Nowości w praktyce
Nadciśnienie płucne u dzieci – najnowsze wytyczne (2015/2016)
dr n. med. Małgorzata Żuk
Wprowadzenie
Nadciśnienie płucne (PH – pulmonary hypertension) jest chorobą przewlekłą o wieloczynnikowej etiologii. Wraz z wprowadzeniem nowych leków działających w łożysku płucnym rokowanie zmieniło się z jednoznacznie niekorzystnego (średni czas przeżycia u dzieci po rozpoznaniu PH wynosił 2,8 roku) na ostrożne z prawdopodobieństwem przeżycia 1-, 3- i 5-letniego w populacji dziecięcej, w najlepszych ośrodkach nawet odpowiednio do 96, 84 i 74%. Dynamiczny rozwój farmakoterapii zadecydował o konieczności standaryzacji postępowania w grupie pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Wytyczne opracowywane dla dorosłych muszą być adaptowane do populacji pediatrycznej.
Począwszy od 1998 roku systematycznie co 5 lat opracowywane są kolejne wytyczne diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego (Evian 1998, Wenecja 2003, Dana Point 2008, Nicea 2013). Można zaobserwować ewolucję klasyfikacji, metod diagnostycznych, a także strategii i możliwości leczenia. W tym ostatnim temacie od początkowego podejścia mającego na celu przeżycie pacjentów przeszliśmy przez terapię niedopuszczającą do pogorszenia aż do strategii polegającej na dążeniu do osiągnięcia i utrzymania założonych celów terapeutycznych związanych z dobrostanem pacjenta i dobrym rokowaniem.
Dotychczasowe zalecenia diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego opracowywane były dla dorosłych. Począwszy od 2009 roku zawierają rozdział dotyczący dzieci. Ogólnie w grupie pediatrycznej należy rozważyć diagnostykę i algorytm terapeutyczny takie same, jakie zaleca się u dorosłych. Z dotychczasowych badań wiadomo jednak, że etiologia, a także dynamika zmian u dzieci bywa różna, a większość specyficznych leków nie jest zarejestrowana w tej grupie wiekowej.
W latach 2015-2016 ukazały się 3 publikacje – ważne z punktu widzenia pediatry – zawierające standardy postępowania u pacjentów z nadciśnieniem płucnym:
- Wytyczne European Society of Cardiology i European Respiratory Society (ESC/ERS) dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego w 2015 roku; wersja oryginalna – European Heart Journal 2016;37:67-119; wersja polska – Kardiologia Polska 2015;73(12):1127-061
- Pediatric pulmonary hypertension – wytyczne American Heart Association (AHA) i American Thoracic Society (ATS); Circulation 2015;132:2037-992
- Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of paediatric pulmonary hypertension. The European Paediatric Pulmonary Vascular Disease Network. Zatwierdzone przez International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) i German Society of Paediatric Cardiology (DGPK); Heart 2016;102: ii1-ii100.3