Streszczenie
Badania laboratoryjne wykazały niedokrwistość (hemoglobina 7,4 g/dl, hematokryt 21,4%, erytrocyty 2,44mln/dl), wzrost parametrów przemiany azotowej (kreatynina 3,5 mg/dl, mocznik 201 mg/dl) z kwasicą metaboliczną (pH 7,34, HCO3 10 mmol/l, BE –13,9mmol/l, saturacja O2 97,8%), zwiększone stężenie białka C-reaktywnego (123mg/l), hypoalbuminemię (2,58 g/dl) oraz wzrost aktywności aminotransferazy alaninowej (44 j./l) i asparaginianowej (101 j./l). W badaniu ogólnym moczu wykazano obecność białka (30mg/dl), pojedynczych nabłonków oraz świeżych i wyługowanych erytrocytów pokrywających pole widzenia. Wydalanie dobowe białka ocenione na podstawie dobowej zbiórki moczu wynosiło 0,45 g. Stwierdzono również występowanie czynnika reumatoidalnego w osoczu i niskie stężenie składowych C3 i C4 dopełniacza (odpowiednio: 0,75 g/l, 0,08 g/l). Nie wykryto przeciwciał ANA, AMA, ANCA, anty-CCP ani komórek LE. Odczyn WR był ujemny. Na zdjęciach radiologicznych dłoni i stóp uwidoczniono zmiany zwyrodnieniowe. Trzykrotnie wykonano badanie mikrobiologiczne krwi oraz moczu, nie stwierdzając obecności drobnoustrojów. Po potwierdzeniu w badaniu radiologicznym obecności płynu w prawej jamie opłucnowej wykonano punkcję opłucnej, uzyskując około 600 ml jasnego płynu o charakterze wysięku. W badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej uwidoczniono wątrobę o prawidłowej wielkości i jednorodnej echogeniczności, obie nerki długości ok. 130 mm, z nieco zwiększoną echogenicznością kory i zachowanym zróżnicowaniem korowo-rdzeniowym, bez cech zastoju moczu. Podjęto decyzję o wykonaniu biopsji nerki. Badanie ujawniło toczące się rozplemowe, śródwłośniczkowe, kłębuszkowe zapalenie nerek z obecnością krioglobulin (glomerulonephritis intracapilaris proliferativa cryoglobulinemica). Potwierdzono występowanie krioglobulinemii mieszanej. Wykonano diagnostykę serologiczną w kierunku wirusowych zapaleń wątroby (WZW), stwierdzając obecność przeciwciał anty-HBs. Nie wykazano obecności innych wskaźników zakażenia HBV oraz przeciwciał anty-HCV. 1. Które rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne?
a. Kłębuszkowe zapalenie nerek na tle krioglobulinemii towarzyszącej zakażeniu HCV
b. Kłębuszkowe zapalenie nerek na tle krioglobulinemii towarzyszącej zakażeniu HBV
c. Kłębuszkowe zapalenie nerek na tle samoistnej izolowanej krioglobulinemii mieszanej
d. Kłębuszkowe zapalenie nerek w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów Wyodrębnia się trzy typy krioglobulinemii, z czego najczęstszy jest typ II, mieszany (50-60% przypadków). Charakteryzuje się on obecnością przeciwciał poliklonalnych, głównie w klasie IgG, oraz przeciwciał monoklonalnych w klasie IgM, wykazujących aktywność czynnika reumatoidalnego. Krioglobulinemia mieszana towarzyszy głównie zakażeniom wirusami hepatotropowymi, trzy razy częściej dotyczy kobiet i wiąże się z występowaniem licznych powikłań narządowych w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek, neuropatii obwodowej, plamicy lub nawet chorób limfoproliferacyjnych. Charakterystyczne dla postaci objawowej krioglobulinemii jest zmniejszenie stężenia składowych C3 i C4 dopełniacza oraz leukocytoklastyczne zapalenie naczyń (vasculitis leukocytoclastica) z plamicą. Początkowo rozważano rolę WZW typu B w stymulacji produkcji krioglobulin, jednak według aktualnych danych sytuacja taka ma miejsce jedynie w 5% przypadków krioglobulinemii. Ponadto u pacjentki stwierdzono obecność przeciwciał anty-HBs, co pozwala na wykluczenie zakażenia HBV jako przyczyny choroby. Zakażenie wirusem HCV jest najczęstszą przyczyną przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby w krajach rozwiniętych. Przebieg zakażenia zwykle jest skąpoobjawowy lub bezobjawowy, a w czasie jego trwania może dojść do licznych powikłań pozawątrobowych takich jak: krioglobulinemia mieszana, uszkodzenie nerek czy porfiria skórna późna. Najczęstszymi objawami pozawątrobowymi są bóle mięśniowe oraz bóle stawowe o lokalizacji typowej dla reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Najczęstszym powikłaniem dotyczącym nerek w przebiegu zakażenia HCV z towarzyszącą krioglobulinemią jest kłębuszkowe zapalenie nerek, zwykle o charakterze błoniasto-rozplemowym, w większości przypadków z białkomoczem i krwinkomoczem (bez cech zespołu nerczycowego), natomiast u 20-30% chorych dochodzi do rozwoju zespołu nerczycowego z nadciśnieniem tętniczym. Przeciwciała anty-HCV lub HCV-RNA według różnych autorów występują u 70-100% osób z krioglobulinemią mieszaną. Z drugiej strony krioglobulinemię rozpoznaje się u ponad 50% osób zakażonych HCV, z czego u ponad 5% postać objawową. W przypadku stwierdzenia u pacjenta krioglobulinemii i wzrostu aktywności aminotransferaz należy pogłębić diagnostykę w kierunku zakażenia HCV. Samoistną, izolowaną krioglobulinemię mieszaną rozpoznaje się obecnie rzadko – jedynie wówczas, gdy nie udaje się zidentyfikować czynnika zakaźnego (<5% wszystkich przypadków krioglobulinemii mieszanej). W omawianym przypadku należy wykluczyć RZS ze względu na brak cech zapalenia stawów w badaniu fizykalnym oraz na zdjęciach radiologicznych. Nie stwierdzono również występowania przeciwciał anty-CCP, ANA, ANCA oraz komórek LE. 2. Które z badań jest najodpowiedniejsze w tym przypadku?
a. Ocena HCV-RNA w surowicy
b. Ponowne badanie przeciwciał anty-HCV
c. Biopsja wątroby
d. Ocena dynamiki stężenia składowych dopełniacza W rozpoznaniu zakażenia HCV złotym standardem pozostaje wykrycie HCV-RNA za pomocą reakcji PCR lub metodą hybrydyzacji in situ. W opisanym przypadku, pomimo braku przeciwciał anty-HCV, stwierdzono obecność materiału genetycznego wirusa (HCV-RNA) w surowicy pacjentki. Oznaczanie stężenia składowych dopełniacza, a szczególnie składowej C4, jest badaniem wartościowym w objawowej krioglobulinemii mieszanej, ponieważ koreluje z aktywnością choroby, jednak nie ma znaczenia w ustalaniu czynnika indukującego wytwarzanie krioglobulin. Dowiedziono, że ani aktywność aminotransferaz, ani wielkość wiremii HCV nie korelują z nasileniem zmian w wątrobie. U zakażonych HCV biopsja wątroby pozwala na wykluczenie współistnienia innych chorób wątroby, ocenę stopnia nasilenia procesu zapalnego oraz zaawansowania włóknienia, a przez to na ustalenie rokowania. W oparciu o wynik badania histopatologicznego wątroby podejmowane są również decyzje dotyczące leczenia pacjentów zakażonych HCV.
Dodaj do ulubionych