Streszczenie
Tę translokację stwierdza się w 90% przypadków DFSP i stanowi ona przydatne narzędzie w diagnostyce różnicowej DFSP z innymi guzami o podobnej histologii. Standardowym leczeniem jest szerokie miejscowe wycięcie z co najmniej 2 cm marginesem. Miejscowe wznowy po odpowiednim wycięciu chirurgicznym są jednak dobrze znanym problemem. Chirurgia mikrograficzna Mohsa jest leczeniem z wyboru z lepszymi wskaźnikami wyleczenia i maksymalnym zachowaniem zdrowej tkanki. W przypadku nieskuteczności leczenia chirurgicznego dowody kliniczne wskazują, że metanosulfonian imatynibu stanowi bezpieczne i skuteczne leczenie DFSP, szczególnie w przypadku choroby zaawansowanej miejscowo lub przerzutowej. Artykuł przedstawia przegląd aktualnego kliniczno-patologicznego postępowania w tej chorobie.
Słowa kluczowe
dermatofibrosarcoma protuberans, włókniakomięsakowaty, imatynib, chirurgia mikrograficzna Mohsa, przegląd, genetyka