docisku na kończynę górną.

Rycina 13. Ułożenie dziecka na klinie z głową w odciążeniu umożliwiające wykonywanie ruchów głową i pracę obręczą barkową.

Pozostawienie dziecka, które nie uzyskało zdolności do samodzielnej zmiany pozycji, w obawie przed złamaniem na zbyt miękkich materacach w ułożeniu na plecach, utrwala nieprawidłowe ustawienie kończyn dolnych i górnych. Takie postępowanie powoduje, że utrwalone zmiany w stawach biodrowych opóźniają osiągnięcie etapu samodzielnego stania i chodzenia. Należy więc zabezpieczać stawy biodrowe klinami z tworzywa piankowego, woreczkami z piaskiem czy zrolowanymi ręcznikami przed nadmiernym odwiedzeniem. Podobnie należy zabezpieczać obręcz barkową i kończyny górne. Inną formą stymulacji aktywności małego dziecka jest układanie go na klinie w pozycji pochyłej zarówno w leżeniu na plecach, jak i na brzuchu. Taka pozycja ułatwia ruchy rotacyjne i skłony boczne głowy i tułowia, pozwala też na chwilę oderwać głowę od podłoża. Trzymanie głowy i wykonywanie ruchów można stymulować za pomocą systemu odciążania na podwieszkach (ryc. 13) lub pozycji w pochyleniu na piłce lekarskiej. Stymulowanie w różnych pozycjach umożliwia szybsze opanowanie umiejętności obracania się i siadania.

Rycina 14. Ułożenie dziecka na boku z odciążeniem kończyny górnej i dolnej.

Jeśli pozycja pochyła na klinie jest źle tolerowana przez dziecko ze względu na paniczny lęk przed ćwiczeniami z powodu zaburzeń oddechowych lub zbyt dużej i ciężkiej głowy, której ruchów nie kontroluje, nieprawidłowy kształt klatki piersiowej i zdeformowane kończyny górne, to bezpieczniej jest zastosować pozycję w ułożeniu na boku. Kończyna dolna zewnętrzna dziecka powinna być podparta i zabezpieczona przed nadmiernym przywiedzeniem (ryc. 14). Pozycja ta sprzyja łączeniu kończyn górnych w linii pośrodkowej ciała oraz mobilizuje pracę łopatki.

Rycina 15. Ułożenie dziecka z III typem OI pozwalające na unoszenie głowy w czasie leżenia na plecach.

Chcąc zabezpieczyć kręgosłup przed nadmiernym naciskiem osiowym, a jednocześnie zapewnić odpowiednią ruchomość, należy układać dziecko w pozycji półsiedzącej w wymodelowanej wkładce krzesełka samochodowego, wózka spacerowego lub odpowiednio dobranym kole gumowym umieszczonym na klinie (ryc. 15).

Złamania przeciążeniowe zdarzają się również w czasie korzystania z wózka inwalidzkiego nawet w optymalnych pozycjach i wynikają ze zbyt długiego czasu siedzenia. Czas, w którym dziecko samodzielnie siedzi, powinien być odpowiednio kontrolowany i dozowany. Pozycja siadu podpartego stopniowo przygotowuje kręgosłup do obciążenia osiowego, pozwala na obserwowanie otoczenia i stymuluje do pozyskiwania samodzielności czynnościowej.

Należy pamiętać, że zaburzone proporcje ciała, zniekształcenia w obrębie klatki piersiowej i kręgosłupa, pozycja siedząca, mało aktywny tryb życia predysponują te dzieci do częstych zakażeń dróg oddechowych. Częste zaleganie wydzieliny w drogach oddechowych, przy trudnościach z jej ewakuacją, zaburza parametry spirometryczne, a dodatkowo wpływa na pogłębianie się długu tlenowego związanego z małą wydolnością ogólną. Aktywność fizyczna tych dzieci musi być bardzo starannie dostosowana do ich możliwości wynikających nie tylko z patologii w obrębie układu kostno-stawowo-mięśniowego, ale także z obniżonej wydolności oddechowej. Zarówno rodzice, jak i pediatrzy powinni szczególnie zwracać uwagę na podaż płynów – zagęszczanie moczu u dzieci przewlekle unieruchomionych, nawet bez zaburzeń w gospodarce Ca-P, może prowadzić do kamicy nerkowej. Szczególnie jest to ważne u chorych przewlekle leczonych bisfosfonianami.