Nadciśnienie płucne

Wprowadzenie

Nadciśnienie płucne występuje wtedy, kiedy jakaś choroba spowoduje wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej normy. Ciśnienie w tętnicy płucnej można wyrazić wzorem: ciśnienie w lewym przedsionku + (przepływ płucny x płucny opór naczyniowy). Przyczyną nadciśnienia płucnego może być każdy czynnik lub kombinacja czynników, które zwiększają ciśnienie w lewym przedsionku, przepływ płucny lub opór naczyń płucnych.
Nadciśnienie płucne często jest chorobą postępującą i bez leczenia prawa komora nie będzie w stanie podtrzymywać krążenia, co prowadzi do znacznej chorobowości i umieralności. Ciśnienie w tętnicy płucnej przekraczające 25 mm Hg jest nieprawidłowe i wymaga oceny. Wczesne leczenie ukierunkowane na chorobę podstawową może zapobiegać progresji nadciśnienia płucnego. Rokowanie zależy od odwracalności choroby podstawowej będącej przyczyną nadciśnienia płucnego.
W klasyfikacji World Health Organization (WHO), zaproponowanej po raz pierwszy w 1998 roku i zrewidowanej w 2003 roku, skategoryzowano różne postacie nadciśnienia płucnego w zależności od podobieństw ich patofizjologii, obrazu klinicznego i leczenia (tab. 1). Omówienie wszystkich stanów wymienionych w klasyfikacji WHO wykracza poza zakres niniejszego opracowania. Niżej skoncentrujemy się na kilku wybranych, ale bardzo reprezentatywnych postaciach nadciśnienia płucnego.

Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków

U noworodków najczęstszą postacią nadciśnienia płucnego jest przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków (persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN). Może się ono wiązać z ostrymi chorobami układu oddechowego u noworodków, które prowadzą do stałego zwiększenia płucnego oporu naczyniowego. Prowadzi to do prawo-lewego przecieku przez otwór owalny lub przewód tętniczy, lub na obu poziomach, co jest przyczyną istotnej hipoksemii. W tabeli 2 wymieniono stany występujące w czasie ciąży lub w okresie noworodkowym, które mogą predysponować noworodki do PPHN. Może ono również wystąpić bez miąższowej choroby płuc (postać idiopatyczna). W sumie PPHN występuje u około 0,2% donoszonych noworodków.
W organizmie płodu bogato unaczynione łożysko służy jako narząd wymiany gazowej, przyczyniając się do zmniejszonego ciśnienia tętniczego w krążeniu systemowym płodu. Jednocześnie naczynia płucne są obkurczone, co powoduje, że ciśnienie tętnicze w krążeniu płucnym i systemowym jest prawie równe. Ten stan, w połączeniu z otwarciem przewodu tętniczego i otworu owalnego, powoduje, że 90-95% pojemności minutowej serca omija płuca płodu.
W momencie narodzin ciśnienie w tętnicy płucnej zmniejsza się do 50% ciśnienia tętniczego w krążeniu systemowym, a przepływ płucny zwiększa prawie dziesięciokrotnie, głównie ze względu na wzrost pH i ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej, fizyczne otwarcie naczyń włosowatych związane z rozprężeniem płuc, miejscowe działanie endogennych mediatorów regulujących napięcie naczyń, w tym zwłaszcza działających naczyniorozkurczowo prostaglandyn oraz tlenku azotu, a także wyeliminowanie z krążenia systemowego niskooporowych naczyń łożyska po zaciśnięciu pępowiny. To zmniejszenie oporu naczyń płucnych jest największe w ciągu pierwszych 24 h po urodzeniu, a w ciągu następnych 2 tygodni płucny opór naczyniowy dalej się zmniejsza. Wiele procesów zarówno w płucach, jak i w krążeniu systemowym może zakłócać to fizjologiczne zmniejszanie płucnego oporu naczyniowego i powodować PPHN.