Skórne chłoniaki B-komórkowe: aktualności w zakresie diagnostyki, oceny ryzyka oraz postępowania

Chłoniaki pierwotnie skórne stanowią niejednorodną grupę rozrostów limfocytów T, B czy komórek NK (natural killers), różniącą się właściwościami histologicznymi, immunofenotypowymi, genetycznymi i prognostycznymi, natomiast ich wspólną cechą jest początek procesu nowotworowego w skórze, co odróżnia tę grupę od chłoniaków węzłowych, w których przebiegu dochodzi od zajęcia powłok skórnych. Skóra, jako narząd odpowiedzialny za sprawną obronę przed szkodliwymi czynnikami zewnętrznymi, pełni funkcję obwodowego narządu limfatycznego i wykorzystuje w tej obronie własny układ immunologiczny (skin immune system, SIS), stąd może być zajmowana przez wiele chłoniaków złośliwych.

Wyjątkową, związaną z lokalizacją cechą chłoniaków pierwotnie skórnych jest dostępność zmian w badaniu klinicznym i możliwość łatwego pobierania wycinków ze zmian chorobowych do dalszych badań diagnostycznych, co umożliwia optymalne korelowanie obrazu i przebiegu klinicznego z obrazem histopatologicznym, immunofenotypem oraz zmianami zachodzącymi w skórze na poziomie molekularnym. Szczególnego znaczenia w przypadkach pierwotnych chłoniaków skóry nabierają dane dotyczące okresów przeżycia. Odmienny przebieg kliniczny, rokowanie, a w konsekwencji sposoby terapii, odróżniają tę grupę nowotworów od ich węzłowych odpowiedników.

Warto wspomnieć, iż racjonalne podstawy histologicznej klasyfikacji chłoniaków opracowano dopiero w latach 70. Wcześniej nie odróżniano niektórych klasycznych form limfocytów od „komórek siateczki”. W 1974 roku Lukes i Colins stworzyli klasyfikację odnoszącą się do okresów różnicowania, dojrzewania i funkcji limfocytów, która stanowiła podstawę wiedzy o chłoniakach. Wprowadzane modyfikacje i próby udoskonalenia podziałów chłoniaków sprawiły, że powstawało ich bardzo wiele, co z kolei stwarzało trudności w porozumiewaniu się i ocenie wyników terapii. Obowiązujące do lat 90. i oparte na kryteriach histologicznych klasyfikacje chłoniaków nieziarniczych nie uwzględniały różnic w lokalizacji nowotworów, nie pozwalały tym samym na podkreślenie odrębności chłoniaków pierwotnie skórnych i były częstą przyczyną złych rozpoznań i nieodpowiedniego leczenia. Chłoniaki bardzo podobne pod względem morfologicznym czy też identyczne chłoniaki rozwijające się w odrębnych narządach różnią się między sobą obrazem klinicznym, etiopatogenezą oraz są odmienne molekularnie i genetycznie. Różnice dotyczą występowania swoistych receptorów odpowiedzialnych za zasiedlanie tkanek przez limfocyty, translokacji chromosomowych, ekspresji onkogenów, sekwencji wirusowych czy antygenowych, a odrębności te wykorzystuje się w diagnostyce różnicowej pierwotnych rozrostów w skórze i naciekania skóry w przebiegu chłoniaków układowych.

W ostatnich trzech dziesięcioleciach osiągnięcia immunologii i biologii molekularnej znalazły praktyczne zastosowanie w badaniach nad chłoniakami skóry, co poszerzyło wiedzę na ich temat i zaowocowało wprowadzeniem nowych podziałów podkreślających specyfikę chłoniaków pierwotnie skórnych, które przytoczone są w prezentowanym artykule.

Od czasu opublikowania przez Jondala doniesienia poświęconego markerom powierzchniowym ludzkich limfocytów T zastosowana przez niego metodyka z powodzeniem wprowadzona została do analizy nacieków komórkowych w skórze, co umożliwiło wyodrębnienie dwóch zasadniczych grup chłoniaków pierwotnie skórnych: wywodzących się z limfocytów B (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL) oraz z limfocytów T (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Okazało się, że większość chłoniaków naciekających od początku rozwoju skórę, wywodzi się z linii limfocytów T.

Stosunkowo niewiele publikacji poświęconych jest CBCL, dlatego ten krótki artykuł, niezwykle rzeczowo przedstawiający zasady diagnostyki i postępowania w przypadku podejrzenia CBCL, wydaje się godny przeczytania.