Streszczenie
1. Która z przyczyn hipokalcemii w opisywanym przypadku wydaje się najbardziej prawdopodobna?
a. Pierwotna niedoczynność przytarczyc
b. Rzekoma niedoczynność przytarczyc
c. Jatrogenna niedoczynność przytarczyc
d. Przewlekła choroba nerek
e. Zespół DiGeorge’a Badania laboratoryjne:
• troponina: <0,01 µg/l – wynik dwukrotnie ujemny
• CK-MB: 20 j./l, 18 j./l
• wapń całkowity: 1,72mmol/l; wapń zjonizowany: 0,55mmol/l
• magnez: 0,75 mg/dl
• glukoza na czczo: 131 mg/dl
• PTH: 5 pg/ml; D3: 8 ng/ml; TSH: 4,43 µj.m./ml; fT3: 1,72 pg/ml; fT4; 1,03 ng/dl
• kreatynina: 0,9 mg/dl; eGFR: 80 ml/min
• gazometria krwi kapilarnej: pH7,4, pCO2 38mmHg, BE (2,0), SO2 95%. EKG: rytm zatokowy miarowy 120/min, uniesienie odcinka ST o 0,5 mm w odprowadzeniach: I i aVl. Czas trwania odstępu QTc wyliczony wg wzoru Bazetta wyniósł 503ms. Normy dla kobiet i mężczyzn są różne. U kobiet odstęp QT jest dłuższy, norma wynosi <0,45, natomiast u mężczyzn <0,43. Biorąc pod uwagę wywiady pacjenta, poproszono o konsultację specjalistyczną. Kardiolog rozpoznał cechy tzw. P mitrale w EKG i zalecił wykonanie badania echokardiograficznego w celu wykluczenia wady serca, odstępując od kolejnej koronarografii. 2. Która z metod leczenia hipokalcemii w opisanym przypadku jest właściwa?
a. Doustna suplementacja wapnia
b. Dożylna suplementacja wapnia
c. Zastosowanie hydrochlorotiazydu
d. Hemodializa
e. Doustna suplementacja magnezu Podejrzewając tężyczkę (dodatnie objawy: Trousseau i Chvostka oraz potwierdzone laboratoryjnie niskie stężenie wapnia we krwi), rozpoczęto suplementację dożylnymi preparatami wapnia. Zaobserwowano ustępowanie objawów klinicznych hipokalcemii oraz w kolejnych badaniach EKG skracanie odstępu QT, zwolnienie rytmu zatokowego do 80/min i normalizację odcinka ST. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono jedynie nieco powiększoną lewą komorę, hipokinezę koniuszka oraz prawidłowy stan zastawek serca. Frakcja wyrzutowa serca (EF – ejection fraction) wynosiła 60%. Rozpoznanie pooperacyjnej niedoczynności przytarczyc zostało postawione już kilka lat po subtotalnej tyreoidektomii, jednak nie wdrożono wówczas suplementacji wapnia i witaminy D3 . Prawdopodobnie konieczność dwukrotnej koronarografii i dwukrotnej plastyki naczyń wieńcowych (izolowane zwężenia w odcinkach proksymalnych dużych naczyń wieńcowych) nie była spowodowana rzeczywistym zwężeniem w tych naczyniach, a jedynie skurczem mięśniówki pod wpływem wprowadzenia cewnika podczas koronarografii u pacjenta z niskim stężeniem wapnia we krwi. W opisie koronarograficznym stwierdzono prawidłowy stan naczyń wieńcowych przy krytycznym zwężeniu w odcinku proksymalnym tętnic wieńcowych prawej i lewej, co mogło być wynikiem skurczu tych naczyń. U pacjenta rozpoznano również niedobór magnezu, który miał wpływ na nasilenie objawów klinicznych tężyczki. Natomiast nieprawidłowa tolerancja glukozy, którą rozpoznano w 2004 r., mogła być wywołana przez długotrwały niedobór wapnia powodujący zaburzenia funkcji kanałów jonowych komórek β trzustki. Pacjent już kilkakrotnie zgłaszał się do szpitala z bólem w klatce piersiowej. Skurcz naczyń wieńcowych z powodu hipokalcemii (jeden z tzw. równoważników tężyczki) jest najczęstszą przyczyną takiego bólu, który imituje objawy ostrego zespołu wieńcowego. Hipokalcemią nazywamy zmniejszenie stężenia wapnia całkowitego w surowicy <2,25 mmol/l lub spadek stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy <0,95mmol/l. Stwierdzenie jej przyczyn wymaga niekiedy szerokiej diagnostyki, gdyż może:
• być następstwem:
– upośledzonego wchłaniania wapnia
– nadmiernego odkładania wapnia w tkankach
– nadmiernej utraty wapnia z moczem
– niedoboru magnezu
• wynikać z zaburzeń działania PTH i witaminy D3 . W warunkach fizjologicznych wapń wchłaniany jest w dwunastnicy i jelicie cienkim, dlatego hipokalcemia i hipomagnezemia mogą rozwinąć się u pacjentów z celiakią, chorobą wrzodową, po resekcji jelita, z chorobą Leśniowskiego-Crohna i u chorych długotrwale żywionych pozajelitowo. Hipokalcemia powstaje w wyniku gwałtownego przechodzenia wapnia z przestrzeni śródnaczyniowej do innych kompartmentów ustroju, np. w ostrym zapaleniu trzustki, hiperfosfatemii, po operacyjnym leczeniu pierwotnej nadczynności przytarczyc. Najczęstsze przyczyny hipokalcemii:
• Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc, szczególnie gdy usunięto cały gruczoł tarczowy.
• Rzekoma niedoczynność przytarczyc inaczej zwana zespołem Albrighta (łac. pseudohypoparathyroidismus) przy zaburzonej reakcji receptorów na PTH. Inną postacią jest rzekomo-rzekoma niedoczynność przytarczyc (choroba, w której wydzielany jest biologicznie nieczynny PTH, natomiast odpowiedź receptorowa na egzogenny PTH, o prawidłowej budowie, jest niezaburzona). Ważną i uleczalną przyczyną niedoczynności przytarczyc jest hipomagnezemia, która często towarzyszy nadużywaniu alkoholu.
• Zaburzenia gospodarki witaminy D – jej niedobór powodują niedostateczna ekspozycja na światło słoneczne i źle zbilansowana dieta.
• Genetycznie uwarunkowana niedoczynność przytarczyc występuje sporadycznie pod postacią np. zespołu DiGeorge’a, jako składowa zespołu autoimmunologicznej niewydolności wielonarządowej, hipokalcemii autosomalnej dominującej (ADH – autosomal dominant hypocalcemia). W kilkakrotnie powtarzanym u pacjenta EKG stwierdzano zmiany przypominające niedokrwienie mięśnia sercowego, a znacząco wydłużony odstęp QT imitował P mitrale. Wydłużony odstęp QT możemy obserwować również w sytuacjach hipokalcemii o innej etiologii niż u opisywanego pacjenta, a także w zespole wrodzonego wydłużonego QT (LQTs), ostrej kardiomiopatii, jako efekt stosowanych leków (np. leki przeciwpadaczkowe, PPI). Hipokalcemia wydłuża czas trwania drugiej fazy potencjału czynnościowego mięśnia sercowego. Podczas tej fazy modulowana jest funkcja kanału wapniowego i napływu wapnia dokomórkowego przez zmiany poziomu wapnia pozakomórkowego. Im cięższe są zaburzenia gospodarki wapniowej, tym bardziej wydłuża się czas trwania odstępu QT. Oprócz zmian w czasie trwania odstępu QT w hipokalcemii mogą pojawić się zmiany odcinka ST.
Dodaj do ulubionych