Nowości w praktyce

Nadciśnienie płucne u dzieci – najnowsze wytyczne (2015/2016)

dr n. med. Małgorzata Żuk

Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Adres do korespondencji: dr n. med. Małgorzata Żuk, Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”, al. Dzieci Polskich 20, 04-178 Warszawa; e-mail: m.zuk@ipczd.pl

Wprowadzenie

Nadciśnienie płucne (PH – pulmonary hypertension) jest chorobą przewlekłą o wieloczynnikowej etiologii. Wraz z wprowadzeniem nowych leków działających w łożysku płucnym rokowanie zmieniło się z jednoznacznie niekorzystnego (średni czas przeżycia u dzieci po rozpoznaniu PH wynosił 2,8 roku) na ostrożne z prawdopodobieństwem przeżycia 1-, 3- i 5-letniego w populacji dziecięcej, w najlepszych ośrodkach nawet odpowiednio do 96, 84 i 74%. Dynamiczny rozwój farmakoterapii zadecydował o konieczności standaryzacji postępowania w grupie pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Wytyczne opracowywane dla dorosłych muszą być adaptowane do populacji pediatrycznej.

Począwszy od 1998 roku systematycznie co 5 lat opracowywane są kolejne wytyczne diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego (Evian 1998, Wenecja 2003, Dana Point 2008, Nicea 2013). Można zaobserwować ewolucję klasyfikacji, metod diagnostycznych, a także strategii i możliwości leczenia. W tym ostatnim temacie od początkowego podejścia mającego na celu przeżycie pacjentów przeszliśmy przez terapię niedopuszczającą do pogorszenia aż do strategii polegającej na dążeniu do osiągnięcia i utrzymania założonych celów terapeutycznych związanych z dobrostanem pacjenta i dobrym rokowaniem.

Dotychczasowe zalecenia diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego opracowywane były dla dorosłych. Począwszy od 2009 roku zawierają rozdział dotyczący dzieci. Ogólnie w grupie pediatrycznej należy rozważyć diagnostykę i algorytm terapeutyczny takie same, jakie zaleca się u dorosłych. Z dotychczasowych badań wiadomo jednak, że etiologia, a także dynamika zmian u dzieci bywa różna, a większość specyficznych leków nie jest zarejestrowana w tej grupie wiekowej.

W latach 2015-2016 ukazały się 3 publikacje – ważne z punktu widzenia pediatry – zawierające standardy postępowania u pacjentów z nadciśnieniem płucnym:

  1. Wytyczne European Society of Cardiology i European Respiratory Society (ESC/ERS) dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego w 2015 roku; wersja oryginalna – European Heart Journal 2016;37:67-119; wersja polska – Kardiologia Polska 2015;73(12):1127-061
  2. Pediatric pulmonary hypertension – wytyczne American Heart Association (AHA) i American Thoracic Society (ATS); Circulation 2015;132:2037-992
  3. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network. Zatwierdzone przez International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) i German Society of Paediatric Cardiology (DGPK); Heart 2016;102: ii1-ii100.3

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Klasyfikacja, diagnostyka i monitorowanie

Definicja nadciśnienia płucnego opiera się na bezpośrednich pomiarach hemodynamicznych w cewnikowaniu serca. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia średniego ciśnienia w [...]

Leczenie

W postępowaniu terapeutycznym z pacjentami z nadciśnieniem płucnym wyróżnić można 4 kierunki: leczenie wspomagające, farmakoterapię specyficzną lekami działającymi w łożysku płucnym, [...]

Szczególne formy nadciśnienia płucnego u dzieci

W krążeniu jednokomorowym nadciśnienie płucne rozpoznaje się, gdy indeks oporu płucnego wynosi >3 j. Wooda*m2 lub gradient przezpłucny (średnie ciśnienie w [...]

Podsumowanie

Dynamiczny postęp w diagnostyce i leczeniu nadciśnienia płucnego niesie ze sobą konieczność ciągłego poszerzania wiedzy przez lekarzy praktyków. W powyższym artykule [...]