Streszczenie
NAJNOWSZE ODKRYCIA
W przeglądzie odwołano się nie tylko do publikacji z tej dziedziny, które ukazały się w ciągu ostatnich 12-18 miesięcy, ale tam gdzie było to uzasadnione również do starszych prac. W artykule omówiono młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, ziarniniak Wegenera, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńczą postać twardziny i autoimmunologiczne zespoły zapalne.
PODSUMOWANIE
Silnie działające leki przeciwzapalne mogą wpływać na rokowanie. Zastosowanie ich we wczesnym okresie choroby może ograniczyć zmiany destrukcyjne i umożliwić dziecku normalne życie i funkcjonowanie.
SŁOWA KLUCZOWE
autoimmunologiczne zespoły zapalne, młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, aktywacja makrofagów, twardzina, toczeń rumieniowaty układowy
Wprowadzenie
Choroby autoimmunologiczne u dzieci są grupą przewlekłych chorób zapalnych. W niektórych występują przeciwciała skierowane przeciwko tkankom gospodarza, jak w toczniu rumieniowatym układowym (SLE) i ziarniniaku Wegenera, a inne mają związek z genami układu immunologicznego lub występują rodzinnie, jak młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS). Niektóre z tych chorób mogą mieć charakter „autozapalny”, gdy podłożem zaburzonej regulacji zapalenia są mutacje genów biorących udział w procesach zapalnych. Choroby te mogą wystąpićw każdym wieku – początkiem zachorowania może być też, zwłaszcza w przypadku chorób autozapalnych, moment narodzin.
Ogólne następstwa przewlekłego zapalenia u dziecka
Udokumentowanym następstwem przewlekłych chorób zapalnych u dzieci jest ogólne zahamowanie wzrostu. W celu zahamowania przebiegu choroby często podaje się steroidy wraz z innymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, lekami immunosupresyjnymi lub z obu tych grup równocześnie. Takie leczenie skojarzone często wymaga podawania steroidów w dawkach dodatkowo hamujących wzrost i prowadzących do osteopenii przy leczeniu średnio- i długoterminowym. Wczesne leczenie hormonem wzrostu daje zachęcające wyniki, ale stopień wyrównania niedoborów wzrostu jestzróżnicowany i zależny od przebiegu choroby podstawowej.
W długoterminowych badaniach obserwacyjnych wykazano, że poza zahamowaniem wzrostu, u dziecka dochodzi również do zaburzeń rozwoju umysłowego, w zakresie uczenia się, emocjonalnego i społecznego. Młodzi dorośli cierpiący od dzieciństwa na przewlekłe choroby zapalne często mają trudności ze znalezieniemi utrzymaniem pracy, a do ich głównych problemów należy izolacja społeczna i depresja. Teoretycznie pomocna powinna być swoista interwencja we wczesnej fazie dojrzewania. Wyniki badań krótkoterminowych były zachęcające, ale przegląd McDonagh wskazuje, że wiele jest jeszcze do zrobienia.
Dodaj do ulubionych