Rozpoznawanie i leczenie skórnych zespołów paraneoplastycznych

Badanie przedmiotowe i dokładne oglądanie chorego ma kluczowe znaczenie w rozpoznaniu chorób, a chorób skóry w szczególności, ze względu na łatwość obserwacji występujących na niej wykwitów. Wiele zmian skórnych wskazuje na zaburzenia ogólnoustrojowe, na co już w 1883 roku zwracał uwagę I. Poór, według którego „Wielostronne współdziałanie narządów wewnętrznych ma swe odbicie w skórze, ponieważ także skóra bierze udział w tych schorzeniach”. Twierdzenie to wydaje się szczególnie trafne w odniesieniu do zespołów paraneoplastycznych. Są one grupą chorób związanych z nowotworami złośliwymi narządów wewnętrznych i pod względem patologicznym odzwierciedlają łączność między komórkami nowotworowymi a komórkami gospodarza. Kryteria rozpoznania zaproponowane zostały po raz pierwszy przez Helen O. Curth. Zgodnie z nimi, aby dermatozę można było uznać za zespół paraneoplastyczny, zmiany skórne muszą wystąpić jednocześnie z rozpoznaniem nowotworu narządów wewnętrznych lub nieznacznie wyprzedzać to rozpoznanie. Leczenie procesu nowotworowego powinno przyczyniać się do zaniku zmian skórnych, zaś wznowa skutkować nawrotem dermatozy. Istotne są też zależności statystyczne czy podłoże genetyczne. Stała edukacja lekarzy oraz znajomość wszystkich objawów i chorób skóry, które towarzyszą nowotworom, jest najważniejsza we właściwym ukierunkowaniu procesu diagnostycznego i rozpoznaniu nowotworu, zanim wystąpią objawy kliniczne związane z ekspansją choroby nowotworowej. Zmiany skórne są też wskaźnikiem aktywności procesu nowotworowego i pozwalają na monitorowanie efektów terapeutycznych. Swoiste genodermatozy predysponujące do rozwoju nowotworów skóry czy narządów wewnętrznych powinny skłaniać do wykonywania u chorych odpowiednich badań przesiewowych. Patomechanizm odpowiedzialny za występowanie zespołów paraneoplastycznych jest różnorodny, a zmiany skórne w ich przebiegu mogą mieć podłoże zapalne, autoimmunologiczne czy wiązać się z aktywnością hormonalną nowotworów. Wydaje się, że dokładne poznanie defektów genetycznych i podstaw molekularnych pozwoli w przyszłości na wprowadzenie terapii celowanej. Warto wspomnieć, że obok charakterystycznych zespołów paraneoplastycznych w przebiegu nowotworów mogą wystąpić zupełnie nieswoiste objawy, takie jak świąd czy suchość skóry. Uogólniona suchość skóry (xerosis) w odróżnieniu od nabytej rybiej łuski dotyczy wielu chorych z zaawansowaną chorobą nowotworową i postępującymi w związku z tym zaburzeniami wchłaniania, odwodnieniem i wyniszczeniem. Patogeneza świądu towarzyszącego nowotworom jest bardzo złożona, a zaangażowane są w nią mechanizmy ośrodkowe i obwodowe. Niektóre guzy mają zdolność produkowania takich mediatorów jak histamina czy serotonina. Świąd najczęściej towarzyszy rozrostom układu limfatycznego i krwiotwórczego, a rzadko wiąże się z guzem litym narządów wewnętrznych. Zwalczanie świądu w przebiegu choroby nowotworowej to wielkie wyzwanie dla opieki paliatywnej.

Prezentowany artykuł przedstawia najczęściej występujące zespoły paraneoplastyczne, jednak nie wyczerpuje całkowicie tematu. Mam nadzieję, że skłoni czytelników do dalszego zgłębiania tego niezwykle ciekawego zagadnienia. Istnienie zespołów paraneoplastycznych potwierdza ogromną rolę dermatologów w procesie diagnostycznym chorób ogólnoustrojowych. Już w starożytności uznano przecież dermatologię za matkę medycyny - „dermatologia est mater medicina”.