Podsumowanie

Wykonywana od ponad pół wieku operacja wewnątrzprzedsionkowa przełożenia wielkich naczyń umożliwia pacjentom obarczonym tą złożoną anomalią serca osiągnięcie wieku dojrzałego. Chorzy ci wymagają jednak ścisłej opieki w ośrodkach kardiologicznych, doświadczonych w leczeniu wad serca u dorosłych. Nieuchronne jest bowiem – w miarę upływu lat od operacji i procesu starzenia – pojawienie się późnych powikłań. Najpoważniejszym z nich jest niewydolność serca będąca efektem funkcjonowania komory anatomicznie prawej w pozycji systemowej oraz wynikającej z tego faktu niedomykalności trójdzielnej. Rokowanie tych pacjentów pogarsza także dość częsta arytmia nadkomorowa, pojawienie się dysfunkcji korytarzy wewnątrzprzedsionkowych, rzadziej nadciśnienia płucnego. Ciężarne po operacji Mustarda lub Senninga są pacjentkami wysokiego ryzyka i niezbędne jest ich monitorowanie przez cały okres ciąży. Ogólne przeżycie pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej jest satysfakcjonujące. Najczęstszą przyczyną śmierci jest nagły zgon sercowy, w dalszej kolejności dysfunkcja anatomicznie prawej komory. Znajomość potencjalnych powikłań oraz czasu, w którym należy się ich spodziewać, pozwala na podjęcie leczenia umożliwiającego tym chorym dalsze dorosłe życie.

ABSTRACT

Long-term prognosis in patients after an intra-atrial operation for D-transposition of the great arteries

D-transposition of the great arteries (D-TGA) is a congenital heart defect which occurs in approximately 20-30 in 100,000 live births. This malformation is characterized by discordant ventricular-arterial connections in the presence of correct junction of atria with ventricles. The aorta originates from the anatomically right ventricle connecting the tricuspid valve with the right atrium and the pulmonary artery arises from the left ventricle. This results in the formation of an independent pulmonary and systemic circulation. Surgical repair is necessary for the survival of patients with this primary lethal heart defect. Initially, the arterial switch repair, using either the Senning or the Mustard procedure, was the treatment of choice. The procedure requires a complete excision of the intra-atrial septum and sewing a specially ‘crossed’ Dacron patch or the patient’s pericardium into the common cavity of both atriums. As a result, oxygenated blood flows through the right heart and is directed to the systemic circulation through the aorta. The anatomically right ventricle remains the systemic chamber and the left ventricle functions as a pulmonary pump. Although the operation using the above method has a historical use, most adults with d-transposition of the great vessels have undergone the arterial switch surgery. A 10-year survival is observed in 91% of patients. Postoperative complications, residual defects and surgical intervention can cause numerous adverse effects, such as right ventricular dysfunction, tricuspid valve regurgitation, supraventricular arrhythmias or dysfunction of the intra-atrial baffles. This review summarizes the long-term prognosis in patients after arterial switch repair.

Piśmiennictwo

1. Haeffele C, Lui GK. Dextro-Transposition of the Great Arteries. Cardiol Clin 2015;33(4):543-58

2. Love BA, Mehta D, Fuster VF. Evaluation and management of the adult patient with transposition of the great arteries following atrial-level (Senning or Mustard) repair. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2008;5(8):454-67

3. Venkatesh P, Evans AT, Maw AM, et al. Predictors of Late Mortality in D-Transposition of the Great Arteries After Atrial Switch Repair: Systematic Review and Meta-Analysis. J Am Heart Assoc 2019;8(21):e012932

4. Houck CA, Teuwen CP, Bogers AJJC, et al. Atrial tachyarrhythmias after atrial switch operation for transposition of the great arteries: Treating old surgery with new catheters. Heart Rhythm 2016;13(8):1731-8

5. Fricke TA, Konstantinov IE. Arterial Switch Operation: Operative Approach and Outcomes. Ann Thorac Surg 2019;107(1):302-10

6. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intra-atrial baffles: a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol 2008;1(4):250-7

7. Klisiewicz A. Anatomia i czynność prawidłowej prawej komory w echokardiogramie. Folia Cardiol Published online 2001:6

8. Haddad F, Hunt SA, Rosenthal DN, et al. Right ventricular function in cardiovascular disease, part I: Anatomy, physiology, aging, and functional assessment of the right ventricle. Circulation 2008;117(11):1436-48

9. Andrade L, Carazo M, Wu F, et al. Mechanisms for heart failure in systemic right ventricle. Heart Fail Rev 2020;25(4):599-607

10. Hornung TS, Derrick GP, Deanfield JE, et al. Transposition complexes in the adult: a changing perspective. Cardiol Clin 2002;20(3):405-20

11. Hahn RT, Thomas JD, Khalique OK, et al. Imaging Assessment of Tricuspid Regurgitation Severity. JACC Cardiovasc Imaging 2019;12(3):469-90

12. Popelová JR, Kotaška K, Tomková M, et al. Usefulness of N-Terminal Pro-Brain Natriuretic Peptide to Predict Mortality in Adults With Congenital Heart Disease. Am J Cardiol 2015;116(9):1425-30

13. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Eur Heart J 2021;42(6):563-645

14. Zandstra T, Kiès P, Maan A, et al. Association between reduced heart rate variability components and supraventricular tachyarrhythmias in patients with a systemic right ventricle. Auton Neurosci Basic Clin 2020;227:102696

15. Dos L, Teruel L, Ferreira IJ, et al. Late outcome of Senning and Mustard procedures for correction of transposition of the great arteries. Heart Br Card Soc 2005;91(5):652-6

16. Walsh EP. Sudden death in adult congenital heart disease: Risk stratification in 2014. Heart Rhythm 2014;11(10):1735-42

17. Kirjavainen M, Happonen JM, Louhimo I. Late results of Senning operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117(3):488-95

18. Warnes CA. Transposition of the great arteries. Circulation 2006;114(24):2699-709

19. Bradley EA, Cai A, Cheatham SL, et al. Mustard baffle obstruction and leak - How successful are percutaneous interventions in adults? Prog Pediatr Cardiol 2015;39(2 Pt B): 157-63

20. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2018;39(34):3165-241

21. Lipczyńska M, Szymański P, Trojnarska O, et al. Pregnancy in women with complete transposition of the great arteries following the atrial switch procedure. A study from three of the largest Adult Congenital Heart Disease centers in Poland. J Matern-Fetal Neonatal Med 2017;30(5):563-7

Do góry