Streszczenie
Niewielu chorych odpowiada na konwencjonalną terapię immunosupresyjną, osiągając remisję choroby. Od kilku lat jako leki drugiego rzutu stosowane są cyklofosfamid oraz duże dawki podawanych dożylnie immunoglobulin (IVIG). Immunoadsorpcja oraz przeciwciało monoklonalne anty-CD20 – rytuksymab – stanowią dalszą opcję terapeutyczną. Poniżej dokonano aktualnego zestawienia danych na temat skuteczności leczenia, działań niepożądanych, wyników badań oraz mechanizmu działania IVIG, immunoadsorpcji i rytuksymabu jako potencjalnych metod terapeutycznych w przypadku ciężkich chorób pęcherzowych.
SŁOWA KLUCZOWE
Epidermolysis bullosa acquisita, immunoadsorpcja, pęcherzyca, pemfigoid bliznowaciejący błon śluzowych, rytuksymab.
Wprowadzenie
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe są grupą chorób z klinicznym obrazem pęcherzy i nadżerek oraz obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko strukturom desmosomalnymi hemidesmosomom w skórze. W chorobach z zakresu pęcherzycy wykrywa się autoprzeciwciała przeciwko białkom desmosomalnym i wówczas dochodzi do utraty połączeń międzykomórkami naskórka. W chorobach z pęcherzami podnaskórkowymi wykrywa się przeciwciała przeciw białkowym strukturom łączącym na granicy skórno-naskórkowej (tab. 1).
Podczas, gdy niektóre z tych chorób, takie jak: pemfigoid pęcherzowy, linijna IgA dermatoza, pemfigoid ciężarnych, choroba Duhringa oraz pemfigoid-antylaminin-γ1 (inaczej pemfigoid-anty-p200) udaje się skutecznie leczyć, to terapia pemfigoidu bliznowaciejącego błon śluzowychi epidermolysis bullosa acquisita (EBA) wydaje się szczególnie trudna (tab. 1). Na podstawie niezbyt dużej liczby przeprowadzonych badań prospektywnych nie zdefiniowano jednolitych, akceptowanych standardów leczenia. Poniżej zaprezentowane zostaną ścieżki terapeutyczne stosowane w krajach niemieckojęzycznych.
Leczenie pęcherzycy, pemfigoidu błon śluzowych i EBA jest szczególnie trudne
Początkowe leczenie pęcherzycy, pemfigoidu bliznowaciejącego błon śluzowych i EBA bazuje na długotrwałym podawaniu dużych dawek kortykosteroidów (1-2 mg/kg/24 h) w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak: azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid albo metotreksat. Rzadziej stosuje się złoto (w pęcherzycy), tetracykliny, dapson i kolchicyna (w EBA). Zamiast doustnych steroidów, mogą one być stosowane dożylnie, np. jako pulsy z deksametazonu w dawce 100 mg w ciągu 3 kolejnych dni tygodnia. Przy początkowym zachowaniu 3-4 tygodniowego odstępu między pulsami i poprawie klinicznej odstępy mogą zostać wydłużone. Dodatkowo w terapii pęcherzycy można zastosować leki immunosupresyjne: azatioprynę i mykofenolan mofetylu, które działają podobnie i wywołują podobne objawy niepożądane. W razie niepowodzenia leczenia pozostaje zaledwie kilka opcji terapeutycznych: zwiększenie dawek steroidów oraz podanie cyklofosfamidu lub dożylnie, ale o ograniczonej dostępności, immunoglobulin (IVIG).
Dwie podobnie skuteczne i wymierne metody leczenia, jakimi dysponujemy, to: immunoabsorpcja (IA) i rytuksymab. Poniżej przedstawiono zbiorcze doświadczenia w kwestii skuteczności IVIG, immunoadsorpcji i rytuksymabu u chorych na ciężką i nawrotową postać autoimmunologicznych chorób pęcherzowych.
Dodaj do ulubionych
