Kolejną grupę patologii stanowią torbiele i guzy zębopochodne, takie jak ameloblastoma czy keratocysta. Zmiany te zazwyczaj mają wyraźne granice, często przyjmują postać wielokomorowych przejaśnień i mogą powodować rozprężanie kości oraz przerwanie blaszki korowej. Ponadto w diagnostyce należy uwzględnić inne nowotwory złośliwe, w tym przerzuty do żuchwy bądź rzadkie mięsaki. Charakterystyczne dla PIOC są nieregularna osteoliza, zatarcie konturów kostnych, naciekowy charakter zmiany oraz stosunkowo szybka progresja w porównaniu z procesami zapalnymi.

Nie można również zapominać o pacjentach z historią urazu lub wcześniejszego leczenia chirurgicznego – w takich przypadkach pojawiają się powikłania pourazowe, w tym przewlekłe zapalenie kości albo osteonekroza wywołana lekami lub radioterapią (MRONJ – medication-related osteonecrosis of the jaw), które mogą imitować obraz nowotworowy. W praktyce klinicznej istotne jest łączenie wywiadu, obrazu klinicznego i badań obrazowych w celu wczesnego rozpoznania PIOC i skierowania pacjenta do wykonania biopsji histopatologicznej.

W zakresie diagnostyki patomorfologicznej dla rozpoznania PIOC kluczowe pozostają³:

• obecność raka płaskonabłonkowego wywodzącego się bezpośrednio z kości
• brak pierwotnego ogniska w błonie śluzowej jamy ustnej w sąsiedztwie zmiany (lub brak dowodów na wtórne nadżerki jako punkt wyjścia)
• wykluczenie przerzutów z lokalizacji pozaszczękowych
• zgodność obrazu klinicznego i radiologicznego z pochodzeniem śródkostnym.

Warto podkreślić, że rozpoznanie PIOC często jest rozpoznaniem z wykluczenia. Dlatego biopsja powinna być rozważana szeroko, zwłaszcza gdy obraz kliniczny i przebieg choroby nie odpowiadają typowej patologii pourazowej. Badania obrazowe odgrywają kluczową rolę w diagnostyce pierwotnego raka śródkostnego oraz w planowaniu dalszego postępowania chirurgicznego i onkologicznego. Początkowo rutynowo wykonuje się pantomogram (OPG), który stanowi szybki i łatwo dostępny screening, pozwalający ocenić ogólną rozległość ubytku kostnego i jego charakter. OPG dostarcza ogólnego obrazu zmian, jednak często bywa nieswoisty i nie pozwala jednoznacznie odróżnić procesów zapalnych od zmian nowotworowych⁴.

Dla dokładniejszej oceny zaleca się CBCT lub TK. Pozwalają one precyzyjnie zobrazować przestrzenne relacje anatomiczne, grubość blaszki korowej, obecność mikropęknięć bądź przełamań oraz ocenić odczyny okostnowe. Badania te umożliwiają również dokładne zaplanowanie miejsca pobrania biopsji i przygotowanie do ewentualnej interwencji chirurgicznej. W praktyce onkologicznej, zwłaszcza przy podejrzeniu PIOC, stosuje się także badania uzupełniające, takie jak TK lub rezonans magnetyczny (MR – magnetic resonance) szyi, a w wybranych przypadkach pozytonowa tomografia emisyjna z tomografią komputerową (PET/CT – positron emission tomography-computed tomography). Pozwalają one nie tylko określić pełen zasięg zmiany, lecz przede wszystkim wykluczyć obecność ogniska pierwotnego poza kością, co jest niezbędne do potwierdzenia rozpoznania PIOC i prawidłowego zaplanowania leczenia⁴.

Leczenie

Leczenie pierwotnego raka śródkostnego żuchwy bazuje przede wszystkim na chirurgicznej resekcji zmiany z zachowaniem zdrowych marginesów kostnych i miękkotkankowych. W zależności od lokalizacji i rozległości zmiany resekcja może obejmować fragmenty trzonu lub gałęzi żuchwy, a w przypadku większych ubytków niezbędne jest zastosowanie rekonstrukcji kostnej z użyciem płatów wolnych lub innych metod rekonstrukcyjnych. W sytuacjach zwiększonego ryzyka zajęcia węzłów chłonnych szyi lub stwierdzenia dodatnich marginesów resekcji rozważa się dyssekcję węzłów oraz uzupełniającą radioterapię. Znaczenie chemioterapii w leczeniu PIOC jest ograniczone i stosowana jest ona indywidualnie w ramach konsyliów wielospecjalistycznych. Kluczowe znaczenie w postępowaniu terapeutycznym ma ścisła współpraca zespołu chirurgów szczękowo-twarzowych, onkologów i radiologów, co pozwala na precyzyjne planowanie zabiegu, kontrolę marginesów resekcji oraz dobór optymalnej strategii leczenia uzupełniającego⁵.

Współpraca specjalistyczna

PIOC pozostaje rzadkim nowotworem, którego przypadki opisano głównie w formie raportów dotyczących pojedynczych pacjentów lub retrospektywnych serii opisów zachorowań. W literaturze podkreśla się dominującą lokalizację zmian w żuchwie oraz nieswoisty charakter objawów klinicznych i radiologicznych, co opóźnia prawidłowe rozpoznanie. Nie istnieją specyficzne markery laboratoryjne, które pozwalałyby jednoznacznie odróżnić PIOC od procesów zapalnych lub powikłań pourazowych. W diagnostyce decydującą rolę odgrywa badanie histopatologiczne oraz dokładne wykluczenie obecności ogniska pierwotnego poza kością. Wyniki leczenia zależą przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby oraz możliwości uzyskania ujemnych marginesów resekcji. Rokowanie jest zmienne i wymaga długotrwałej obserwacji po leczeniu. W literaturze akcentuje się również znaczenie współpracy wielospecjalistycznej między chirurgami, radiologami i onkologami, co skraca czas do właściwej diagnozy i wdrożenia optymalnego leczenia⁵.

Podsumowanie

PIOC żuchwy może klinicznie i radiologicznie imitować przewlekłe zapalenie kości lub powikłania pourazowe, co – jak wcześniej już podkreślono – stanowi wyzwanie diagnostyczne. Nieadekwatność obrazu radiologicznego w stosunku do spodziewanego gojenia złamania powinna wzbudzać czujność onkologiczną i skłaniać do wczesnej biopsji. Badanie histopatologiczne pozostaje złotym standardem rozpoznania, a diagnostyka onkologiczna musi wykluczyć obecność ogniska pierwotnego poza kością oraz przerzuty. Postępowanie terapeutyczne wymaga współpracy zespołu wielospecjalistycznego, w którym podstawą leczenia jest resekcja zmiany z zachowaniem marginesu zdrowej tkanki, a radioterapia i inne metody uzupełniające stosowane są według wskazań klinicznych. Dobrą praktyką jest wysoka czujność onkologiczna i szybka weryfikacja histopatologiczna u pacjentów z przewlekłymi, niejednoznacznymi zmianami kostnymi, niezależnie od historii urazu.