Streszczenie
Metody
Aby ocenić możliwości terapeutyczne w erytrodermicznej bądź złuszczającej postaci łuszczycy, powołano zespół działający przy Narodowej Fundacji Łuszczycy. Jego spotkania odbywały się w formie telekonferencji, były koordynowane i sponsorowane przez Narodową Fundację Łuszczycy. Osiągnięto konsensus dotyczący leczenia erytrodermii łuszczycowej. Dokonano przeglądu piśmiennictwa, aby ocenić możliwości terapeutyczne w erytrodermii łuszczycowej, a także siłę dowodów dla każdej z opcji terapeutycznych.
Wyniki
Nie przeprowadzono wysokiej jakości badań naukowych, na których mogłyby opierać się zalecenia terapeutyczne. Leczenie powinno być uzależnione od ciężkości choroby w momencie obserwacji oraz chorób współistniejących. Wydaje się, że cyklosporyna i infliksymab są najszybciej działającymi preparatami w leczeniu erytrodermii łuszczycowej. Zalecanymi lekami pierwszego rzutu są również acytretyna i metotreksat, chociaż ich działanie jest zazwyczaj wolniejsze. Do rozważenia pozostaje kilka metod drugiego rzutu, w tym terapia etanerceptem lub leczenie skojarzone. Leczenie skojarzone może być skuteczniejsze niż monoterapia, jednak dane z badań naukowych na ten temat są ograniczone. U wszystkich pacjentów należy ocenić możliwość występowania zakażenia. Właściwie leczenie wspomagające może pomóc w kontrolowaniu choroby i objawów. W postępowaniu należy unikać potencjalnych czynników zaostrzających.
Ograniczenia
Dostępnych jest niewiele wysokiej jakości badań naukowych, oceniających możliwości terapeutyczne w erytrodermii łuszczycowej.
Wnioski
Leczenie pacjentów z erytrodermią łuszczycową wymaga dokładnego zaznajomienia z dostępnymi opcjami leczniczymi. Wybór metody leczenia powinien zależeć od nasilenia choroby i obecności chorób współistniejących. Dane porównujące możliwości terapeutyczne w erytrodermii łuszczycowej są ograniczone. Do opracowania optymalnego algorytmu postępowania leczniczego u tych pacjentów, konieczne są dalsze badania.
Słowa kluczowe
erytrodermia, dowody, łuszczyca, rekomendacje terapeutyczne
Erytrodermia łuszczycowa jest ciężką postacią łuszczycy, będącą wyzwaniem terapeutycznym, i w porównaniu z innymi jej postaciami niesie za sobą istotną zachorowalność i zwiększoną umieralność. Ta postać łuszczycy zajmuje ponad 75% powierzchni ciała i charakteryzuje się stanem zapalnym ze złuszczaniem lub bez niego. Erytrodermia łuszczycowa jest również jedną z rzadziej występujących postaci łuszczycy – a jej rozpowszechnienie u chorych na łuszczycę szacuje się na 1-2,25%. Istotne jest odróżnienie erytrodermii łuszczycowej od innych chorób zapalnych skóry, które mogą objawiać się jako erytrodermia, takich jak łupież czerwony mieszkowy, ciężkie przypadki atopowego zapalenia skóry, układowe lub uogólnione osutki polekowe oraz erytrodermiczne stadium chłoniaka skóry. Łuszczyca jest przyczyną 25% przypadków erytrodermii. Mimo kontrowersji biopsja ze zmian chorobowych może być czasami przydatna w różnicowaniu przyczyn erytrodermii. Objawy skórne erytrodermii łuszczycowej to rumień, obrzęk, powierzchowne złuszczanie, utrata włosów lub dystrofia płytek paznokci, którym towarzyszą objawy ogólne, jak gorączka, dreszcze, osłabienie, męczliwość lub zastoinowa niewydolność serca z dużym rzutem serca. Pacjenci znajdują się w grupie zwiększonego ryzyka nadkażenia i posocznicy spowodowanej patogenami bytującymi na skórze, w szczególności gronkowcem złocistym. Ta postać łuszczycy może występować u chorych z długotrwałą łuszczycą zwykłą w wywiadzie lub może pojawiać się de novo jako pierwszy objaw tej choroby. Erytrodermia łuszczycowa charakteryzuje się różną ciężkością i nasileniem objawów. U niektórych pacjentów przebieg choroby jest gwałtowny i wymagający agresywnego leczenia ogólnego w celu uzyskania kontroli nad chorobą, podczas gdy u innych jej przebieg jest długi z częstymi nawrotami.
Następny artykuł:
Rozpoznawanie i leczenie skórnych zespołów paraneoplastycznych