Podejrzenie ZMS w kardiomiopatiach pierwotnych i wtórnych

Tabela 2. Kliniczne postacie zapalenia mięśnia sercowego

Rycina 2. Eozynofilowe ZMS. Barwienie eozyną i hematoksyliną. Komórki olbrzymie (strzałki) w otoczeniu nacieków mieszanokomórkowych z przewagą leukocytów kwasochłonnych

Rycina 3. Eozynofilowe ZMS. Barwienie eozyną i hematoksyliną. Nacieki eozynofilowe (strzałki)

Diagnostyka ZMS jest podstawowym wskazaniem do wykonania biopsji serca u chorego z klinicznym rozpoznaniem kardiomiopatii, znajdującym się w I klasie rekomendacji towarzystw kardiologicznych¹⁵. Rozważając wykonanie biopsji endomiokardialnej, należy wziąć pod uwagę zarówno kliniczny obraz tego schorzenia (tab. 2), jak i

• krótki wywiad chorobowy w kierunku niewydolności serca (NS) (<2 tygodni) zarówno przy prawidłowej, jak i poszerzonej lewej komorze, poprzedzony niejednokrotnie obecnością czynnika infekcyjnego w wywiadzie (klasa rekomendacji IB)
• krótki wywiad chorobowy NS (<12 tygodni) z towarzyszącym blokiem przedsionkowo-komorowym II lub III°, a także powstałymi de novo komorowymi zaburzeniami rytmu serca (klasa rekomendacji IB)
• krótki wywiad chorobowy w kierunku NS ze współistniejącymi reakcjami alergicznymi (astma) (klasa rekomendacji IIA).

Badania własne autorów wskazują, że powinno się także rozważyć wykonanie biopsji endomiokardialnej w przypadku postępującej NS mimo optymalizacji terapii. W tych przypadkach istnieje duże prawdopodobieństwo rozwinięcia się lub utrzymywania przewlekłego ZMS z obrazem klinicznym kardiomiopatii rozstrzeniowej¹⁶. Należy zaznaczyć, że kryteria przewlekłego ZMS nie zostały jak do tej pory ustandaryzowane ze względu na jego różnorodność histologiczną i rozbieżne stanowiska patologów. Autorzy monografii opracowali i posiłkują się własną klasyfikacją, tzw. klasyfikacją ZABRZE, dzielącą przewlekłe ZMS na zapalenie przewlekłe aktywne i przewlekłe przetrwałe¹⁷. Podział ten, oparty na diagnostyce immunohistologicznej, ułatwia podjęcie decyzji dotyczącej wdrożenia terapii immunosupresyjnej u chorych z aktywną formą ZMS (ryc. 1A i B). Skuteczność tej terapii w grupie chorych z wykładnikami przewlekłej aktywnej reakcji zapalnej potwierdzono w randomizowanym badaniu własnym¹⁸. Podobne randomizowane badanie z udziałem chorych z limfocytarnym ZMS przy ujemnym wyniku badania wirusowego jest obecnie realizowane przez szpital akademicki w Brnie w Czechach¹⁹.

Kluczowe znaczenie dla szybkiego wdrożenia kilkuskładnikowej terapii immunosupresyjnej ma wykazanie obecności w biopsji endomiokardialnej ostrego ZMS z występowaniem komórek wielojądrzastych (olbrzymich) (ryc. 2). Czułość biopsji endomiokardialnej w odniesieniu do olbrzymiokomórkowego ZMS wynosi 80-85% z dobrym wynikiem leczenia immunosupresyjnego w tej grupie chorych^20,21.

Nie mniej istotne znaczenie w aspekcie ww. terapii ma także wykazanie w bioptatach nacieków eozynofilowych (ryc. 3). Obecność eozynofili w mieszanokomórkowym nacieku zapalnym występuje w:

• eozynofilowym ZMS (zespół Löfflera)
• ostrym eozynofilowym ZMS z martwicą naczyń (zespół Churga-Strauss)
• eozynofilowym ZMS z nadwrażliwości
• odczynach eozynofilowych w mięśniu sercowym w przebiegu infestacji pasożytniczych.

Mimo dominującej obecności eozynofili w wycinkach serca każda z ww. jednostek chorobowych ma wyróżniające ją cechy histologiczne. W przypadku badań biopsyjnych ze względu na małą ilość badanego materiału tkankowego rozpoznanie może jednak nastręczać wiele trudności.

Rycina 4. Obraz histologiczny arytmogennej dysplazji prawej komory. Barwienie eozyną i hematoksyliną

Dodatkowym wskazaniem do diagnostyki biopsyjnej jest kliniczne podejrzenie arytmogennej dysplazji prawej komory. W wycinkach biopsyjnych pobranych z przegrody od strony prawej komory dominuje w tych przypadkach tkanka tłuszczowo-włóknista (ryc. 4).

Niezwykle rzadko wykonuje się biopsję endomiokardialną u chorych z kardiomiopatią przerostową. Własne doświadczenia autorów wskazują jednak, że biopsja u tych pacjentów może być pomocna w kwalifikacji do przeszczepu serca, a także pozwalać na wykluczenie współistniejącej reakcji zapalnej jako potencjalnej przyczyny progresji choroby w kierunku formy rozstrzeniowej.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest najczęstszą postacią kliniczną zapalenia mięśnia sercowego. Jest ona także najczęstszym wskazaniem do wykonania biopsji mięśnia sercowego po uwzględnieniu aktualnych wytycznych w tym względzie¹⁵.