Temat numeru

CRS z HIPEC w leczeniu śluzaka rzekomego otrzewnej

dr hab. n. med. Tomasz Jastrzębski

prof. nadzw. GUMed lek. Tomasz Polec

Klinika Chirurgii Onkologicznej, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, Gdańsk

Adres do korespondencji: dr hab. med. Tomasz Jastrzębski, prof. nadzw. GUMed, Klinika Chirurgii Onkologicznej, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne, ul. Smoluchowskiego 17, 80-214 Gdańsk. Tel.: (58) 349 31 90, e-mail: jasek@post.pl.

Zakres zabiegów cytoredukcyjnych (CRS – cytoreductive surgery) zależy od zaawansowania śluzaka w jamie otrzewnej. Ze względu na biologię guza i bardzo dobre wyniki leczenia w połączeniu z HIPEC (hyperthermic intra-peritoneal chemotherapy) należy zawsze dążyć do wykonania całkowitej cytoredukcji makroskopowej.

Wstęp

Śluzak rzekomy otrzewnej (PMP – pseudomyxoma peritonei) jest rzadkim schorzeniem jamy otrzewnej, które rozwija się u 3-4 osób na milion.1 Charakteryzuje się podstępnym, początkowo bezobjawowym przebiegiem, prowadzącym w wielu przypadkach do nieoperacyjnej niedrożności przewodu pokarmowego. Jednostkę chorobową opisał po raz pierwszy Rokitansky w 1842 roku. Śluzak częściej występuje u kobiet,2,3 chociaż nie wszystkie doniesienia to potwierdzają.4 Wywodzi się najczęściej z wyrostka robaczkowego, ale punktem wyjścia może też być inna część jelita grubego, jajnik, pęcherz moczowy lub pęcherzyk żółciowy. Powstaje najczęściej z guzów produkujących śluz (cystadenoma mucinosum), tworzących torbiele śluzowe (mucocoele) lub raków śluzotwórczych (cystadenocarcinoma mucinosus).1,5 Jeśli proces śluzowacenia rozprzestrzenia się na całą jamę brzuszną, to jest to cecha towarzysząca nowotworowi.6 Jest to zazwyczaj nowotwór o niewielkim stopniu złośliwości, rosnący wolno i wydzielający śluz do jamy otrzewnej. Niemniej śluzak charakteryzuje się olbrzymią heterogenicznością: znane są jego postacie agresywne, które w 30% kończą się zgonem.

Wyróżnia się 4 typy PMP według klasyfikacji zaproponowanej przez Ronnetta i zmodyfikowanej w 2016 roku:7

  • śluz bez komórek nabłonka (MEC – mucin without epithelial cells)
  • rozsiana śluzakowatość gruczołowa otrzewnej o niskim stopniu złośliwości (DPAM – disseminated peritoneal adenomucinosis lub PMP-L – low-grade PMP)
  • śluzakowatość rakowa otrzewnej (PMCA – peritoneal mucinous carcinomatosis lub PMP-H – high grade mucinous carcinoma peritonei)
  • PMP z komórkami sygnetowatymi (PMP-S – PMP with signet ring cells).


Przypadki klasyfikowane jako DPAM charakteryzują się zmianami w otrzewnej utworzonymi z obfitego pozakomórkowego śluzu zawierającego niewielkie ogniska proliferującego nabłonka śluzotwórczego z atypią niewielkiego stopnia lub nieznaczną aktywnością mitotyczną. Zmiany PMCA charakteryzują się większą ilością nabłonka śluzotwórczego z przebudową i zmianami cytologicznymi charakterystycznymi dla raka z ogniskami pierwotnego śluzotwórczego raka gruczołowego lub bez nich.8

Autorzy opublikowanego w 2016 roku konsensusu dotyczącego klasyfikacji PMP7 zwracają uwagę, że każdy przypadek śluzaka powinien być traktowany jako zmiana złośliwa, bez względu na typ histologiczny.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Objawy kliniczne

Jednym z pierwszych zauważanych przez chorego objawów jest powiększenie obwodu brzucha. Objaw ten występuje u około 50% chorych ze śluzakiem rzekomym otrzewnej.10 Często [...]

Badania diagnostyczne

Rozpoznanie histopatologiczne mas śluzowatych jest często pierwszym rozpoznaniem śluzaka rzekomego otrzewnej po przypadkowym wykryciu tego nowotworu. W przypadku powiększenia obwodu brzucha wykonuje [...]

Leczenie

Podstawową metodą leczenia śluzaka rzekomego otrzewnej są zabiegi cytoredukcyjne polegające na jak najbardziej doszczętnym wycięciu masy nowotworu. Zabiegi te, wykonywane głównie [...]