Streszczenie
Fenotypowa ekspresja HCMcharakteryzująca się przerostem mięśnia (left ventricular hypertrophy, LVH) jest wynikiem nie tylko mutacji będących przyczyną choroby, ale także wpływu genówmodyfikujących i czynników środowiskowych. Powoduje to bardzo dużą różnorodność w nasileniu i lokalizacji LVH. Echokardiografia jest podstawową metodą obrazowania zmian fenotypowych w przebiegu kardiomiopatii. Każde badanie pacjenta z HCM powinno obejmować nie tylko rozpoznanie przerostu mięśnia, ale również określić: miejsce i wielkość przerostu, kształt przegrody, typ przerostu (symetrycz ny, asymetryczny), obecność i stopień zawężania, przyczynę zawężania (obecność SAM, zawężanie śródkomorowe), ocenę ewentualnej współistniejącej niedomykalności zastawki mitralnej oraz w wybranych przypadkach ocenę wyników leczenia. Badanie echokardiograficzne przezklatkowe umożliwia u większości pacjentów opisanie wszystkich tych elementów (tabela). Przerost symetryczny Przerost symetryczny charakteryzuje się równomiernym pogrubieniem mięśnia wszystkich ścian z najczęściej towarzyszącą wąską jamą lewej komory i zachowaną prawidłową kurczliwością (ryc. 1A, B). Ta postać kardiomiopatii, szczególnie przy niewielkim przeroście, wymaga różnicowania z wtórnym przerostem mięśnia, np. w przebiegu nadciśnienia tętniczego czy w sercu sportowca. W tych przypadkach konieczna jest analiza danych klinicznych pacjenta. W obrazie echokardiograficznym pomocna bywa ocena echogeniczności mięśnia. Bezładne ułożenie miofibryli w HCM sprawia, że mięsień ma niejednorodną echogeniczność. Aktualnie trwają prace nad zastosowaniem bardziej zaawansowanych technik echokardiograficznych (strain, strain rate) w różnicowaniu przyczyn przerostu.
Dodaj do ulubionych