W przypadku pacjentów z przewlekłym zakażeniem dróg oddechowych gronkowcem złocistym z symptomami zaostrzenia o lekkim lub umiarkowanym przebiegu stosuje się antybiotykoterapię doustną, ale już przy ciężkim nasileniu objawów konieczne jest włączenie antybiotykoterapii dożylnej. W zależności od lekowrażliwości szczepu można zastosować:

• przy zakażeniu MSSA: kloksacylinę, kotrimoksazol, amoksycylinę z kwasem klawulanowym, cefadroksyl, klindamycynę, klarytromycynę, azytromycynę
• przy zakażeniu MRSA: kotrimoksazol, klindamycynę, ryfampicynę (tylko w terapii skojarzonej), wankomycynę (także stosowaną drogą wziewną), teikoplaninę, ceftarolinę, linezolid^2,4,12.

Pacjentom z przewlekłym lub okresowym zakażeniem P. aeruginosa przy zaostrzeniu choroby oskrzelowo-płucnej z zasady podaje się antybiotyki aktywne wobec tego patogenu. W przypadku objawów o niewielkim nasileniu można zastosować antybiotyk z grupy fluorochinolonów (najczęściej cyprofloksacynę, lewofloksacynę) podawany drogą doustną. Jeśli mamy do czynienia z zaostrzeniem o umiarkowanym lub ciężkim przebiegu, konieczna jest antybiotykoterapia dożylna, która zawsze powinna być dwulekowa. Najczęściej stosujemy antybiotyk β-laktamowy aktywny w stosunku do P. aeruginosa (np. ceftazydym, piperacylinę z tazobaktamem, cefepim, imipenem, meropenem) w połączeniu z aminoglikozydem (amikacyną, tobramycyną) lub kolistyną. Jak już wspomniano, u chorych na CF zalecane są większe dawki od stosowanych w populacji ogólnej (tab. 2), a w przypadku niektórych antybiotyków (np. aminoglikozydów) optymalizację dawkowania uzyskuje się poprzez oznaczenie ich stężenia w surowicy. Czas leczenia wynosi przynajmniej 14 dni, a w przypadku hodowania szczepów wielolekoopornych może on być znacznie wydłużony^2,4,12.

Nie bez znaczenia jest prowadzenie także leczenia wspomagającego, na które składają się: intensyfikacja fizjoterapii układu oddechowego (leczenie inhalacyjno-drenażowe), leczenie chorób towarzyszących i powikłań CF (np. cukrzycy) czy w cięższych przypadkach tlenoterapia z ewentualnym wsparciem oddechowym (nieinwazyjna wentylacja mechaniczna). Należy pamiętać, że celem leczenia zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej jest poprawa stanu klinicznego i – co najważniejsze – uzyskanie z powrotem wartości wskaźników badań czynnościowych układu oddechowego takich jak wartości wyjściowe, czyli sprzed zaostrzenia^4,5,12.

Zapobieganie zakażeniom krzyżowym

Problem zakażeń krzyżowych u pacjentów z CF pojawił się w latach 90. ubiegłego stulecia. Odkryto wówczas wysoce zakaźne szczepy P. aeruginosa oraz kilka gatunków z rodzaju Burkholderia, które z dużą łatwością rozprzestrzeniły się w ośrodkach leczących CF, co z kolei spowodowało znaczne zwiększenie chorobowości i śmiertelności w populacji chorych na CF. Zalecenia mające na celu zapobieganie zakażeniom krzyżowym zmieniały się na przestrzeni ostatnich dwóch dekad i obecnie są bardzo restrykcyjne. Większość ośrodków prowadzących leczenie CF jest zgodna co do opinii, że ścisła izolacja chorych jest konieczna dla zapobiegania zakażeniom krzyżowym. W wytycznych Cystic Fibrosis Foundation (CFF) dotyczących profilaktyki i kontroli zakażeń u chorych na mukowiscydozę, opublikowanych w 2014 roku, w sposób bardzo szczegółowy opisano zasady postępowania mającego na celu zminimalizowanie ryzyka transmisji najważniejszych patogenów wywołujących zakażenia u pacjentów z CF¹³.

Rutynowym postępowaniem, które jest obecnie rekomendowane przez CFF, jest więc ścisła izolacja każdego pacjenta od innych chorych na CF, bez względu na stwierdzany w drogach oddechowych rodzaj flory bakteryjnej. W praktyce oznacza to, że każdemu pacjentowi z CF zaleca się:

• bezwzględne pozostawanie w odległości nie mniejszej niż 2 m od innych chorych
• noszenie maseczek chirurgicznych w miejscach, gdzie mogą przebywać inni pacjenci z CF (placówki zdrowia)
• bezwzględne unikanie wszelkich kontaktów z innymi chorymi poza placówkami zdrowia (kontakty towarzyskie, uczestniczenie we wspólnych spotkaniach itd.)
• przestrzeganie zasad higieny rąk
• przestrzeganie zasad tzw. higieny układu oddechowego, w tym kasłanie i wykrztuszanie w chusteczkę higieniczną, a następnie niezwłoczne jej wyrzucenie.

Wszystkim pracownikom ochrony zdrowia zajmującym się pacjentami z CF zaleca się:

• noszenie jednorazowych fartuchów ochronnych i rękawiczek przy każdym kontakcie z pacjentem
• przestrzeganie higieny rąk za pomocą płynu dezynfekcyjnego i/lub mydła przeciwbakteryjnego
• każdorazową dezynfekcję stetoskopów.

Wytyczne dotyczące przyjmowania pacjentów z CF w placówkach opieki ambulatoryjnej:

• Niewskazane jest wspólne oczekiwanie w poczekalni. Preferowany jest natomiast system rooming-in, który polega na tym, że każdy pacjent powinien wejść do gabinetu lekarskiego zaraz po przybyciu do ambulatorium i w miarę możliwości pozostawać tam do końca wizyty (zaleca się wykonywanie wszystkich badań w jednym pomieszczeniu).
• Na korytarzach powinny znajdować się pojemniki z płynem do dezynfekcji rąk oraz z jednorazowymi maseczkami.
• Zaleca się dezynfekcję gabinetu i wszystkich sprzętów wielokrotnego użytku po wizycie każdego pacjenta.

Wytyczne dotyczące hospitalizacji pacjentów z CF:

• Wskazane jest umieszczanie chorych w salach jednoosobowych i w miarę możliwości wykonywanie wszystkich czynności osobistych oraz związanych z diagnostyką i leczeniem w sali.
• Zaleca się dezynfekcję sali chorego (szczególnie dokładna po jego wypisaniu) i wszystkich sprzętów wielokrotnego użytku.

W celu monitorowania skuteczności zastosowanych procedur mających na celu zapobieganie zakażeniom krzyżowym zaleca się typowanie szczepów bakteryjnych za pomocą metod molekularnych, jednak nie w trybie rutynowym (zbyt wysoki koszt), lecz jedynie w przypadku podejrzenia zakażenia krzyżowego, w celu dochodzenia epidemiologicznego¹³.

Podsumowanie

Zakażenia układu oddechowego są jedną z głównych przyczyn chorobowości i śmiertelności wśród pacjentów z CF. U tych chorych postępowanie znacząco różni się od tego, które prowadzone jest w populacji ogólnej. Pediatra lub lekarz rodzinny opiekujący się pacjentem z CF musi znać podstawowe zasady diagnostyki i leczenia zakażeń układu oddechowego, ponieważ ich prawidłowe zastosowanie w codziennej praktyce istotnie wpłynie na długość i jakość życia chorego.