Neurologiczne objawy układowych zapaleń naczyń

Roczna zapadalność na układowe zapalenia naczyń (poza olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic) wynosi około 39 przypadków na 1 000 000. Choroby te klasyfikuje się według wielkości zajętego naczynia, cech histopatologicznych i objawów klinicznych. Zapaleniami obejmującymi małe naczynia są plamica Schönleina-Henocha i krioglobulinemia. Guzkowe zapalenie tętnic i ziarniniak Wegenera są chorobami naczyń małych i średnich, podczas gdy zapalenie tętnicy skronioweji choroba Takayasu obejmują naczynia duże. W związku ze złożoną i heterogenną naturą naczyniowych zespołów zapalnych i zajęciem potencjalnie wielu narządów, rozpoznanie i leczenie tych chorób stanowi dla klinicystów wielkie wyzwanie. W artykule dokonano przeglądu objawów neurologicznych najważniejszych układowych zapaleń naczyń.

Zapalenie tętnicy skroniowej

Zapalenie tętnicy skroniowej, znane również jako olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, jest chorobą układową, która występuje niemal wyłącznie u osób powyżej 50 roku życia, przy czym średnia wieku w chwili zachorowania wynosi 70 lat (zakres od 50 do ponad 90 lat). Szacowana częstość jej występowania wynosi od 15 do 25 przypadków na 100 000. Zapalenie tętnicy skroniowej może doprowadzić u 25-50% chorych do trwałej ślepoty oka lub obu oczu, dlatego niezwykle istotne jest odpowiednio wczesne rozpoznanie i intensywne leczenie. Częściej chorują kobiety oraz przedstawiciele rasy białej, w porównaniu z Amerykanami afrykańskiego pochodzenia. Badania pośmiertne wykazały, że zapalenie tętnicy skroniowej występuje częściej, niż jest ono klinicznie rozpoznawane. Choroba obejmuje głównie, choć nie wyłącznie, czaszkowe gałęzie tętnic odchodzących od łuku aorty. Pełnościenne zapalenie tętnic i przerost błony wewnętrznej powodują zwężenie ich światła. Początkowe objawy zapalenia tętnicy skroniowej mogą mieć charakter skryty lub gwałtowny. Niektóre objawy, jak utrata wzroku i ubytki neurologiczne, mają zazwyczaj ostry początek, podczas gdy objawy układowe, jak uczucie zmęczenia, brak apetytu, utrata masy ciała, bóle stawów i mięśni, stany podgorączkowe, niedokrwistość i leukocytoza mogą pojawić się na kilka tygodni lub miesięcy przed klinicznym rozpoznaniem choroby. W przebiegu zapalenia tętnicy skroniowej może dojść do zmian psychicznych charakteryzujących się myśleniem urojeniowym, splątaniem, bezsennością, zaburzeniami koncentracji i funkcji poznawczych. Wielu pacjentów skarży się na przeszywające bóle głowy, najczęściej zlokalizowane w okolicy zmienionych chorobowo tętnic skóry głowy. Bóle głowy w zapaleniu tętnicy skroniowej są uporczywe i zwykle jednostronne. Wystąpienie bólu głowy lub istotna zmiana charakteru bólu przewlekłego u pacjenta w podeszłym wieku są najczęstszymi objawami zapalenia tętnicy skroniowej, które powinny zwrócić uwagę klinicysty. Bólom głowy towarzyszy rozlana tkliwość skóry głowy lub twarzy, zazwyczaj w okolicy skroniowej lub potylicznej, wywołana zapalnymi zmianami niedokrwiennymi związanymi z uogólnionym zapaleniem tętnic pozaczaszkowych. Objawem zapalenia tętnicy skroniowej mogą być również ból żuchwy z chromaniem oraz owrzodzenia jamy ustnej lub skóry głowy.