Dostęp Otwarty

Opis przypadku

Mięsak Kaposiego – od diagnostyki do leczenia

Lek. Bartosz Itrych1,2

Lek. Zelimkhan Sadulaev3

Lek. Paweł Brzeziński4

1Oddział Onkologii Klinicznej i Chemioterapii / Oddział Badań Klinicznych

2Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. J. Korczaka w Słupsku

3Oddział Dermatologii Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. J. Korczaka w Słupsku

4Oddział Dermatologii Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Ustce

Adres do korespondencji: Lek. Bartosz Itrych, Oddział Onkologii Klinicznej, Chemioterapii. Oddział Badań Klinicznych. Wojewódzki Szpital Specjalistyczny im. Janusza Korczaka w Słupsku, ul. Hubalczyków 1, 76-200 Słupsk

Small bartosz itrych opt

Lek. Bartosz Itrych

Small img 1857 opt

Lek. Zelimkhan Sadulaev

Small photo p opt

Lek. Paweł Brzeziński

Mięsak Kaposiego stanowi ok. 0,02 proc. zachorowań u mężczyzn i 0,01 proc. u kobiet. W 2010 roku zdiagnozowano 31 przypadków mięsaka Kaposiego (22 u mężczyzn i 9 u kobiet). Wśród pacjentów, u których zdiagnozowano mięsaka Kaposiego w latach 2000-2002, roczne wskaźniki przeżyć wynosiły 80,4 proc. u mężczyzn i 70,6 proc. u kobiet. W latach 2003-2005 wskaźnik rocznych przeżyć nieznacznie się zmienił: wśród mężczyzn wynosił 73,3 proc., wśród kobiet do 74,7 proc.[1] W I i II stopniu zaawansowania stosowane są metody miejscowego leczenia. W niektórych przypadkach możliwa jest również obserwacja. W III i IV stopniu zaawansowania preferowane jest systemowe leczenie, które może być także zastosowane u chorych w II stopniu z szybko postępującą chorobą.

Mięsak Kaposiego (MK) jest wrzecionowatokomórkowym nowotworem wywodzącym się z komórek wykazujących ekspresję markerów śródbłonkowych, mięśni gładkich i makrofagów. Wyróżnia się cztery postacie kliniczne choroby.

Postać epidemiczna, związana z nabytym niedoborem odporności (AIDS), była do niedawna najczęstszym nowotworem występującym u chorych zakażonych HIV. W ok. 95 proc. przypadków w komórkach MK jest obecne DNA HHV-8. W praktyce wirus jest wykrywany immunohistochemicznie. Zazwyczaj obserwuje się liczne zmiany na skórze i błonach śluzowych, z zajęciem narządów wewnętrznych. Po wprowadzeniu wielolekowej terapii antyretrowirusowej (highly active antiretroviral therapy, HAART) częstość występowania tej postaci się zmniejszyła. Postać jatrogenna powstaje średnio po 15-30 miesiącach od przeszczepienia narządów wskutek długotrwałej i intensywnej immunosupresji, u większości chorych stwierdza się narządowe i skórne zmiany.[2]

Postać klasyczna dotyczy głównie mężczyzn powyżej 50.-70. r.ż. pochodzenia arabskiego i żydowskiego. Zwykle zmiany nowotworowe lokalizują się na dolnych kończynach, a choroba ma powolny przebieg.

Postać endemiczna występuje w Afryce Centralnej, dotyczy dzieci i dorosłych, z przewagą mężczyzn. U dorosłych osób zazwyczaj ma powolny przebieg, natomiast u dzieci rozwija się dynamicznie, powodując uogólnione zajęcie węzłów chłonnych.

Mięsak Kaposiego jest nowotworem bogato unaczynionym zbudowanym z komórek o wrzecionowatym kształcie. W obrazie klinicznym mięsaka Kaposiego mogą występować czerwonobrązowe, sine, wolno powiększające się plamy, grudki i większe guzki. Może się zlokalizować w różnych obszarach i dawać szerokie spektrum objawów, np. na skórze, będąc prawie bezobjawowy, lub w płucach, gdzie może stanowić nawet zagrożenie życia. Komórki nowotworowe wykazują pewne podobieństwo do komórek śródbłonkowych (wyścielających naczynia), mięśni gładkich i makrofagów (komórek układu odpornościowego). Transformacja nowotworowa zachodzi prawdopodobnie pod wpływem zakażenia ludzkim wirusem opryszczki typu 8 (human herpesvirus 8, HHV-8). Czynnikiem sprzyjającym jest przewlekła immunosupresja, a zwłaszcza zakażenie HIV.[2,3]

Postać klasyczna (do której należy opisywany przypadek) klinicznie rozpoczyna się plamkami koloru śliwkowego na częściach dystalnych kończyn dolnych, następnie zmiany skórne stają się coraz liczniejsze, zajmując też części proksymalne. Z czasem wykwity stają się coraz grubsze i mogą mieć postać brodawkowatą, przybierając ciemniejszą – brązową barwę, niekiedy dochodzi do owrzodzeń zmian. W leczeniu postaci klasycznej w przypadku zmian pojedynczych wykorzystuje się leczenie chirurgiczne, liczne zmiany ograniczone do jednego miejsca są poddawane radioterapii, intensywne lub nawracające zmiany leczy się, wykorzystując leczenie skojarzone: radio- i chemioterapię, metody chirurgiczne. W epidemicznej postaci, niezależnie od stopnia zaawansowania, wskazana jest terapia antyretrowirusowa. W jatrogennej postaci, niezależnie od stadium zaawansowania, w pierwszej kolejności należy rozważyć możliwość zmiany/modyfikacji immunosupresyjnego leczenia (np. zastosowanie inhibitorów mTOR wykazujących właściwości przeciwnowotworowe). W I i II stopniu zaawansowania stosowane są metody miejscowego leczenia. W niektórych przypadkach możliwa jest również obserwacja. W III i IV stopniu zaawansowania preferowane jest systemowe leczenie, które może być także zastosowane u chorych w II stopniu z szybko postępującą chorobą.

Opis przypadku

Do Oddziału Dermatologii zgłosił się 87-letni chory w celu diagnostyki i ustalenia leczenia z powodu rozległych zmian guzowatych. Zmiany skórne zlokalizowane były na częściach proksymalnych i dystalnych kończyn dolnych i górnych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zmiany o ciemnofioletowym zabarwieniu, brunatnej, nierównej guzkowatej powierzchni z rogowaceniem okolicy podudzi, stóp i rąk. Chory negował występowanie świądu. Wyżej wymienione zmiany występowały od ok. 12 lat. Dotychczas nie diagnozowano ani nie leczono chorego z powodu zmian skórnych. Dodatkowo występowała zmiana na palcu III ręki lewej, która wstępnie została zidentyfikowana jako guzek ziarniniaka naczyniowego. Z istotnych klinicznie informacji należy dodać, że pacjent był leczony z powodu wieloletniej cukrzycy analogami insuliny ludzkiej. W badaniu laboratoryjnym w kierunku HIV i HCV uzyskano wynik negatywny. W trakcie hospitalizacji z chorobowo zmienionej okolicy podudzia pobrano wycinek skórny w celu uzyskania weryfikacji histopatologicznej. Wstępne rozpoznanie kliniczne postawione przez lekarza zlecającego badanie: zapalenie naczyń, podejrzenie mięsaka Kaposiego, rozrost guzkowy naczyniowy, przerosłe zmiany brodawkowe.

Small wp 20180609 14 42 56 p opt

Ryc. 1. Zmiany skórne okolicy stawu kolanowego i podudzi.

Small wp 20180609 14 44 54 p opt

Ryc. 2. Zmiana skórna palca środkowego ręki lewej.

Small 04 opt

Ryc. 3. Zmiany skórne podudzi.

Small 05 opt

Ryc. 4. Zmiany skórne podudzia lewego.

W wyniku badania histopatologicznego z pobranego chorobowo zmienionego wycinka (skóra podudzia, wycinek ze zmiany): kolisty wycinek skóry o średnicy 0,3 cm z tkanką podskórną grubości 0,4 cm; wycinek skóry z obecnością rozrostu drobnych naczyń w skórze właściwej. Wykonano badanie IHC: CD 31. Materiał wysłano do konsultacji w Laboratorium Patomorfologii Klinicznej UCK w Gdańsku. W wyniku po konsultacji patomorfologicznej: pod niezmienionym naskórkiem, w powierzchownych obszarach skóry rozrosty naczyniowe, mające częściowo układ zrazikowy, rozrastające w podścielisku i rozwarstwiające kolagen. Widoczna ekspresja HHV8. Całość odpowiada rozpoznaniu Kaposi sarcoma. Obecnie pacjent oczekuje na wykonanie badania MR palca III ręki celem podjęcia ostatecznej decyzji w zakresie amputacji palca, w przypadku jeśli zostaną zidentyfikowane przerzuty w strukturach kostnych palca. O dalszej strategii postępowania z pacjentem zadecyduje zespół multidyscyplinarny.

Podsumowanie

Przedstawiony przypadek jest przykładem konieczności współdziałania w zakresie zespołów wielodyscyplinarnych, jak również argumentem potwierdzającym zasadność wprowadzenia do praktyki szpitalnej procedur dotyczących funkcjonowania konsyliów lekarskich, podczas których każdy przypadek kliniczny omawiany jest indywidualnie.