Rycina 2. Obraz echokardiograficzny pacjenta po operacji D-TGA metodą wewnątrzprzedsionkową – projekcja przymostkowa długa. A – anatomicznie prawa komora systemowa, B – aorta, C – anatomicznie lewa komora podpłucna, D – pień płucny

Topograficznie w prawej komorze można wyróżnić ścianę przednią, dolną i boczną. Ponieważ podstawową funkcją prawej komory jest odbiór krwi z żył systemowych i jej pompowanie do łożyska płucnego, fizjologicznie pracuje ona w środowisku niskociśnieniowym, w związku z czym jej masa i grubość ścian są istotnie mniejsze niż w komorze lewej^7,8. W obu komorach można wyróżnić 3 warstwy mięśniowe, ze wspólną skośną warstwą zewnętrzną. Należy jednak zaznaczyć, że w komorze prawej warstwą dominującą jest podłużna warstwa wewnętrzna, a nie okrężna warstwa środkowa, jak w przypadku komory lewej. Konsekwencją takiej budowy jest odmienna motoryka skurczu komory niskociśnieniowej, przypominająca falę perystaltyczną. Rozpoczyna się on w części napływowej i stopniowo obejmuje drogę odpływu, w której skurcz trwa dłużej. Objętość prawej komory jest jednak istotnie większa niż komory lewej. Przekłada się to na wartość frakcji wyrzutowej wystarczającej do utrzymania prawidłowego rzutu serca, która po prawej stronie serca wynosi jedynie 40-45%. Do oceny tego parametru, a także budowy i wielkości prawej komory wykorzystuje się najbardziej dostępne narzędzie – echokardiografię dwuwymiarową (ryc. 1 i 2). Ze względu na specyficzną, opisaną wyżej anatomię tej części serca jest to jednak metoda obarczona dużym ryzykiem błędu. Większą wartość ma rezonans magnetyczny. Pozwala on na trójwymiarową rekonstrukcję anatomicznie prawej komory, nie wiąże się bowiem z utrudnieniami wynikającymi z założeń geometrycznych lub ograniczonego okna akustycznego, które często stwierdza się u opisywanych pacjentów z powodu powstałych blizn pooperacyjnych⁹.

W rezultacie zabiegu wewnątrzprzedsionkowego anatomicznie prawa komora pełni funkcję komory systemowej, tłoczącej krew do tętnicy głównej, pokonując ciśnienie 3-4-krotnie wyższe od płucnego, co powoduje jej znaczne obciążenie ciśnieniowe. W związku z tym w celu zachowania prawidłowej objętości wyrzutowej dochodzi do jej kompensacyjnego poszerzenia. Przerostowi ulegają również ściany anatomicznie prawej komory. Oba te procesy prowadzą do wzrostu jej ciśnienia końcoworozkurczowego⁹. Zjawisko to ogranicza perfuzję prawej tętnicy wieńcowej tylko do fazy rozkurczu, która – w przeciwieństwie do komory lewej, w warunkach fizjologicznych, ze względu na generowanie niskich ciśnień – występuje również w skurczu. Zmniejszony przepływ wieńcowy i zwiększone obciążenie ciśnieniowe, powodujące wzrost zapotrzebowania miokardium na tlen, prowadzi do jego niedokrwienia. Te procesy u chorych po omawianej operacji wewnątrzprzedsionkowej przyczyniają się do dysfunkcji skurczowej prawej komory⁹. Upośledzeniu ulega również funkcja rozkurczowa anatomicznie prawej komory systemowej. Dzieje się tak w wyniku procesów włóknienia miokardium wskutek jego niedotlenienia, zarówno w przebiegu sinicy przedoperacyjnej, jak i opisanego wyżej, niewystarczającego ukrwienia wieńcowego. Zmniejszenie napływu do anatomicznie prawej komory, powodujące w sposób oczywisty jej mniejszy rzut, wynika również z niefizjologicznego kierunku napływu krwi do komór przez wykreowane sztucznie, sztywne korytarze wewnątrzprzedsionkowe. Zmniejszenie obciążenia wstępnego komory systemowej prowadzi także do zastoju krwi w układzie żylnym.

Niedomykalność trójdzielna

Opisywana w piśmiennictwie częstość występowania niedomykalności trójdzielnej u pacjentów z D-TGA wg różnych autorów wynosi 2-35%^1-3. Ciężka postać niedomykalności dotyczy 3-10% tej populacji^3,10. Rozwój tego powikłania jest efektem poszerzenia prawej komory oraz następczego rozciągnięcia pierścienia zastawki trójdzielnej, który zaczyna przypominać siodło. Dodatkowo zmiana geometrii obciążonej ciśnieniowo oraz objętościowo (wskutek owej niedomykalności) anatomicznie prawej komory systemowej powoduje, że przegroda międzykomorowa staje się płaska lub nawet wklęsła, co zmienia układ przestrzenny aparatu podzastawkowego, zmniejszając koaptację płatków. Zmniejszone ukrwienie wieńcowe mięśni brodawkowatych nasila to zjawisko. Niedomykalność trójdzielna powoduje istotne obciążenie objętościowe, które w mechanizmie błędnego koła również ją potęguje, powiększając anatomicznie prawą komorę i przyczyniając się w związku z tym do narastającego poszerzenia pierścienia trójdzielnego. Konsekwencją obu zjawisk jest narastające upośledzenie wydolności anatomicznie prawej komory systemowej. Co ciekawe, ta zależność nie jest stała ani liniowa, ponieważ zaobserwowano, że ciężka niedomykalność trójdzielna nie występuje u wszystkich pacjentów z niewydolnością prawokomorową. Z przedstawionych informacji jasno wynika, jak ważna jest ocena frakcji niedomykalności trójdzielnej, zazwyczaj dokonywana mało precyzyjnie za pomocą badania echokardiograficznego, w związku z trudną do zobrazowania dwuwymiarowego anatomią komory systemowej. Większą dokładnością cechuje się metoda rezonansu magnetycznego¹¹.

Mimo opisanych powyżej prawostronnych powikłań anatomicznych przeważająca część pacjentów po korekcji wewnątrzprzedsionkowej długotrwale prezentuje dobrą wydolność serca. Jak większość osób obarczonych wrodzonymi wadami serca, doświadczających od najmłodszych lat różnych ograniczeń, z których często nie zdają sobie nawet sprawy, pacjenci ci nie skarżą się na niemożność wykonywania zamierzonych aktywności¹². Głównie z tego powodu, a także ze względu na to, że patogeneza niewydolności serca u dorosłych z ciężkimi wadami wrodzonymi serca bywa związana z niedomogą krążenia płucnego, obecnie nie zaleca się stosowania w tej populacji subiektywnej klasy NYHA¹³. Obiektywna ocena spiroergometryczna pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej wskazuje jednak na istotne zmniejszenie ich wydolności fizycznej¹². Zapewne z uwagi na złożoną patofizjologię niewydolności serca stosowana dotychczas ocena w skali NYHA nie wykazuje u tych chorych istotnego statystycznie związku ze śmiertelnością (udowodniono natomiast związek ze stężeniem NT-proBNP, które może być lepszym narzędziem diagnostycznym w tej populacji)¹². Niewydolność serca stanowi istotną przyczynę zgonu w tej grupie chorych (21%)³. Dysfunkcja prawej komory odpowiadała za 14% zgonów w obserwacji trwającej 10-20 lat od korekcji paliatywnej i 26% zgonów >20 lat od zabiegu³. Co ciekawe, w pierwszych 10 latach po operacji metodą wewnątrzprzedsionkową dysfunkcja prawej komory nie stanowiła przyczyny zgonu w tej populacji³.

Leczenie operacyjne u pacjentów po paliatywnej korekcji D-TGA, z ciężką niedomykalnością trójdzielną, bez istotnej dysfunkcji skurczowej prawej komory (frakcja wyrzutowa >40%) należy rozważyć niezależnie od istniejących objawów¹³. Obecnie, w ramach interwencji chirurgicznej, możliwa i preferowana jest plastyka zastawki z zastosowaniem sztucznego pierścienia lub (rzadziej) jej wymiana¹³.

Arytmia i zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości

Złożoność anomalii anatomicznej i rozległość wykonywanego zabiegu u chorych po korekcji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA bywa przyczyną częstego występowania arytmii i zaburzeń bodźcotworzenia. Venkatesh i wsp. w obszernej metaanalizie wykazali, że po upływie 10 lat jedynie 58% pacjentów ma niezakłócony przez arytmię rytm zatokowy³. Przyczyną dominującej w tej populacji arytmii nadkomorowej są pozostałe po wykonaniu operacji kardiochirurgicznej rozległe blizny miokardium przedsionków stwarzające warunki do krążenia reentry. W tym procesie uczestniczy także niehomogeniczność elektryczna miokardium przedsionków rozciągniętych w efekcie wzrostu ciśnienia końcoworozkurczowego anatomicznie prawej komory. Najczęstszą postacią arytmii nadkomorowej w tej populacji jest wewnątrzprzedsionkowy częstoskurcz nawrotny (IART – intra-atrial reentrant tachycardia) zależny od cieśni trójdzielno-żylnej². Częste i długotrwałe incydenty szybkich rytmów nadkomorowych prowadzą do powstania tzw. tachykardiomiopatii, następowego niedokrwienia mięśnia sercowego, a ostatecznie jego niewydolności i zgonu¹⁴. Upośledzenie wydolności anatomicznie prawej komory i starzenie się pacjenta nasila te zjawiska². Jednocześnie, na zasadzie błędnego koła, zaostrzenie niewydolności serca w związku z poszerzeniem jam serca i ich niedokrwieniem może stanowić substrat dla nasilenia arytmii^1,2. Migotanie przedsionków występuje rzadko i dotyczy zazwyczaj pacjentów starszych¹³.

Nie do końca jasna jest przyczyna nagłego zgonu w tej populacji. Koncepcja, którą przedstawili Khairy i wsp., zakłada, że przyczyną nagłego, letalnego spadku rzutu jest szybka arytmia nadkomorowa przewiedziona przez sprawny węzeł przedsionkowo-komorowy, w wyniku której zmniejsza się napełnianie mało podatnej komory systemowej, spada preload⁶. Dekompensację hemodynamiczną dodatkowo nasila nagłe niedotlenienie miokardium anatomicznie prawej komory systemowej, pracującej z dużą częstością, wynikające z jej nieadekwatnego unaczynienia wieńcowego¹⁵. Za znaczeniem arytmii komorowej w mechanizmie nagłego zgonu przemawia jednak fakt, że wydłużenie QT będące czynnikiem ryzyka owej arytmii jest obserwowane częściej u chorych operowanych metodą Mustarda, generującą rozległe blizny³.

Należy również wspomnieć, że wskazania do pierwotnej prewencji nagłego zgonu sercowego poprzez implantację kardiowertera-defibrylatora pozostają niesprecyzowane. Wynika to ze złożonej anatomii skorygowanej wady, małej liczby pacjentów poddanych obserwacji oraz niskiej skuteczności adekwatnych wyładowań na poziomie 0,5% rocznie⁶. Tak niska skuteczność wyładowań może wiązać się również z faktem, że osoby po operacji wewnątrzprzedsionkowej są stosunkowo młodą i aktywną fizycznie grupą chorych, co sprzyja powstawaniu szybkich rytmów zatokowych, odczytywanych przez urządzenie jako niepożądane arytmie. Tak jak u pozostałych pacjentów w prewencji wtórnej wszczepia się urządzenia po wykluczeniu odwracalnych przyczyn nagłego zatrzymania krążenia¹⁶.

Częstym powikłaniem u dorosłych po operacji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA są również zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości. Przyczyną bywają wrodzone anomalie węzła zatokowego i włókien przewodzących, ich uszkodzenie w czasie zabiegu, a także uszkodzenie zaopatrujących te okolice anatomiczne tętnic wieńcowych. Nie bez znaczenia jest też następująca z czasem nieuchronna degeneracja tkanek. Jedynie 40-50% pacjentów operowanych metodą Senninga ma rytm zatokowy po 20 latach obserwacji^1,2. Na częstość i rozległość zaburzeń przewodnictwa i bodźcotwórczości wpływa rodzaj zabiegu. Są one istotnie częstsze i bardziej zaawansowane po opisanym powyżej, bardziej rozległym zabiegu wykonanym metodą Senninga¹. Sposobem leczenia dysfunkcji węzła zatokowego oraz bloku przedsionkowo-komorowego jest implantacja stymulatora, której w 20-letniej obserwacji wymaga 10-20% dorosłych z D-TGA^3,6. Ze względu na złożoność anatomiczną korytarzy wewnątrzprzedsionkowych oraz fakt, że elektroda jest implantowana do gładkościennej komory lewej, zabieg ten powinien być wykonywany jedynie w ośrodkach wyspecjalizowanych w leczeniu dorosłych z wadami wrodzonymi serca¹³.

Powikłania związane z przegrodą wewnątrzprzedsionkową

Jak każdy efekt pracy chirurga, również korytarze wytworzone sztucznie w trakcie skomplikowanej operacji mogą ulec uszkodzeniu. Przecieki i ich zwężenia nierzadko pojawiają się u omawianych pacjentów już w młodym wieku, ale długo pozostają nieme klinicznie. Najczęstszym miejscem zwężenia jest tunel wiodący krew systemową z żyły głównej górnej – występujące objawy są typowe dla zwężenia tego naczynia². Natomiast obstrukcja tunelu żyły głównej dolnej skutkuje podwyższeniem trzewnego ciśnienia żylnego, prowadząc do zastoju wątrobowego, a ostatecznie do wodobrzusza. To powikłanie stwierdza się częściej u pacjentów po operacji Mustarda, co wynika z zastosowania sztywnej łaty dakronowej. Występuje u 1-35% pacjentów poddanych tej metodzie leczenia^2,3,17. Zwężenie korytarzy systemowych jest często rozpoznawane w czasie próby implantacji elektrody stymulatora, dlatego w celu uniknięcia uszkodzenia przedsionków lub zakrzepicy na elektrodzie przed rozpoczęciem tej procedury wskazane jest kontrastowe obrazowanie fluoroskopowe tak operowanego serca. Obstrukcja tunelu kierującego krew z żył płucnych do prawej komory, ze względu na przestrzenny układ korytarzy, lokalizuje się zwykle między korytarzem prowadzącym krew z żyły głównej dolnej a boczną ścianą przedsionka². Ten rodzaj zwężenia objawia się zastojem krwi w krążeniu płucnym. Nawet niewielki wzrost pojemności minutowej serca w trakcie wysiłku może powodować istotne zwiększenie ciśnienia w żyłach płucnych, prowadząc do obrzęku płuc. Podstawą sprawnego funkcjonowania serca pacjenta po operacji wewnątrzprzedsionkowej jest niezakłócony przepływ przez korytarze żylne – każde ich zwężenie prowadzi do upośledzenia wydolności serca w mechanizmie upośledzenia obciążenia wstępnego lub zastoju płucnego. Zaburzony przepływ przez sztuczne tunele wymaga więc korekcji zabiegowej w formie reoperacji przeprowadzonej przez doświadczonych kardiochirurgów lub implantacji stentów w ośrodku zajmującym się tymi bardzo rzadkimi przypadkami^2,13.

Zazwyczaj nieistotne hemodynamicznie przecieki przegrody wewnątrzprzedsionkowej obserwuje się częściej niż omówione wyżej zwężenia¹⁸. Ze względu na złożoność procedury kardiochirurgicznej występują przede wszystkim u osób operowanych metodą Mustarda². Mimo zwykle niewielkiej istotności hemodynamicznej te przecieki, zwłaszcza u chorych z arytmią nadkomorową, stwarzają ryzyko wystąpienia zatoru paradoksalnego. Rozpoznanie komunikacji prawo-lewej, chociaż wymagające dużego doświadczenia, jest możliwe za pomocą echokardiografii przezprzełykowej. Przecieki istotne hemodynamicznie, obniżające poziom saturacji krwi, wymagają zamknięcia operacyjnego. W najbardziej wyspecjalizowanych ośrodkach możliwe jest ich przezskórne zamknięcie. Procedura ta pozostawia jednak w dużej części przypadków (40%) niewielki rezydualny przeciek, mimo to poprawiając saturację krwi¹⁹.

Nadciśnienie płucne

Obserwowane u 5-7% pacjentów po operacji wewnątrzprzedsionkowej D-TGA ma charakter zawłośniczkowy i wynika ze zwężenia korytarza płucnego lub z niewydolności anatomicznie prawej komory systemowej. Jak wspomniano, zwężenie powinno się leczyć metodą zabiegową, postępowanie farmakologiczne jest natomiast zbliżone do typowego leczenia niewydolności lewokomorowej. Z rozwagą należy jednak stosować diuretyki, aby zbytnio nie zmniejszyć obciążenia wstępnego, od którego ci chorzy są bardzo zależni. Nie ma również twardych dowodów, by leki stosowane w stabilizowaniu funkcji komory anatomicznie lewej miały podobną skuteczność w przypadku, odmiennej również embriologicznie, komory anatomicznie prawej. Wzrost ciśnienia zawłośniczkowego, ze względu na bogatą mięśniówkę podpłucnej komory lewej, zazwyczaj nie powoduje jej upośledzenia^1,2.

Ciąża

Ciężarne pacjentki z systemową komorą prawą są w grupie zwiększonego ryzyka (klasa III wg WHO)^13,20. Ze względu na hiperdynamikę krążenia w tym okresie, wynikającą ze wzrostu objętości krwi krążącej, zwiększonego rzutu minutowego serca i jednoczesnego poszerzenia naczyń obwodowych, pacjentki te są narażone na ryzyko niewydolności nieprzystosowanej do dużych obciążeń komory systemowej oraz związanej z tym stanem arytmii nadkomorowej^1,20. Ryzyko niewydolności serca nasila ograniczenie powrotu żylnego powodowanego uciskiem na żyłę główną dolną przez powiększającą się macicę. Znajomość tych zmian fizjologicznych przekłada się na konieczność ścisłego monitorowania klinicznego tej grupy ciężarnych. W większości przypadków przy wydolnej komorze systemowej rekomenduje się poród siłami natury. W literaturze nie opisano istotnych i trwałych powikłań w trakcie ciąży ani po jej zakończeniu^1,20,21.