Zakres zabiegów cytoredukcyjnych (CRS – cytoreductive surgery) zależy od zaawansowania śluzaka w jamie otrzewnej. Ze względu na biologię guza i bardzo dobre wyniki leczenia w połączeniu z HIPEC (hyperthermic intra-peritoneal chemotherapy) należy zawsze dążyć do wykonania całkowitej cytoredukcji makroskopowej.

Wstęp

Śluzak rzekomy otrzewnej (PMP – pseudomyxoma peritonei) jest rzadkim schorzeniem jamy otrzewnej, które rozwija się u 3-4 osób na milion.¹ Charakteryzuje się podstępnym, początkowo bezobjawowym przebiegiem, prowadzącym w wielu przypadkach do nieoperacyjnej niedrożności przewodu pokarmowego. Jednostkę chorobową opisał po raz pierwszy Rokitansky w 1842 roku. Śluzak częściej występuje u kobiet,^2,3 chociaż nie wszystkie doniesienia to potwierdzają.⁴ Wywodzi się najczęściej z wyrostka robaczkowego, ale punktem wyjścia może też być inna część jelita grubego, jajnik, pęcherz moczowy lub pęcherzyk żółciowy. Powstaje najczęściej z guzów produkujących śluz (cystadenoma mucinosum), tworzących torbiele śluzowe (mucocoele) lub raków śluzotwórczych (cystadenocarcinoma mucinosus).^1,5 Jeśli proces śluzowacenia rozprzestrzenia się na całą jamę brzuszną, to jest to cecha towarzysząca nowotworowi.⁶ Jest to zazwyczaj nowotwór o niewielkim stopniu złośliwości, rosnący wolno i wydzielający śluz do jamy otrzewnej. Niemniej śluzak charakteryzuje się olbrzymią heterogenicznością: znane są jego postacie agresywne, które w 30% kończą się zgonem.

Wyróżnia się 4 typy PMP według klasyfikacji zaproponowanej przez Ronnetta i zmodyfikowanej w 2016 roku:⁷

• śluz bez komórek nabłonka (MEC – mucin without epithelial cells)
• rozsiana śluzakowatość gruczołowa otrzewnej o niskim stopniu złośliwości (DPAM – disseminated peritoneal adenomucinosis lub PMP-L – low-grade PMP)
• śluzakowatość rakowa otrzewnej (PMCA – peritoneal mucinous carcinomatosis lub PMP-H – high grade mucinous carcinoma peritonei)
• PMP z komórkami sygnetowatymi (PMP-S – PMP with signet ring cells).

Przypadki klasyfikowane jako DPAM charakteryzują się zmianami w otrzewnej utworzonymi z obfitego pozakomórkowego śluzu zawierającego niewielkie ogniska proliferującego nabłonka śluzotwórczego z atypią niewielkiego stopnia lub nieznaczną aktywnością mitotyczną. Zmiany PMCA charakteryzują się większą ilością nabłonka śluzotwórczego z przebudową i zmianami cytologicznymi charakterystycznymi dla raka z ogniskami pierwotnego śluzotwórczego raka gruczołowego lub bez nich.⁸

Autorzy opublikowanego w 2016 roku konsensusu dotyczącego klasyfikacji PMP7 zwracają uwagę, że każdy przypadek śluzaka powinien być traktowany jako zmiana złośliwa, bez względu na typ histologiczny.