Streszczenie
Patogeneza ARVD nie jest do końca poznana, lecz prawdopodobnie ma podłoże genetyczne. Występowanie szacuje się na 1 na 1000-5000, a w przypadku rodzin z dodatnim wywiadem w kierunku ARVD może sięgać 50%. ARVD jest odpowiedzialna za 3-4% zgonów wśród sportowców i 5% nagłych zgonów sercowych wśród osób poniżej 65 roku życia. Choroba może pojawić się w każdym momencie życia, lecz najczęściej dotyka osób w średnim wieku. Stosunek zachorowań wśród mężczyzn i kobiet wynosi 3:1. Obserwuje się zróżnicowaną symptomatologię obejmującą kołatanie serca, osłabienie, omdlenia, bóle w klatce piersiowej. Czasami zatrzymanie krążenia po wysiłku fizycznym w czasie aktywności sportowej może być pierwszym objawem choroby. Wielu pacjentów nie zgłasza żadnych dolegliwości, a choroba jest u nich wykrywana dzięki wywiadowi rodzinnemu. ARVD rozpoznaje się na postawie kryteriów ustalonych przez grupę roboczą ESC i ISFC.
Patomorfologia
W badaniach histopatologicznych obserwuje się przebudowę tłuszczowo-włóknistą ścian prawej komory. Najczęściej zwyrodnienie obejmuje obszar między przednim lejkiem, koniuszkiem prawej komory a jej dolną, przeponową częścią, nazywany często trójkątem dysplazji. Dysplazja w tym regionie może prowadzić do poszerzenia prawej komory lub powstania tętniaków wykazujących nieprawidłową ruchomość. Lewa komora i przegroda międzykomorowa zwykle nie są zajęte przez proces, choć w ciężkich przypadkach również w ich obrębie można zaobserwować zmiany. Układ przewodzący serca zwykle również nie jest nim objęty. Pojawienie się zaburzeń rytmu oraz typowych zmian w zapisie EKG związane jestz szerzeniem się, wraz z postępem dysplazji, miocytów mogących wywołać pobudzenia dodatkowe.
Dodaj do ulubionych