Zastawkowe wady serca u ciężarnych

Stan zdrowia kobiety z zastawkową wadą serca powinien być wnikliwie oceniony jeszcze przed planowaną ciążą. Ryzyko związane z ciążą należy omówić z pacjentką i jej rodziną. Wskazane jest także wcześniejsze zmodyfikowanie leczenia, a zwłaszcza odstawienie leków potencjalnie teratogennych. Konieczna jest następnie kompleksowa i regularna ocena kardiologa oraz położnika przez całą ciążę, ze szczególnym uwzględnieniem drugiej połowy II i III trymestru, gdy wzrost objętości krwi krążącej, zwiększona objętość minutowa i przyspieszenie czynności serca mogą doprowadzić do zaburzeń hemodynamicznych nawet u bezobjawowej wcześniej pacjentki.

Ryzyko związane z ciążą zależy od rodzaju wady, stopnia upośledzenia czynności skurczowej lewej komory (LV), współistniejących objawów niewydolności serca, zaburzeń rytmu, przebytych incydentów sercowo-naczyniowych. Stosunkowo dobrze znoszą ciążę pacjentki z niedomykalnością zastawek – zarówno mitralnej, jak i aortalnej, oczywiście przy zachowanej prawidłowej czynności skurczowej lewej komory. Wynika to z fizjologicznego spadku oporu naczyniowego, do którego dochodzi w ciąży. Ryzyko dekompensacji układu krążenia i rozwoju powikłań rośnie jednak wraz ze zmniejszaniem się frakcji wyrzutowej, zwłaszcza gdy jej wartość spada poniżej 40%. Chore z niedomykalnością zastawki mitralnej lub aortalnej, u których w trakcie ciąży pojawiają się objawy, należy leczyć zachowawczo lekami moczopędnymi i rozszerzającymi naczynia. W większości przypadków chirurgiczną korekcję wady odłożyć można do rozwiązania.

Znacznie większy problem stanowią pacjentki ze zwężeniem zastawek, zwłaszcza mitralnej. Gdy pole powierzchni tej zastawki zmniejsza się poniżej 1,0 cm², ryzyko jest na tyle duże, że przed planowaną ciążą należy zaproponować pacjentce walwuloplastykę lub leczyć wadę chirurgicznie. Do tego czasu zajście w ciążę należy kobiecie odradzać [1]. Przy umiarkowanym zwężeniu, gdy pole powierzchni mieści się w granicach 1,1-1,5 cm², wybór sposobu postępowania zależy od nasilenia objawów przed ciążą. Ich obecność znacznie zwiększa bowiem ryzyko związane z ciążą. Objawy nasilają się między 3 a 5 miesiącem, co odpowiada fizjologicznemu zwiększaniu się rzutu serca w tym okresie. Konieczna jest ocena echokardiograficzna, którą należy powtarzać co miesiąc, jeżeli leczenie wady nie zostało przeprowadzone przed ciążą, oraz stosowanie optymalnej farmakoterapii. Duszność i rozwój nadciśnienia płucnego mogą prowadzić do opóźnienia rozwoju płodu oraz wiążą się z dużym ryzykiem powikłań podczas porodu, także tych zagrażających życiu zarówno kobiety, jak i dziecka (obrzęk płuc, niewydolność serca, zaburzenia rytmu) [2]. W przypadku utrzymywania się ciężkich objawów należy rozważyć zakwalifikowanie chorej do przezskórnej komisurotomii mitralnej (klasa zaleceń IIa, poziom dowodów C), chirurgicznej plastyki lub nawet wymiany zastawki w trakcie ciąży. W przypadku konieczności leczenia interwencyjnego komisurotomię przezskórną najlepiej wykonać po 20 tygodniu ciąży. Operacja zastawkowa z użyciem krążenia pozaustrojowego wiąże się z 20-30% ryzykiem śmierci płodu. Decyzja o jej wykonaniu powinna być rezerwowana wyłącznie do przypadków, w których zagrożone jest życie kobiety, a nie ma możliwości leczenia techniką przezskórną (I/C) [2]. Gdy pole powierzchni zastawki przekracza 1,5 cm², pacjentki zwykle nie mają objawów lub są one łagodne. Najczęściej wystarczy wtedy leczenie objawowe beta-adrenolitykami i lekami moczopędnymi z ograniczeniem wysiłku fizycznego. Z uwagi na ryzyko dekompensacji układu krążenia w każdym przypadku napadu migotania przedsionków lub częstoskurczu nadkomorowego wskazane jest natychmiastowe wykonanie kardiowersji elektrycznej [1].

Ciężkie zwężenie zastawki aortalnej jest rzadziej rozpoznawane podczas ciąży. Powikłania zdarzają się głównie u chorych, u których objawy występowały już przed zajściem w ciążę. Ryzyko rozwoju niewydolności serca w czasie ciąży lub podczas porodu jest małe, gdy średni gradient aortalny nie przekracza 50 mm Hg [2]. U chorych z ciężką stenozą, u których w czasie ciąży utrzymują się objawy mimo stosowania leków moczopędnych, można rozważyć balonową walwuloplastykę aortalną, chociaż doświadczenie z tego typu zabiegiem u kobiet ciężarnych jest znacznie mniejsze niż w przypadku zastawki mitralnej [2].

Szczególnej uwagi wymagają pacjentki z mechanicznymi protezami zastawek serca ze względu na konieczność stałego leczenia przeciwkrzepliwego. Częstość powikłań zakrzepowo-zatorowych rośnie w ciąży do 7-23% i jest największe u pacjentek z protezami zastawki mitralnej, a śmiertelność może sięgać nawet 4% [2-5]. Te niepokojące statystyki tłumaczy się z jednej strony aktywacją procesów krzepnięcia i zmniejszającą się w ciąży aktywnością fibrynolityczną, z drugiej – często nieprawidłowym leczeniem. Pacjentka, zachodząc w ciążę, powinna być świadoma możliwości powikłań związanych ze stosowanym leczeniem. Mogą one dotyczyć bezpośrednio jej (głównie powikłania zakrzepowo-zatorowe, z zakrzepem na sztucznej zastawce włącznie), lub dziecka (samoistne krwawienia domaciczne, ryzyko poronienia, embriopatia przy stosowaniu pochodnych kumaryny). O ile dla matki najbezpieczniejszym sposobem postępowania jest utrzymanie leczenia doustnymi antagonistami witaminy K (VKA), to najbezpieczniejsze dla dziecka jest leczenie heparyną, która nie przechodzi przez łożysko. Antagoniści witaminy K zwiększają ryzyko poronienia, wcześniactwa i embriopatii warfarynowej (ok. 5% przypadków). Embriopatia warfarynowa to zespół wad wrodzonych płodu charakteryzujący się zaburzeniami rozwojowymi twarzoczaszki, szczególnie nosa, wodogłowiem, chondrodysplazją i uszkodzeniem nerwu wzrokowego. Rozwija się najczęściej w związku z przyjmowaniem VKA między 6 a 12 tygodniem ciąży [3,4]. Ryzyko maleje, gdy dobowa dawka warfaryny nie przekracza 5 mg [6]. Leki z grupy VKA są również przeciwwskazane podczas porodu ze względu na ryzyko krwawień do mózgu u płodu i krwawienia okołoporodowe u matki.

Europejskie wytyczne zalecają obecnie stosowanie VKA w II i III trymestrze, do 36 tygodnia ciąży – wtedy zastępuje się je heparyną niefrakcjonowaną i jej podawanie utrzymuje do porodu (I/C). Wybór sposobu leczenia przeciwkrzepliwego w I trymestrze ciąży wciąż jednak budzi kontrowersje. Tym bardziej powinno być ono za każdym razem przedyskutowane z pacjentką, powinny zostać przedstawione jej pełne informacje o możliwych powikłaniach różnych opcji terapeutycznych. Gdy stosowanie małych dawek warfaryny (≤5 mg na dobę) jest wystarczające dla uzyskania terapeutycznego wystandaryzowanego współczynnika czasu protrombinowego (international normalized ratio, INR), powinno się raczej wybierać ten sposób leczenia również w I trymestrze (IIa/C). Jeśli konieczne są większe dawki VKA lub jeśli pacjentka ma takie preferencje, opcją terapeutyczną w I trymestrze jest heparyna niefrakcjonowana (unfractionated heparin, UFH). Zalecana jest częsta kontrola czasu kaolinowo-kefalinowego (activated partial thromboplastin time, APTT), który powinien być wydłużony 2-3-krotnie podczas pomiaru wykonywanego 6 godzin po podaniu leku. Heparyn drobnocząsteczkowych (low-molecular-weight heparin, LMWH) nie można zalecać na podstawie obecnie dostępnych informacji [2].

Amerykańskie standardy (wytyczne American Col-lege of Chest Physicians z 2004 roku) są w tym względzie bardziej liberalne i dopuszczają jako opcję terapeutyczną stosowanie zamiast heparyny niefrakcjonowanej heparyny drobnocząsteczkowej w dawce dostosowanej do masy ciała, podawanej podskórnie przez całą ciążę. Obowiązuje oczywiście kontrola APTT przy podawaniu UFH (wydłużone 2-3-krotnie w pomiarach wykonywanych w połowie czasu między kolejnymi dawkami) oraz anty-Xa, jeśli wybór padł na LMWH (0,7-1,2 U/ml w oznaczeniach wykonywanych 4-6 godzin po podaniu leku). Uznaną opcją terapeutyczną jest również zastosowanie heparyny (UFH lub LMWH) w I trymestrze, następnie zastąpienie jej VKA aż do 36 tygodnia, kiedy ponownie zalecane jest leczenie heparynami aż do porodu [1,4,7,8].

Heparynę niefrakcjonowaną należy odstawić wraz z naturalnym rozpoczęciem akcji porodowej lub 4 godziny przed porodem indukowanym. Powrót do UFH zalecany jest po 4-6 godzinach od porodu. Po 24 godzinach przy braku przeciwwskazań położniczych należy włączyć VKA. W przypadku rozpoczęcia się akcji porodowej u pacjentki, która przyjmuje VKA, wskazane jest rozwiązanie ciąży przez cięcie cesarskie ze względu na ryzyko krwawienia wewnątrzczaszkowego u dziecka – większe przy porodzie naturalnym.

U pacjentek z wadami serca, w tym ze sztuczną zastawką, poród drogami natury jest możliwy, jednak pod warunkiem potwierdzenia prawidłowej czynności lewej komory, wcześniejszego odstawienia VKA oraz braku wskazań położniczych do cesarskiego cięcia. Cytując wytyczne, poród drogą naturalną można bezpiecznie poprowadzić u ciężarnych z wadą zastawkową serca, które są stabilne hemodynamicznie (I/C). Wskazane jest przy tym zastosowanie znieczulenia zewnątrzoponowego. Pozwala ono skrócić czas wydobywania dziecka, a tym samym całkowity czas porodu, co ogranicza jego wpływ na hemodynamikę układu krążenia. Zalety, jakie ma pod tym względem rozwiązanie ciąży cięciem cesarskim, niwelowane są częściowo przez konsekwencje znieczulenia ogólnego (przesunięcie objętości płynów, konieczność zastosowania oddechu wspomaganego), które mogą niekorzystnie wpływać na warunki hemodynamiczne. Cięcie cesarskie bierze się więc pod uwagę głównie u ciężarnych z zespołem Marfana, z poszerzeniem aorty powyżej 40 mm, w okresie niestabilności hemodynamicznej, a zwłaszcza u pacjentek z AS lub w razie porodu przedwczesnego, gdy kobieta pozostaje jeszcze pod wpływem doustnych leków przeciwkrzepliwych [2].

Wrodzone wady serca w ciąży

W ostatnich latach w związku z rozwojem kardiochirurgii wzrasta liczba ciężarnych z wrodzonymi wadami serca po korekcji chirurgicznej. Dokładna ocena ryzyka dla matki i dziecka konieczna jest jeszcze przed zajściem pacjentki w ciążę. Powinna obejmować zebranie wywiadu – ze szczególnym uwzględnieniem występowania wad serca w rodzinie i przyjmowanych leków (może być konieczne ich odstawienie lub zamiana na preparaty bezpieczniejsze) – oraz badanie przedmiotowe, ocenę echokardiograficzną, czasem tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MR). Wskazana jest również ocena wydolności układu krążenia (test wysiłkowy), badanie EKG metodą Holtera i objęcie pacjentki poradnictwem genetycznym [4,5,9]. Tylko kompleksowa ocena pozwala zidentyfikować kobiety, u których ryzyko związane z ciążą jest duże. Niejednokrotnie ma na nie wpływ nie tylko rodzaj wrodzonej wady serca, ale jej następstwa w postaci nadciśnienia płucnego czy niewydolności serca (klasa III/IV wg NYHA lub sinica). Istotne jest stwierdzenie obniżenia frakcji wyrzutowej lewej komory (EF <40%), rozstrzeni LV, zwężenia zastawki mitralnej (<2,0 cm²) lub aortalnej (<1,5 cm², z gradientem >30 mm Hg), poszerzenia aorty, protezy zastawkowej. Rokowanie obciążają również przebyte epizody sercowo-naczyniowe i zaburzenia rytmu [4,5,10]. Szczególnie dużym ryzykiem dla matki obarczone jest zajście w ciążę pacjentki z istotnym nadciśnieniem płucnym, w tym z zespołem Eisenmengera. Ryzyko śmierci szacowane jest w takim przypadku na 30-50%. Sinica z kolei wiąże się z małym prawdopodobieństwem urodzenia żywego dziecka (poniżej 12%, jeśli saturacja krwi jest mniejsza niż 85%) [4,10].

Do wad wrodzonych związanych z małym ryzykiem zgonu (<1%) należą: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) i międzykomorowej (VSD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) i zwężenie lewego ujścia żylnego. W grupie tej znajdują się również pacjentki z zastawką biologiczną. Z umiarkowanym ryzykiem dla pacjentki (5-15%) wiążą się: zwężenie lewego ujścia żylnego z towarzyszącym migotaniem przedsionków lub zwężenie lewego ujścia tętniczego, zespół Fallota, zespół Marfana bez poszerzenia aorty i izolowana koarktacja aorty. Umiarkowanym ryzykiem obciążone są pacjentki po wszczepieniu zastawki mechanicznej. Największe ryzyko związane jest z nadciśnieniem płucnym, zespołem Marfana z poszerzeniem aorty, koarktacją aorty z towarzyszącą inną wadą serca [4]. Szacunkową ocenę ryzyka związanego z ciążą dla matki w wybranych wadach wrodzonych przedstawia tabela 1.

W przypadku zespołu Eisenmengera śmiertelność matek wynosi, jak wspomniano wyżej, nawet 30-50%, i to nawet przy bardzo troskliwej, specjalistycznej opiece i terapii. Ciąża u tych kobiet jest w związku z tym bezwzględnie przeciwwskazana. Pacjentki, które mimo wszystko zdecydowały się na ciążę, powinny być hospitalizowane od II trymestru, z zaleceniem leżenia, stałego nadzoru (pulsoksymetria) i monitorowania płodu. Ponadto w leczeniu stosuje się tlenoterapię, heparynę, tlenek azotu i prostacykliny. Poród powinien odbyć się przez cesarskie cięcie. Do zgonu kobiet najczęściej dochodzi w czasie porodu lub tuż po nim (nawet do 2 tygodni po porodzie obserwowano nagłe zgony z powodu przełomu płucnego). U kobiet, które przeżywają ciążę i poród, zwykle dochodzi do istotnego pogorszenia stanu klinicznego i nieodwracalnego podwyższenia ciśnienia płucnego [1].

Zatorowość płucna

Zatorowość płucna (ZP) jest główną przyczyną zgonów kobiet ciężarnych w krajach rozwiniętych. Częstość występowania żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), na którą składa się ZP i zakrzepica żylna, jest 4-krotnie większa niż w populacji ogólnej i szacuje się ją na 0,76-1,72 na 1000 ciąż [11,12]. Szczególnie narażone są kobiety w połogu (40-60% przypadków zatorowości płucnej występuje właśnie w tym okresie, szczególnie po cięciu cesarskim) [11].

Objawy ZP są takie same jak u nieciężarnych. Klinicznie może występować duszność, ból w klatce piersiowej, tachykardia, tachypnoe, hipotonia, omdlenie, a w ciężkich przypadkach wstrząs. Istnieje ryzyko przeoczenia pierwszych objawów, ponieważ część z nich (duszność, tachykardia, zmniejszenie tolerancji wysiłku) często występuje w ciąży przebiegającej prawidłowo, u zdrowych kobiet. Sprzyja to nawrotom zatorowości, a prawidłowe rozpoznanie bywa stawiane dopiero podczas kolejnego epizodu. Ze względu na potencjalne zagrożenie życia każdy przypadek podejrzenia ZP powinien być poddawany diagnostyce. Jednocześnie należy pamiętać, że niepotrzebne włączenie leczenia przeciwkrzepliwego niesie nieuzasadnione ryzyko powikłań dla matki i dziecka. Diagnostykę zatorowości płucnej utrudnia konieczność narażania płodu na promieniowanie jonizujące.

W przypadku podejrzenia ZP powinno się oznaczać D-dimery, pamiętając jednak, że u połowy ciężarnych, szczególnie w III trymestrze, ich stężenie jest fizjologicznie podwyższone. Siła badania polega jednak na tym, że przy małym klinicznym prawdopodobieństwie ZP ujemny wynik może mieć 100% wartość predykcyjną w wykluczaniu ŻChZZ [12]. Jeżeli wynik badania jest dodatni lub istnieje duże prawdopodobieństwo choroby, powinno się wykonać badanie ultrasonograficzne układu żylnego. Badanie to wykrywa zakrzepicę u około 70% pacjentek z zatorowością płucną [12]. Wynik dodatni jest wystarczającym uzasadnieniem dla włączenia leczenia przeciwkrzepliwego i zakończenia na tym etapie diagnostyki [13]. Jeśli nie stwierdza się zakrzepicy żylnej, natomiast istnieje duże prawdopodobieństwo choroby, wskazane jest pogłębienie postępowania diagnostycznego – wykonanie angio-TK lub scyntygrafii perfuzyjnej płuc. Wbrew częstym obawom szacowana dawka promieniowania w obu badaniach jest mniejsza od wartości wykazującej działanie teratogenne.
Angio-TK to dawka promieniowania (pochłaniana przez płód) rzędu 3-20 µGy w I trymestrze, 8-77 µGy w II oraz 51-130 µGy w III trymestrze. W przypadku scyntygrafii perfuzyjnej jest to dawka rzędu 60-120 µGy. Nie wydaje się natomiast celowe poszerzanie diagnostyki w trakcie scyntygrafii o fazę wentylacyjną [13].

Leczenie zatorowości płucnej w ciąży obejmuje głównie heparyny – UFH pod kontrolą APTT lub LMWH w dawce dostosowywanej do masy ciała. Heparynę drobnocząsteczkową ze względu na wzrost filtracji nerkowej w czasie ciąży i możliwość uzyskiwania nieterapeutycznych stężeń powinno się stosować 2 razy na dobę [12]. U kobiet z wybitnie nieprawidłową masą ciała lub niewydolnością nerek należy rozważyć modyfikację dawki na podstawie oznaczeń aktywności anty-Xa. Aktywność anty-Xa należy wówczas badać po około 4 godzinach od ostatniego wstrzyknięcia heparyny (powinna ona wynosić 0,6-1,0 jm/ml przy stosowaniu LMWH co 12 godzin i 1,0-1,3 jm/ml przy stosowaniu co 24 godziny) [13]. Terapię heparyną należy prowadzić przez całą ciążę. Stosowanie acenokumarolu lub warfaryny można jednak rozważyć w II trymestrze.