Dermatologia
Rumień wielopostaciowy czy zespół Stevensa-Johnsona? Jak rozpoznawać i leczyć, nie będąc dermatologiem?
lek. Paulina Pachniak1
lek. Maria Malarska2
- Trzy choroby: rumień wielopostaciowy (EM – erythema multiforme), zespół Stevensa-Johnsona (SJS – Stevens-Johnson syndrome) i zespół toksycznej nekrolizy naskórka (TEN – toxic epidermal necrolysis) traktowano w przeszłości za tę samą. Obecnie uważa się, że są to odrębne jednostki chorobowe, a łączy je tylko podłoże immunologiczne. W niniejszym artykule przeprowadzono rozróżnienie tych chorób, tak by ułatwić postawienie prawidłowej diagnozy
Rumień wielopostaciowy, SJS oraz TEN to choroby o podłożu immunologicznym. Za ich rozwój odpowiada reakcja nadwrażliwości typu IV, w której pośredniczą limfocyty T wywołujące reakcję zapalną przeciwko antygenom egzo- lub endogennym. Po ekspozycji na antygen następuje początkowa miejscowa odpowiedź immunologiczna i zapalna, która przyciąga leukocyty. Antygen pochłonięty przez makrofagi i monocyty jest prezentowany komórkom T, które następnie ulegają uwrażliwieniu i aktywacji, uwalniając cytokiny i chemokiny powodujące uszkodzenie tkanek1.
W przeszłości SJS i TEN były uznawane za tę samą chorobę co EM, a różnica między nimi polegała na ciężkości przebiegu. Obecnie uważa się jednak, że są to odrębne jednostki chorobowe, a łączy je tylko podłoże immunologiczne. Charakteryzują się odmienną etiologią, objawami, przebiegiem, a także rokowaniem. Ze względu na to, że SJS oraz TEN – w przeciwieństwie do EM – mogą stanowić bezpośrednie zagrożenie dla życia, ważne jest jak najszybsze postawienie prawidłowej diagnozy, co wymaga zastosowania specyficznych strategii postępowania.
Opis przypadku
Mężczyzna, lat 19, został przyjęty na oddział dermatologii z powodu zmian skórnych pod postacią obrzęku powiek, zaczerwienienia spojówek z towarzyszącym uczuciem pieczenia, które wystąpiły 3 dni przed hospitalizacją. Po 2 dniach dołączyły się rumieniowe grudki w obrębie tułowia, kończyn górnych i dolnych oraz zmiany nadżerkowe w obrębie błony śluzowej jamy ustnej, czerwieni wargowej i narządów płciowych. Wystąpiła także podwyższona temperatura ciała (ok. 37,8°C). Chory negował występowanie gorączki, złego samopoczucia, historię niedawnej infekcji górnych dróg oddechowych, zmianę leków, stosowanie antybiotyków, dolegliwości ze strony oczu, dyzurię, krwiomocz i hematochezję przed wystąpieniem zmian w obrębie błon śluzowych i skóry.
Po pogłębieniu wywiadu ustalono, że pierwszym zaobserwowanym objawem były zmiany pęcherzykowe w obrębie czerwieni wargowej (prawdopodobnie o podłożu infekcji wirusem opryszczki pospolitej [HSV – Herpes simplex virus]). W trakcie konsultacji okulistycznej wysnuto również podejrzenie, że obserwowane zmiany mogą mieć podłoże wirusowe.
