Streszczenie
Mechanizmy prowadzące do nieprawidłowego rozwoju zastawki są złożone. W trakcie embriogenezy dochodzi do zlewania się guzków wsierdziowych lub do ich nieprawidłowego podziału. U chorych z dwupłatkową zastawką aorty występują zaburzenia naczyniowej tkanki łącznej, związane z nieprawidłową produkcją białek macierzy pozakomórkowej (mniejszym stężeniem fibryliny), które oprócz nieprawidłowego tworzenia płatków mogą powodować poszerzenie opuszki aorty lub aorty wstępującej nawet bez współistniejących hemodynamicznie istotnych wad zastawkowych [3]. Ze względu na możliwość rodzinnego występowania dwupłatkowej zastawki aortalnej, prawdopodobnie w mechanizmie dziedziczenia wielogenowego (BAV stwierdzono u 36% krewnych pierwszego stopnia) [4], zalecane jest przesiewowe badanie echokardiograficzne [2]. W około 20% przypadków dwupłatkowa zastawka aortalna współistnieje z innymi nieprawidłowościami: koarktacją aorty lub przetrwałym przewodem tętniczym, a w skrajnej postaci – z niedorozwojem lewego serca. BAV u mężczyzn występuje czterokrotnie częściej niż u kobiet [5]. Anomalia charakteryzuje się obecnością dwóch płatków o różnej wielkości oraz centralnego szwu (ryc. 1). W większości przypadków nie dochodzi do rozdzielenia się płatków lewego i prawego, rzadziej patologia dotyczy płatka niewieńcowego. Zastawka dwupłatkowa zbudowana jest zatem zwykle z dwóch asymetrycznych płatków: prawego i lewego oraz tylnego i przedniego spoidła. Oś długa ujścia przebiega w płaszczyźnie strzałkowej. Rzadziej występują płatki przedni i tylny z ujściem zastawki w płaszczyźnie czołowej. Skrajną, znacznie rzadszą postacią wady (<5% chorych operowanych z powodu wad zastawki aortalnej), jest zastawka jednopłatkowa z otworem centralnym (zastawka bezspoidłowa) albo z ujściem położonym ekscentrycznie i dochodzącym do ściany aorty (zastawka jednospoidłowa) [6,7]. W badaniu echokardiograficznym należy zwrócić uwagę na: morfologię zastawki, ekscentryczne położenie linii styku płatków w badaniuM-mode, przez zastawkowe gradienty ciśnień i falę zwrotną, wymiary pierścienia aortalnego oraz aorty wstępującej [8]. W projekcji przymostkowej w osi krótkiej widoczne są dwa, zwykle niesymetryczne płatki z pojedynczą linią zamknięcia (ryc. 1). Ich otwarcie w czasie skurczu jest niepełne, a zamknięcie w czasie rozkurczu niecałkowite. Uwidocznienie spoideł zastawki umożliwia czasem stwierdzenie tzw. zastawki dwupłatkowej trójspoidłowej, w której zastawka jest czynnościowo dwupłatkowa, a spoidła zrośnięte. W projekcji przymostkowej w osi długiej można także zaobserwować „doming” płatków, tj. ich uwypuklenie w okresie maksymalnego rozwarcia, nawet w warunkach braku istotnego gradientu przezzastawkowego. Dwupłatkowa zastawka aortalna wymaga interwencji kardiochirurgicznej w ponad 1/3 przypadków. Najczęstszym powikłaniem wady jest zwężenie zastawki różnego stopnia obserwowane u 85% chorych [9]. W badaniu echokardiograficznym obecne są typowe cechy zwężenia ze zwiększeniemprędkości przepływu i gradientu ciśnień przez zastawkę (ryc. 2) oraz kompensacyjny przerost mięśnia lewej komory w przypadku istotnej stenozy (ryc. 3). Zastawka dwupłatkowa leży u podłoża większości przypadków wrodzonego zwężenia zastawki aortalnej i stanowi przyczynę 70% operacji z powodu zastawkowego zwężenia aorty w wieku niemowlęcymi w dzieciństwie [10]. Metody leczenia zabiegowego u dzieci obejmują otwartą komisurotomię aortalną (nacięcia w spoidłach zastawki wykonane pod kontrolą wzroku) oraz przezskórną walwulotomię balonową. Za przedwczesne zmiany degeneracyjne zastawki odpowiedzialna jest jej nieprawidłowa budowa. Asymetria płatków zmienia warunki przepływu krwi przez zastawkę – krew uderzając w zmienione patologicznie płatki, powoduje większy uraz mechaniczny. Stąd częściej i wcześniej występują zmiany zwyrodnieniowe w zastawce o takiej budowie oraz zwiększa się także ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Znacznie rzadziej na podłożu dwupłatkowej zastawki aortalnej rozwija się niedomykalność aortalna, zwykle towarzysząca zwężeniu zastawki (ryc. 4).
Dodaj do ulubionych