Opis przypadku

Pięcioipółletni chłopiec został przyjęty do kliniki w celu przeprowadzenia diagnostyki moczenia nocnego i dziennego nietrzymania moczu. U chłopca od urodzenia występuje moczenie nocne (pierwotne), któremu zapobiegano skutecznie wybudzaniem w nocy między 3 a 4,5 rokiem życia. Kontrolę nad oddawaniem moczu w ciągu dnia chłopiec opanował w wieku 2,5 roku. W ostatnim roku obserwowano nasilenie moczenia nocnego do 2 razy w tygodniu, a w ostatnich 3 miesiącach do 2 razy każdej nocy. Pojawiło się też nietrzymanie moczu w ciągu dnia występujące 1-2 razy, które nasiliło się do 5-6 razy w ciągu ostatnich 3 miesięcy poprzedzających hospitalizację.

Na podstawie wywiadu ustalono, że chłopiec dwukrotnie miał stan zapalny cewki moczowej (w 2 i 4 roku życia). USG układu moczowego wykonane w 2 roku życia było prawidłowe. Od roku u chłopca występowały częste zakażenia górnych dróg oddechowych, 7-krotnie leczone antybiotykami. Badania moczu w tym czasie były prawidłowe.

Przy przyjęciu do kliniki chłopiec był w stanie ogólnym dobrym, bez dolegliwości. W badaniu przedmiotowym nie było istotnych odchyleń. Rozwój fizyczny dziecka był harmonijny: masa ciała wynosiła 20,8 kg (50-75 centyl), wzrost 120,5 cm (75-90 centyl), ciśnienie tętnicze 117/71 mm Hg (95 centyl). Diureza 600 ml/24 h. Według dzienniczka mikcji oddaje mocz 12-15 razy na dobę o objętości 50-120 ml na porcję.

Diagnostyka

Przeprowadzono następujące badania diagnostyczne:

• morfologia, wykładniki funkcji nerek w normie, wskaźnik przesączania kłębuszkowego (GFR) 165 ml/min/1,73 m²
• badanie ogólne moczu bez zmian (ciężar wł. 1,025), posiew moczu jałowy
• USG jamy brzusznej – nerki o prawidłowej echogeniczności i wielkości, NP 82 mm, NL 82 mm z obustronnym poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego, nerka prawa (NP) kielichy 7 mm, miedniczka wymiar AP 16 mm, nerka lewa (NL) kielichy 10-14 mm, miedniczka wymiar AP 11 mm, obustronnie widoczne moczowody na całej długości w odcinku przypęcherzowym, lewy – 8 mm, prawy – 11 mm, pęcherz moczowy o pogrubiałej ścianie
• cystografia (podano 150 ml środka cieniującego – poniżej normy dla wieku z powodu narastającego oporu w cewniku) – pęcherz moczowy o wydłużonych zarysach i nieregularnej ścianie z licznymi pseudouchyłkami o wyglądzie pęcherza neurogennego; cewka moczowa początkowo poszerzona w części proksymalnej, następnie wąska – podejrzenie zastawek cewki tylnej; nie uzyskano prawidłowej mikcji, mocz oddawany małymi porcjami; nie uwidoczniono odpływów pęcherzowo-moczowodowych (ryc. 1)
• scyntygrafia dynamiczna nerek 99mTc EC – wydalanie zwolnione, ale zachowane, obustronne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego, niewielkie zmiany pozapalne w górnym biegunie lewej nerki
• ciśnienie tętnicze w pomiarach ręcznych – 117/71 mm Hg (>95 centyla), 114/64 mm Hg (90 centyl); wykonano całodobowy pomiar ciśnienia tętniczego (ABPM): średnie wartości ciśnienia skurczowego w ciągu całej doby na poziomie 95 centyla; średnie ciśnienie rozkurczowe w ciągu całej doby między 50 a 75 centylem; ładunek ciśnienia skurczowego podwyższony w ciągu całej doby, ładunek ciśnienia rozkurczowego w ciągu całej doby graniczny, w ciągu dnia w normie, podwyższony w nocy; profil dobowy zachowany: średnie ciśnienie tętnicze (MAP) 18%, skurczowe (sBP) 14,5%, rozkurczowe (dBP) 20,4%
• badanie urodynamiczne – mikcja poprzedzona umiarkowanym parciem; objętość mikcji 42 ml, krzywa mikcyjna dzwonowata, nieregularna, przerywana, Q_max w normie; po mikcji 62 ml zalegającego moczu, grubość nieregularnej ściany pęcherza 4-8 mm; wnioski: cechy pęcherza neurogennego
• MR rdzenia kręgowego – zachowana prawidłowa wysokość i sygnał z trzonów i krążków międzykręgowych; nie uwidoczniono istotnego zmniejszenia rezerwy płynowej w obrębie kanału kręgowego; stożek rdzenia na wysokości L1 o prawidłowym sygnale, bez cech zakotwiczenia; pęcherz neurogenny o wydłużonym kształcie, o nierównej błonie śluzowej z widocznymi licznymi drobnymi uchyłkami wielkości do 7-8 mm (ryc. 2).

Na podstawie wykonanych badań zakwalifikowano dziecko do cystoskopii, w trakcie której rozpoznano masywne zastawki cewki tylnej (ZCT) typu I, które resekowano, oraz stwierdzono bardzo przerośniętą szyję pęcherza, nasilone beleczkowanie ściany z licznymi pseudouchyłkami, przerośnięty fałd międzymoczowodowy, ujścia moczowodów domknięte, położone symetrycznie w rogach.

Rozpoznanie

Na podstawie wykonanych badań rozpoznano nietrzymanie moczu, zastawki cewki tylnej, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia funkcji pęcherza.

Rozpoczęto leczenie pęcherza moczowego α₁-adre-nolitykiem (doksazosyną) w dawce początkowej 0,5 mg/24 h, stopniowo zwiększając do 1,5 mg/24 h po 3 miesiącach; w leczeniu nadciśnienia tętniczego stosowno enalapryl w dawce 2,5 mg, uzyskując normalizację ciśnienia.