Kardiomiopatia połogowa

ustąpienia objawów niewydolności serca i cech dysfunkcji lewej komory u 23-54% ^{2, 3, 4, 5} . Większość przypadków kardiomiopatii połogowej dotyczy wczesnego okresu po porodzie, u 45% pacjentek choroba rozwija się w pierwszym tygodniu połogu, a u 75% w pierwszym miesiącu po porodzie. Dynamiczny i zróżnicowany przebieg choroby, podobnie jak czas wystąpienia jej objawów (od ostatnich tygodni ciąży do 5-6 miesiąca po porodzie, czyli poza okresem największego obciążenia objętościowego układu krążenia, które przypada na czas bezpośrednio przed porodem), pozwalają na wyodrębnienie kardiomopatii połogowej spośród innych stanów przebiegających z dekompensacją układu krążenia w ciąży, a zwłaszcza na różnicowanie z pierwszą manifestacją nierozpoznanej wcześniej kardiomiopatii rozstrzeniowej.

Mimo dobrego rokowania u prawie połowy pacjentek z kardiomiopatią połogową wciąż jest to stan zagrożenia życia, wymagający umiejętnej diagnostyki różnicowej i prawidłowego leczenia. Niniejszy artykuł stanowi podsumowanie aktualnej wiedzy na temat etiopatogenezy, diagnostyki i leczenia kardiomiopatii połogowej.

Definicja

Definicja kardiomiopatii połogowej, podobnie jak poglądy na temat jej etiologii i patogenezy, istotnie ewoluowały w ostatnich latach ^{3, 6, 7, 8, 9, 10} . W 2010 roku grupa robocza ds. kardiomiopatii połogowej Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego opublikowała dokument aktualizujący stan wiedzy na temat tej choroby, szczegółowo omawiający epidemiologię, diagnostykę, terapię, a także poradnictwo w zakresie planowania rodziny ³ .

Zmianie uległa definicja kardiomiopatii połogowej, która obecnie określana jest jako idiopatyczna kardiomiopatia z objawami niewydolności serca wtórnymi do dysfunkcji skurczowej lewej komory serca, występująca pod koniec ciąży lub w pierwszych kilku miesiącach po porodzie, rozpoznawana, gdy inne przyczyny niewydolności serca nie zostały zidentyfikowane. Rozpoznanie kardiomiopatii połogowej jest więc tzw. rozpoznaniem z wykluczenia. Dysfunkcja lewej komory nie zawsze przebiega z jej rozstrzenią, ale prawie zawsze frakcja wyrzutowa lewej komory jest obniżona <45% ³ .

W porównaniu z poprzednimi definicjami z 2000 roku w kryteriach rozpoznania nie uwzględnia się już ścisłego okna czasowego wystąpienia choroby (ostatni miesiąc ciąży – 5-6 miesięcy po porodzie) ani arbitralnych kryteriów echokardiograficznych (obniżenie frakcji wyrzutowej <45%, frakcji skracania <30% oraz powiększenie końcoworozkurczowego wymiaru jamy lewej komory >2,7 cm/m ² powierzchni ciała). Mimo większej przejrzystości wcześniejszych definicji stosowanie restrykcyjnych kryteriów czasowych i echokardiograficznych może prowadzić w praktyce klinicznej do niedoszacowania rozpoznania problemu kardiomiopatii połogowej ⁹ .

Epidemiologia

Częstość występowania kardiomiopatii połogowej wykazuje bardzo znaczne różnice geograficzne. Dane dotyczące epidemiologii są jednak ograniczone do nielicznych badań stanowiących najczęściej seryjne obserwacje pochodzące z pojedynczych ośrodków. Największą zachorowalność obserwuje się na Haiti (1:299 porodów) ¹¹ i w Afryce Południowej (1:1000 porodów) ¹² , a najmniejszą (1:2500-4000) w Stanach Zjednoczonych ^{13, 14} i Chinach (1:6147) ¹⁵ .

Dane z Europy są ograniczone do pojedynczych doniesień. W piśmiennictwie polskim opisywano pojedyncze przypadki zachorowań ¹⁶ . Nie ulega wątpliwości, że niezbędne jest opracowanie rejestrów zachorowań i przeprowadzenie rzetelnych prospektywnych, populacyjnych badań dotyczących rokowania w tej chorobie.

Patogeneza

Mimo znacznego postępu i rozwoju badań naukowych zmierzających do wyjaśnienia etiologii i patogenezy kardiomiopatii połogowej dokładny mechanizm rozwoju choroby pozostaje niewyjaśniony.

Zidentyfikowano czynniki sprzyjające wystąpieniu kardiomiopatii połogowej. Wśród nich wyróżnia się czynniki ogólne (klasyczne czynniki ryzyka chorób układu krążenia, jak nadciśnienie, cukrzyca czy palenie tytoniu) oraz czynniki związane z samą ciążą (liczba ciąż, przebieg ciąży, stosowanie leczenia tokolitycznego, wiek matki, niedożywienie matki) ³ .

Duże zróżnicowanie geograficzne i większa częstość występowania choroby u osób pochodzenia afroamerykańskiego sugerowało udział czynnika genetycznego ¹⁷ . Ostatnie doniesienia wskazują jednak, że w przypadkach rodzinnego występowania kardiomiopatii rozpoznawanej w czasie ciąży znacznie częściej jest ona pierwszą manifestacją dziedzicznej pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej, która ujawniła się w ciąży, a nie kardiomiopatią połogową ^{18, 19} . Ewentualne podłoże genetyczne raczej predysponuje do rozwoju kardiomiopatii połogowej, a nie determinuje rozwój samej choroby. Wśród genów kandydatów, których mutacje lub warianty polimorficzne są badane w aspekcie predyspozycji do rozwoju kardiomiopatii połogowej, na szczególne zainteresowanie zasługują geny kaskady JAK/STAT ²⁰ . Obecnie nie zaleca są wykonywania przesiewowych badań genetycznych u kobiet z podejrzeniem lub rozpoznaniem kardiomiopatii połogowej (ich opracowanie jest tematem kilku programów naukowych).

W wyjaśnieniu mechanizmu uszkodzenia miokardium prowadzącego do kardiomiopatii połogowej brano także pod uwagę proces zapalny, czego dowodem miały być stwierdzane u pacjentek z kardiomiopatią połogową zwiększone stężenia markerów stanu zapalnego, w tym CRP ² , interferonu γ, interleukiny 6 ²¹ oraz osoczowego markera apoptozy – białka sFas-Apo-1 ²² . Pośrednio na rolę mechanizmów zapalnych w rozwoju kardiomiopatii połogowej wskazują korzystne wyniki stosowania pentoksyfiliny (leku hamującego działanie niektórych cytokin zapalnych, np. TNFα) u 58 kobiet z kardiomiopatią połogową ²³ . Mechanizmy zapalne w kardiomiopatii połogowej mogą mieć tło zarówno infekcyjne (głównie wirusowe, wobec większego narażenia na infekcje wirusami kardiotropowymi w ciąży) ^{24, 25} , jak i wynikać z zaburzonej odpowiedzi immunologicznej (uwolnienie antygenów płodu do krążenia matczynego może zapoczątkować reakcję autoimmunizacji) ^{26, 27} .

W badaniach nad patofizjologią kardiomiopatii połogowej najnowsze teorie skupiają się na roli kaskady obejmującej stres oksydacyjny, działanie prolaktyny oraz proteazy biorącej udział w enzymatycznym trawieniu prolaktyny – katepsyny D. Prolaktyna występuje w dwóch formach o przeciwstawnym działaniu. Fizjologicznie prolaktyna o masie 23 kDa działa ochronnie na funkcję śródbłonka i sprzyja angiogenezie. Natomiast forma rozszczepiona przez katepsynę D (o masie 16 kDa) wywołuje apoptozę komórek śródbłonka, uszkadza naczynia, hamuje proliferację i migrację komórek śródbłonka, ponadto sprzyja wazokonstrykcji i upośledza funkcję miocytów ²⁰ . Kluczem do aktywacji tej drogi uszkodzenia miokardium jest nasilony stres oksydacyjny w ciąży. Układ zabezpieczający kardiomiocyty przed toksycznym działaniem stresu oksydacyjnego w ciąży obejmuje działanie białka STAT-3 (signal transducer and activator of transcription 3). Białka rodziny STAT pełnią rolę wewnątrzkomórkowych przekaźników sygnału z receptorów dla interferonów i innych cytokin oraz chemokin. STAT-3 bierze udział w ochronie serca przed działaniem stresu porodowego przez indukcję enzymów antyoksydacyjnych (dysmutazy ponadtlenkowej, Mn-SOD). Zaburzenie funkcji STAT-3 prowadzi do nasilenia stresu oksydacyjnego i aktywacji wielu enzymów, w tym katepsyny D. Wskutek jej działania dochodzi do powstania silnie kardiotoksycznej formy prolaktyny o masie 16 kDa ²⁰ . Wykazano, że u kobiet z kardiomiopatią połogową ekspresja białka STAT-3 jest zmniejszona, a produkcja 16 kDa prolaktyny – zwiększona. Hamowanie produkcji prolaktyny przez bromokryptynę może być więc interesującym sposobem terapii kardiomiopatii połogowej ^{20, 28, 29} . Wciąż jednak nieznany jest powód mniejszej aktywności STAT-3, a przez to większego narażenia na rozwój choroby u niektórych pacjentek. Nie jest także jasne, czy teoria ta odpowiada mechanizmom rozwoju kardiomiopatii połogowej u wszystkich.

Obraz kliniczny

Kliniczna manifestacja kardiomiopatii połogowej obejmuje typowe podmiotowe i przedmiotowe objawy niewydolności serca, których nasilenie może się znacznie różnić u poszczególnych chorych, a także wykazywać dużą dynamikę u danej pacjentki.

Warto zauważyć, że wczesne objawy podmiotowe kardiomiopatii połogowej mogą pozostać niezauważone, ponieważ często interpretowane są jako dolegliwości typowe dla ostatnich tygodni ciąży (duszność, zmęczenie, obrzęki, dyskomfort w prawym podżebrzu, kołatania serca). W jednym badaniu u 92% pacjentek słyszalny był trzeci ton, u 72% przesunięte było uderzenie koniuszkowe, a u 43% stwierdzono szmer skurczowy odpowiadający niedomykalności mitralnej ¹² .

Najczęściej rozpoznanie kardiomiopatii połogowej stawiane jest u pacjentek w III lub IV klasie czynnościowej wg NYHA, ale przebieg kliniczny jest różny i może obejmować wszystkie klasy NYHA w momencie rozpoznania. Opisane zostały także pacjentki, u których pierwszym objawem choroby były groźne komorowe zaburzenia rytmu serca lub zatrzymanie krążenia ^{30, 31} .

W kardiomiopatii połogowej dochodzi do zwiększenia aktywności układu krzepnięcia, a u pacjentek z frakcją wyrzutową <35% opisywano skrzepliny w lewej komorze serca ²² , które często są przyczyną powikłań zatorowych – zarówno w obrębie OUN, jak i w krążeniu obwodowym.

Tabela. Różnicowanie kardiomiopatii połogowej z innymi stanami klinicznymi wg Sliwa i wsp. [3]

Rozpoznanie

Rozpoznanie kardiomiopatii połogowej polega na wykluczeniu istniejącej przed ciążą choroby serca oraz innych (alternatywnych) przyczyn niewydolności serca, które podsumowano w tabeli.

Zalecany wg aktualnych wytycznych ³ schemat diagnostyczny u kobiet z objawami duszności, która wystąpiła pod koniec ciąży lub po porodzie, obejmuje wykonanie u wszystkich pacjentek badania elektrokardiograficznego, oceny stężenia peptydu natriuretycznego w surowicy krwi oraz badania echokardiograficznego. Wykonanie spoczynkowego elektrokardiogramu zalecane jest u wszystkich pacjentek z podejrzeniem kardiomiopatii połogowej. Nie ma specyficznych cech elektrokardiograficznych pozwalających na identyfikację choroby, ale u chorych z kardiomiopatią połogową bardzo rzadko zapis jest całkowicie prawidłowy. Pozwala to już na etapie przesiewowej diagnostyki pacjentek z dusznością i męczliwością w ciąży wyróżnić chore zagrożone rozwojem kardiomiopatii. Najczęstsze zmiany w zapisach elektrokardiograficznych w kardiomiopatii obejmują zmiany odcinka ST i załamka T (98%) oraz cechy przerostu i przeciążenia lewej komory serca (68%) ¹² , a także zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego, najczęściej blok lewej odnogi pęczka Hisa ³² .

Zgodnie ze standardami diagnostyki niewydolności serca także w ciąży czy okresie połogu istotne znaczenie ma oznaczenie stężenia mózgowego peptydu natriuretycznego (BNP) lub jego N-końcowego fragmentu (NT-pro-BNP). W grupie 38 pacjentek z kardiomiopatią połogową stężenie NT-proBNP był podwyższone u wszystkich chorych. W porównaniu ze zdrowymi kobietami we wczesnym okresie połogu, u których stężenie BNP może być podwyższone wskutek obciążenia układu krążenia w czasie porodu, stężenie NT-pro-BNP u pacjentek z kardiomiopatią połogową było pięciokrotnie wyższe (339,5 vs 1727,2 pg/ml) ²¹ .

Zasadniczym kryterium rozpoznania kardiomiopatii ujętym w jej definicji oprócz objawów podmiotowych i przedmiotowych pozostaje dysfunkcja skurczowa lewej komory. Dlatego kluczową rolę odgrywa diagnostyka obrazowa, zwłaszcza badanie echokardiograficzne. Badanie obrazowe serca należy wykonać niezwłocznie u pacjentek z objawami nasuwającymi podejrzenie kardiomiopatii połogowej. Kontrola echokardiograficzna powinna być wykonana przed wypisem chorej ze szpitala, a także po 6 tygodniach i 6 miesiącach od wypisu, a następnie raz w roku ³ .

Mimo największej dostępności echokardiografii należy podkreślić, że obrazowanie serca za pomocą rezonansu magnetycznego (MR) dostarcza bardziej precyzyjnych informacji na temat wymiarów jam serca i wykazuje przewagę w możliwości wykrycia skrzeplin w jamie lewej komory serca. Nie ma jednak specyficznych zmian typowych dla rozpoznania kardiomiopatii połogowej w MR, natomiast jego wartość polega na możliwości diagnostyki różnicowej z innymi stanami chorobowymi, np. zapaleniem mięśnia serca ³³ . Jedynym ograniczeniem zastosowania MR w ciąży jest niemożność podawania ciężarnym gadolinowego środka kontrastowego ³⁴ . Podobnie jak w przypadku badania echokardiograficznego, zaleca się powtórzenie MR po 6 miesiącach i po roku od rozpoznania. Brak poprawy funkcji skurczowej lewej komory w badaniu obrazowym po 6 miesiącach zazwyczaj wskazuje na nieodwracalne uszkodzenie miokardium, choć opisywano także poprawę dopiero po 12 miesiącach obserwacji ³⁵ . Powiększenie wymiaru końcoworozkurczowego lewej komory >60 mm należy do czynników predykcyjnych niekorzystnego rokowania w kardiomiopatii połogowej, podobnie jak obniżenie frakcji skracania <20% ³⁶ . Według niektórych autorów także stwierdzenie w badaniu MR z kontrastem stref późnego wzmocnienia jest niekorzystnym czynnikiem powrotu prawidłowej funkcji skurczowej ³⁷ .

Rola biopsji endomiokardialnej w diagnostyce kardiomiopatii połogowej jest kontrowersyjna. Aktualne wytyczne nie zalecają wykonywania tego badania w trakcie diagnostyki różnicowej ³ ze względu na małą czułość (50%) oraz duże ryzyko zabiegu w ciąży, a także brak swoistych kryteriów rozpoznania tej postaci kardiomiopatii w badaniu histopatologicznym. Z drugiej strony biopsja endomiokardialna charakteryzuje się dużą swoistością w wykrywaniu innych przyczyn ostrej niewydolności serca, zwłaszcza limfocytarnego, martwiczego eozynofilowego i olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia serca ³⁸ .

Leczenie

Postępowanie w stabilnej niewydolności serca w kardiomiopatii połogowej

Leczenie farmakologiczne niewydolności serca w kardiomiopatii połogowej po porodzie nie różni się od leczenia niewydolności serca o innym podłożu, zgodnie z obowiązującymi wytycznymi ESC ⁸ .

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii połogowej w ciąży jest ograniczone przez teratogenne i toksyczne dla płodu działania wielu leków oraz możliwy niekorzystny ich wpływ na perfuzję łożyska i działania antytokolityczne ³ . W ciąży bezwzględnie przeciwwskazane są inhibitory konwertazy angiotensyny i antagoniści receptora dla angiotensyny ze względu na ich działanie teratogenne. Bezpieczne wydaje się natomiast stosowanie w ciąży długo działających nitratów i hydralazyny. Z β-adrenolityków preferuje się w ciąży leki β₁-kardioselektywne, w związku z działaniem tokolitycznym stymulacji receptorów β₂. Naparstnica jest bezpiecznym lekiem zarówno w ciąży, jak i po jej zakończeniu, ale jej stężenie we krwi powinno być ściśle monitorowane, ponieważ u kobiet, zwłaszcza ciężarnych, ryzyko przedawkowania jest większe niż u mężczyzn. Diuretyki powinny być stosowane ostrożnie ze względu na możliwość zmniejszenia perfuzji łożyska. Spironolakton działa antyandrogennie na płód i w ciąży nie jest wskazany. Brak danych na temat wpływu eplerenonu na płód także nie pozwala na jego stosowanie w ciąży. Kardiomiopatia połogowa wymaga leczenia przeciwkrzepliwego w ciąży zgodnie z wytycznymi w innych stanach wymagających tego leczenia ¹⁰ .

Postępowanie w ostrej niewydolności serca

Postępowanie w ostrej niewydolności serca u pacjentek z kardiomiopatią połogową nie różni się od leczenia innych stanów, przebiegających z ostrą dekompensacją układu krążenia, zgodnie z wytycznymi ESC ⁸ .

Kluczowe jest podjęcie szybkiego i intensywnego leczenia. Tlen powinien być stosowany do uzyskania saturacji krwi >95%. W uzasadnionych sytuacjach należy wdrożyć nieinwazyjną wentylację z dodatnim ciśnieniem końcowowydechowym w granicach 5-7,5 cm H₂O.

Leczenie dożylne diuretykiem powinno być włączone w razie objawów zastoju krwi i przeciążenia objętościowego w początkowej dawce 20-40 mg furosemidu ² . Dożylny wlew nitrogliceryny (od 10-20 do 200 μg/min) jest zalecany u pacjentek ze skurczowym ciśnieniem tętniczym >110 mm Hg, natomiast należy ją stosować ostrożnie u chorych z ciśnieniem skurczowym 90-110 mm Hg.

Leki o działaniu inotropowo-dodatnim (dobutamina i lewosimendan) są wskazane w stanach przebiegających z objawami małego rzutu i zastoju mimo adekwatnego leczenia diuretykami i lekami rozszerzającymi naczynia ³ .

U pacjentek wymagających stosowania leków inotropowych lub kontrapulsacji wewnątrzaortalnej mimo optymalnego leczenia farmakologicznego należy rozważyć wszczepienie urządzeń do mechanicznego wspomagania krążenia (left ventricular assist device, LVAD) ³ . Poprawa funkcji skurczowej lewej komory serca w okresie 6 miesięcy uzasadnia stosowanie tej terapii jako docelowej, choć może być ona także traktowana jako tzw. strategia pomostowa przy kwalifikacji i w oczekiwaniu na przeszczepienie serca ³⁹ . Należy się liczyć z większą częstością powikłań zakrzepowo-zatorowych u pacjentek z LVAD wszczepionymi z powodu kardiomiopatii połogowej, przy i tak wysokim ryzyku tych powikłań w innych stanach ostrej niewydolności serca. Przy podejmowaniu decyzji o odłączeniu LVAD należy kierować się kryteriami opracowanymi dla chorych z kardiomiopatią rozstrzeniowią, ponieważ obecnie nie ma odrębnych kryteriów dla kardiomiopatii połogowej ⁴⁰ .

Według dostępnego piśmiennictwa przeszczepienia serca wymaga 0-11% pacjentek z kardiomiopatią połogową ^{14, 41, 42, 43} . Niestety dane te pochodzą z pojedynczych ośrodków, a wyniki wskazują, że odsetek powikłań i wyniki odległe nie różnią się od powikłań i wyników transplantacji wykonywanych z innych wskazań.

Zasady wszczepiania kardiowerterów-defibrylatorów i rozruszników z funkcją resynchronizacji dla pacjentek z kardiomiopatią połogową nie podlegają odrębnym kryteriom. Decyzje na temat kwalifikacji są bardzo trudne i zarówno czas wszczepienia, jak i wskazania należy oceniać indywidualnie. Wydaje się jednak, że brak poprawy funkcji skurczowej po 6 miesiącach od rozpoznania mimo optymalnej terapii w opinii większości ekspertów stanowi wskazanie do implantacji ICD, a przy poszerzeniu QRS >120 ms i objawach niewydolności w III i IV klasie czynnościowej wg NYHA – do implantacji CRT-D ^{3, 44} .

Nowe strategie terapeutyczne

Teoria patogenetyczna kardiomiopatii połogowej związana z kardiotoksycznym wpływem 16 kDa formy prolaktyny znalazła poparcie w badaniach i opisach przypadków, które wykazały skuteczność hamowania syntezy prolaktyny w leczeniu kardiomiopatii połogowej ^{20, 29, 45, 46, 47} .

Bromokryptyna, półsyntetyczna pochodna alkaloidu sporyszu, agonista receptorów dopaminergicznych D2, od lat jest stosowana w hamowaniu laktacji, ponieważ hamuje wydzielanie prolaktyny. W badaniach eksperymentalnych i pilotażowych badaniach z udziałem ludzi wykazano, że stosowanie bromokryptyny nie tylko poprawia funkcję skurczową lewej komory u pacjentek z kardiomiopatią połogową, ale może także zapobiegać rozwojowi niewydolności serca u kobiet w kolejnej ciąży z wywiadem kardiomiopatii połogowej ²⁰ .

W randomizowanym badaniu z udziałem 20 pacjentek stosowanie bromokryptyny (w dawkach 2 × 2,5 mg przez 2 tygodnie, następnie 2,5 mg raz dziennie przez cztery tygodnie) istotnie częściej prowadziło do poprawy funkcji skurczowej lewej komory w porównaniu z grupą leczoną standardowo ²⁸ . Mimo dobrych wyników leczenia bromokryptyną nadal brakuje większych badań z randomizacją pozwalających zalecić ten lek u pacjentek z kardiomiopatią połogową. Decyzję o włączeniu bromokryptyny należy podejmować indywidualnie, oceniając ryzyko i potencjalne korzyści. Należy pamiętać o możliwych powikłaniach, w tym opisywanych w piśmiennictwie incydentach zakrzepowo-zatorowych u chorych leczonych bromokryptyną ^{48, 49, 50} . Pacjentki z kardiomiopatią połogową należą do grupy zwiększonego ryzyka zatorowego, dlatego w przypadku terapii bromokryptyną wymagają szczególnie starannego leczenia przeciwkrzepliwego.

Czas i sposób rozwiązania ciąży

Opiekę nad pacjentkami z kardiomiopatią połogową powinien objąć interdyscyplinarny zespół internistów, kardiologów, anestezjologów i ginekologów-położników. Zwłaszcza w przypadku wystąpienia objawów choroby w ciąży współpraca między lekarzami różnych specjalności jest niezbędna w celu zoptymalizowania opieki nad chorą i zdecydowania o czasie i sposobie zakończenia ciąży.

W przypadku pacjentek ze stabilną niewydolnością serca preferowane jest rozwiązanie ciąży drogami natury, w znieczuleniu zewnątrzoponowym, ze skróceniem drugiego okresu porodu (kleszcze lub próżniociąg). U chorych w ciężkim stanie ogólnym ciążę należy rozwiązać przez cesarskie cięcie ³ .

W związku z postulowanym kluczowym udziałem prolaktyny w patogenezie kardiomiopatii połogowej karmienie piersią w tej grupie pacjentek nie jest zalecane, choć jest to rekomendacja niepoparta badaniami spełniającymi kryteria EBM.

Rokowanie

U blisko połowy pacjentek z kardiomiopatią połogową można się spodziewać pełnego powrotu do zdrowia i prawidłowej funkcji skurczowej lewej komory w czasie 6 miesięcy obserwacji. Brak poprawy po 6 czy 12 miesiącach wiąże się w większości przypadków z nieodwracalnym uszkodzeniem miokardium, choć opisywano także przypadki poprawy funkcji lewej komory serca w późniejszym okresie, dlatego potrzebne są systematyczne leczenie i regularne kontrole echokardiograficzne ³⁵ .

Zasadniczym czynnikiem predykcyjnym pomyślnego rokowania u pacjentek z kardiomiopatią połogową są wyjściowe wymiary i frakcja wyrzutowa lewej komory. Wymiar końcoworozkurczowy lewej komory <5,5 cm oraz frakcja wyrzutowa >27% są związane z korzystnym rokowaniem w odniesieniu do normalizacji funkcji skurczowej ⁴¹ .

Ryzyko nawrotu choroby w kolejnej ciąży zależy od tego, czy funkcja skurczowa lewej komory wróciła do wartości prawidłowych. W retrospektywnym badaniu 44 pacjentek z kardiomiopatią połogową wykazano, że ryzyko rozwoju niewydolności serca w kolejnej ciąży u pacjentek, u których frakcja wyrzutowa uległa normalizacji, wynosi 21%. W grupie chorych z przetrwałą dysfunkcją skurczową to ryzyko jest ponad dwukrotnie większe i wynosi 44% ⁵¹ .

Poradnictwo dotyczące bezpieczeństwa kolejnej ciąży u pacjentek z kardiomiopatią połogową jest trudne i oparte na indywidualnej ocenie wszystkich okoliczności klinicznych. Ciążę należy zdecydowanie odradzać pacjentkom, u których frakcja wyrzutowa w chwili rozpoznania kardiomiopatii połogowej wynosiła mniej niż 25%, a funkcja skurczowa lewej komory w okresie obserwacji nie uległa normalizacji. Wszystkie pacjentki należy informować, że kolejna ciąża może wiązać się z niekorzystnym wpływem na wydolność układu krążenia, nawrotem choroby i ryzykiem zgonu ³ .

Istotną kwestią jest wybór rodzaju antykoncepcji w tej grupie chorych. Ze względu na zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych nie należy zalecać stosowania doustnej antykoncepcji estrogenowo-progesteronowej. Bezpieczne wydają się natomiast preparaty zawierające wyłącznie progestageny. Skuteczną i bezpieczną metodą jest zastosowanie wkładki domacicznej (także uwalniającej progesteron) ⁵² .

Kolejne pytanie to kiedy można zakończyć leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny czy β-adrenolitykami u pacjentek z kardiomiopatią połogową. Nie ma jednoznacznej opinii, ale przeważa pogląd, że leczenie powinno trwać co najmniej rok od wyzdrowienia i normalizacji funkcji skurczowej lewej komory. Pacjentki z przetrwałą dysfunkcją lewej komory serca wymagają przewlekłego leczenia niewydolności serca.

Podsumowanie

Kardiomiopatia połogowa to rzadka, ale potencjalnie śmiertelna choroba młodych kobiet, nieleczonych wcześniej kardiologicznie, która manifestuje się niewydolnością serca rozpoznawaną pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie. Obecnie panuje zgodność, że kardiomiopatia połogowa to odrębna postać idiopatycznej kardiomiopatii, w patogenezie której kluczową rolę przypisuje się kaskadzie stresu oksydacyjnego, aktywacji katepsyny D oraz powstaniu krótszej formy prolaktyny o masie 16 kDa o działaniu kardiotoksycznym. Badania z udziałem małych grup pacjentów dają nadzieję na wprowadzenie do terapii kardiomiopatii połogowej bromokryptyny, która hamując uwalnianie prolaktyny może poprawiać rokowanie u chorych z kardiomiopatią połogową. Nowa definicja kardiomiopatii połogowej podkreśla konieczność wykazania dysfunkcji skurczowej lewej komory w badaniach obrazowych i starannego wykluczenia innych przyczyn niewydolności serca. Podkreśla się rolę nowoczesnej diagnostyki obrazowej, głównie rezonansu magnetycznego serca, metody o większej precyzji w ocenie wielkości jam serca i większej czułości w wykrywaniu obecności skrzeplin w lewej komorze serca. Przebieg choroby pacjentek z kardiomiopatią połogową jest dynamiczny, a rokowanie zróżnicowane, od pełnego wyzdrowienia i normalizacji funkcji skurczowej lewej komory do skrajnej niewydolności serca. Leczenie kardiomiopatii połogowej nie odbiega od standardowej terapii niewydolności serca z wyjątkiem ograniczeń farmakoterapii typowych dla ciąży.