Wodogłowie pokrwotoczne i PVHI są jednymi z najczęstszych przyczyn trwałego, niepostępującego uszkodzenia mózgu, który znajduje się w stadium niezakończonego rozwoju. Uszkodzenie to nazywane jest mózgowym porażeniem dziecięcym (MPDz). Inną istotną przyczyną występowania MPDz są zakażenia i związane z nimi uszkadzające mózg działanie cytokin, a także hipokapnia <28 mm Hg, stwierdzana szczególnie w pierwszych kilku dobach życia. Obniżone ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla zaliczane jest do bardzo silnych czynników naczynioskurczowych w krążeniu mózgowym. Tym samym wraz z zakażeniem wewnątrzmacicznym hipokapnia powoduje uszkodzenia istoty białej i substancji podkorowej zwanej u noworodków przedwcześnie urodzonych leukomalacją okołokomorową.

Dostępne pozycje piśmiennictwa donoszoną, że PVHI, szczególnie jeśli średnica uszkodzonych obszarów miąższu mózgu przylegającego do układu komorowego wynosi >1 cm, jest w 50-85% przyczyną MPDz.⁵ Roze i wsp. zbadali 38 dzieci, u których w okresie noworodkowym stwierdzono krwawienie śródmiąższowe do OUN.^7,8 Grupa badanych dzieci niestety nie jest jednorodna, ponieważ obejmuje noworodki z masą ciała od 700 do 2430 g urodzone między 25 a 35 tygodniem wieku ciążowego. Śmiertelność w tej grupie wyniosła 39%, do dalszej analizy pozostało zatem 21 dzieci (dwoje nie zgłosiło się na badania). U 2 dzieci stwierdzono po urodzeniu obustronne krwawienia śródmiąższowe, u pozostałych 19 noworodków krwawienie jednokomorowe. Rozwój psychoruchowy oceniany był w wieku szkolnym w 8 roku życia, a jako narzędzie oceny wykorzystano skalę Grossa (Gross Motor Function Classification System) służącą do oceny mózgowego porażenia dziecięcego, skalę MACS (Manual Ability Classification System) oceniającą przystosowanie do życia codziennego oraz test inteligencji Wechslera. Troje z badanych dzieci miało obustronne porażenie mózgowe, 11 – jednostronne spastyczne porażenie mózgowe. Na podkreślenie zasługuje fakt, że 4 dzieci wykazywało całkowicie prawidłowy rozwój psychoruchowy, jedno dziecko miało niewielkie zaburzenia neurologiczne. Autorzy zwracają uwagę, że uzyskane przez nich wyniki dotyczące dalszego rozwoju dzieci z PVHI są nieco bardziej optymistyczne niż do tej pory sądzono. Rozwój badanych dzieci zdecydowanie pogarszało współistnienie wodogłowia pokrwotocznego, miało ono wpływ na IQ oraz na zdolności manipulacyjne. Z 21 przedstawionych pacjentów ponad połowa (12 dzieci) rozpoczęła edukację w normalnej szkole, pozostałe 9 w klasach specjalnych.

W cytowanej przeze mnie powyżej pracy Pinto-Martina i wsp. autorzy także przedstawiają dalszy rozwój dzieci w wieku 2, 6 i 9 lat, u których w okresie noworodkowym stwierdzono PVHI lub wodogłowie pokrwotoczne.⁶W 2 roku życia rozwój ruchowy oceniany w skali Bayleya był o 11 punktów niższy niż u dzieci bez uszkodzeń OUN. W tej grupie dzieci ogólne zdolności poznawcze wypadają z kolei zdecydowanie lepiej niż rozwój ruchowy. W trakcie tych badań autorzy poczynili dodatkowe ciekawe obserwacje. Wynika z nich, że ogólny rozwój zdolności poznawczych w mniejszym stopniu zależy od uszkodzenia miąższu mózgu stwierdzanego w badaniu ultrasonograficznym okresu noworodkowego niż od długości prowadzonej wentylacji mechanicznej, urodzeniowej masy ciała i palenia tytoniu przez matki. Rozwój chłopców jest znacznie gorszy niż dziewczynek. Natomiast rozwój ruchowy zdecydowanie koreluje z rozległością uszkodzeń miąższu mózgu. Umieralność wśród noworodków z PVHI wynosi około 40%.⁹

Odległe skutki krwawień prowadzących do wodogłowia pokrwotocznego

Rycina 5. Wodogłowie pokrwotoczne ze znacznym poszerzeniem komory bocznej prawej.

Postępujące pokrwotoczne poszerzenie układu komorowego mózgu należy do najpoważniejszych powikłań krwawień dokomorowych III stopnia i PVHI u noworodków przedwcześnie urodzonych i jest wynikiem zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Zależy ono ściśle od ciężkości pierwszego epizodu krwawienia do OUN. U noworodków przedwcześnie urodzonych poszerzenie układu komorowego mózgu może pojawić się bezpośrednio po epizodzie krwawienia. Jednak znacznie częściej progresja szerokości komór mózgowych następuje w 1-3 tygodniu po krwawieniu i znacznie wyprzedza pojawienie się typowych klinicznych objawów wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, takich jak szybki przyrost obwodu głowy, wzmożone napięcie ciemiączka przedniego, poszerzenie szwów czaszkowych. Występowanie tego zjawiska wiąże się z trzema cechami charakteryzującymi niedojrzały mózg wcześniaka: 1) ubóstwo mózgowej mieliny, 2) zwiększona zawartość wody środka owalnego istoty białej mózgu (centrum semiovale), 3) stosunkowo szeroka przestrzeń podpajęczynówkowa. Dlatego do kompresji niedojrzałej istoty białej potrzebna jest mniejsza siła ucisku niż do pokonania oporu stawianego przez oponę twardą i skórę czaszki. Przejawem tych zależności w przezciemiączkowym badaniu ultrasonograficznym mózgu (PUSG) jest znaczna dysproporcja w poszerzeniu rogów potylicznych w stosunku do rogów czołowych komór bocznych obserwowana w wodogłowiu pokrwotocznym u wcześniaków.¹⁰ Seryjnie wykonywane PUSG stanowi nadal podstawową nieinwazyjną metodę służącą do oceny dynamiki narastania wodogłowia dzięki pomiarowi szerokości komór bocznych, komory trzeciej, komory czwartej czy miąższu mózgu (ryc. 5).

Ultrasonografia doplerowska jest prostym powtarzalnym badaniem przydatnym do monitorowania zmian hemodynamiki krążenia mózgowego szczególnie u noworodków, które wymagają seryjnych odbarczeń układu komorowego mózgu lub założenia zastawki komorowo-otrzewnowej.

Współistnienie wodogłowia pokrwotocznego znacznie pogarsza rozwój dzieci w kilku aspektach. Zdecydowanie bardziej upośledzona jest funkcja widzenia, ponieważ pod wpływem wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego obszarem mózgu, jak wyżej wspomniałam, w którym dochodzi do najistotniejszego ścieńczenia, jest płat potyliczny, w którym z kolei przebiega promienistość wzrokowa. Znaczne poszerzenie układu komorowego mózgu, szczególnie ze współistniejącą jamą porencefaliczną, znacznie obniża MDI (poniżej 50 punktów). W pracy Whitelawa i wsp. rokowanie co do dalszego rozwoju poprawia postępowanie terapeutyczne typu DRIFT (drainage, irrigation, fibrinolytic therapy), polegające na odbarczeniu układu komorowego mózgu i stosowaniu leczenia fibrynolitycznego. MDI u pacjentów, u których stosowano tego typu postępowanie terapeutyczne, istotnie wzrosło do wartości 68 punktów. Poprawa dotyczyła bardziej funkcji poznawczych niż rozwoju ruchowego.¹¹

Podsumowanie

Niedojrzałość noworodków przedwcześnie urodzonych jest podstawową przyczyną występowania krwawień do- i okołokomorowych. Obecnie wysiłek w zapobieganiu tego rodzaju ciężkim uszkodzeniom OUN koncentruje się na zastosowaniu steroidoterapii prenatalnej, dzięki której zostają przyspieszone mechanizmy dojrzewania niezwykle delikatnej okołokomorowej macierzy rozrodczej. Łagodne postaci krwawień do- i okołokomorowych, tj. I i II stopnia, najczęściej rokują pomyślnie co do dalszego rozwoju dzieci. Łagodne dysfunkcje psychoruchowe związane z tego rodzaju krwawieniami często ustępują w czasie dalszego rozwoju dziecka w okresie szkolnym. Natomiast krwawienia z zajęciem miąższu mózgu oraz prowadzące do powstawania wodogłowia pokrwotocznego są przyczyną zgonów noworodków, a w przypadku przeżycia mogą prowadzić do ciężkich zaburzeń rozwoju dziecka. Ostatnie publikacje rzucają jednak nowe światło na zagadnienie rozwoju dzieci po ciężkich krwawieniach do OUN. Pewna grupa dzieci (około ¼), które przebyły krwawienie śródmiąższowe jednostronne, także ma szanse na prawidłowy rozwój. Jedynie rozległe uszkodzenia obejmujące kilka regionów mózgu, np. okolicę czołowo-ciemieniowo-potyliczną, prowadzą do rozwoju mózgowego porażenia dziecięcego.