Patm – ciśnienie atmosferyczne; PaCO2 – ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla w krwi tętniczej; PAO2 – ciśnienie parcjalne tlenu w pęcherzyku płucnym; PaO2 – ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej; FiO2 – procentowa zawartość tlenu w mieszaninie oddechowej.
2. Poszerzenie naczyń płucnych stwierdzone pośrednio za pomocą echokardiografii z zastosowaniem środka kontrastowego lub scyntygrafii perfuzyjnej z makroagregatami albumin znakowanymi technetem-99m.
3. Obecna choroba wątroby, przebiegająca najczęściej z nadciśnieniem wrotnym i marskością miąższu wątroby.
Tabela 1. Podział zespołu wątrobowo-płucnego
W tabeli 1 przedstawiono podział HPS z uwzględnieniem stopnia utlenowania krwi tętniczej1.
Rycina 3. Projekcja podmostkowa, tryb 2D. Widoczne pęcherzyki środka kontrastowego w jamie prawego przedsionka i prawej komory
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pacjentów z HPS jest niecharakterystyczne. Czasami widoczny jest wzmożony rysunek zrębu dolnych płatów płuc świadczący o rozległym poszerzeniu tętniczek płucnych. Podstawową metodą diagnostyki HPS jest echokardiografia z zastosowaniem środka kontrastowego6. Badanie polega na podaniu wstrząśniętego roztworu soli fizjologicznej do żyły obwodowej i obserwacji pęcherzyków w jamach serca. W prawidłowych warunkach mikropęcherzyki zostają zatrzymane w łożysku płucnym i pęcherzyki środka kontrastowego wypełniają tylko prawy przedsionek oraz prawą komorę (ryc. 3).
Rycina 4. Badanie echokardiograficzne przezprzełykowe, projekcja środkowoprzełykowa. Pęcherzyki środka kontrastowego są widoczne równocześnie w lewym i prawym przedsionku wtórnie do obecnego drożnego kanalika PFO
W przypadku poszerzenia naczyń płucnych pęcherzyki przedostają się do jam lewego serca po ok. 4-8 cyklach pracy serca od momentu pojawienia się w prawym przedsionku i prawej komorze. Echokardiografia przezprzełykowa powinna być wykorzystana u pacjentów z ograniczoną widocznością w badaniu przezklatkowym. Badanie pozwala także ocenić ciągłość przegrody międzyprzedsionkowej. Warto zaznaczyć, że komunikacja międzyprzedsionkowa powoduje szybsze przedostawanie się pęcherzyków powietrza do lewego przedsionka (ok. 1-2 cykli pracy serca), niż ma to miejsce w HPS (ryc. 4).
Rycina 5A-D. Różnicowanie zespołu wątrobowo-płucnego i nadciśnienia płucnego w przebiegu nadciśnienia wrotnego. Powyższe cechy badania echokardiograficznego wskazują na nadciśnienie płucne w przebiegu nadciśnienia wrotnego. A. Projekcja przymostkowa w osi krótkiej. Tryb dopplera ciągłego. Wysoka wsteczna prędkość maksymalna niedomykalności płucnej świadcząca o wysokim średnim ciśnieniu w tętnicy płucnej. B. Projekcja przymostkowa w osi krótkiej. Tryb dopplera pulsacyjnego. Dwuszczytowe spektrum przepływu przez zastawkę płucną (widoczne „zazębienie” – tzw. notch). C. Projekcja przymostkowa w osi krótkiej na poziomie zastawki mitralnej, tryb 2D. Spłaszczenie przegrody międzykomorowej i powiększenie jamy prawej komory. D. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. Tryb dopplera ciągłego. Wysoka wartość prędkości fali zwrotnej niedomykalności trójdzielnej
Echokardiografia pozwala na różnicowanie HPS i tętniczego nadciśnienia płucnego w przebiegu nadciśnienia wrotnego, które również zachodzi z desaturacją krwi tętniczej. W przeciwieństwie do HPS nadciśnienie płucne wtórne do nadciśnienia wrotnego charakteryzuje się wzrostem oporu tętnic płucnych. Skurcz tętnic, przebudowa śródbłonka naczyń płucnych oraz mikrozatorowość tętnicza powodują spadek utlenowania krwi żylnej. Wtórnie do nadciśnienia płucnego dochodzi do przeciążenia ciśnieniowego prawej komory (ryc. 5), a w zaawansowanych stadiach do jej niewydolności.
Długotrwałe zwiększenie rzutu serca w HPS powoduje obciążenie objętościowe jam serca. Badania obserwacyjne przeprowadzone wśród pacjentów z marskością wątroby wykazały, że zwiększona objętość lewego przedsionka jest charakterystyczna dla osób z HPS7. Za pomocą techniki dopplera tkankowego u pacjentów bez choroby mięśnia lewej komory rejestruje się zwiększoną prędkość skurczową pierścienia mitralnego, co jest wyrazem krążenia hiperkinetycznego8.
Alternatywę dla echokardiografii ze środkiem kontrastowym stanowi scyntygrafia z podaniem makroagregatów albumin znakowanych technetem-99m9. Badanie jest jednak trudno dostępne i bardziej kosztowne od echokardiografii.
Rycina 6A, B. Zdjęcie rentgenowskie wykonane podczas cewnikowania tętnic płucnych. A. Kolaterala tętniczo-żylna. B. Obraz po zamknięciu kolaterali tzw. coilem
W przypadkach wątpliwych wskazane jest wykonanie angiografii naczyń płucnych. Badanie umożliwia uwidocznienie przetok tętniczo-żylnych o dużej średnicy i ewentualnie ich jednoczesne zamknięcie (ryc. 6).
Dotychczas nie wykazano skuteczności jakiejkolwiek formy farmakoterapii w leczeniu HPS. Pomimo obiecujących badań z wykorzystaniem antybiotyków oraz inhibitorów syntazy tlenku azotu nie zaleca się ich stosowania w praktyce klinicznej. Przeszczepienie wątroby jest jedyną skuteczną metodą leczenia omawianego schorzenia.