U pacjentów po przeszczepieniu wątroby obserwuje się wycofywanie się zmian w tętniczkach płucnych, zamknięcie przetok tętniczo-żylnych i wzrost ciśnienia parcjalnego tlenu w krwi tętniczej¹⁰.

Opis przypadku

Pacjentka 44-letnia z tetralogią Fallota, po korekcji całkowitej wady, została przyjęta do Kliniki Wad Wrodzonych Serca w celu oceny wyników leczenia operacyjnego. Chora zgłaszała pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego i duszność w klasie NYHA II/III.

Rycina 7. Niejednorodny wychwyt środka kontrastowego przez wątrobę stwierdzony przypadkowo w obrazowaniu serca metodą rezonansu magnetycznego

W badaniu fizykalnym zwracały uwagę: szmer skurczowo-rozkurczowy w drugiej przestrzeni międzyżebrowej oraz liczne przeczosy na skórze. Saturacja krwi włośniczkowej w pomiarze pulsoksymetrem wynosiła 93%. W badaniach laboratoryjnych zwracały uwagę: podwyższone stężenie hemoglobiny i bilirubiny, spontaniczny INR 1,5. W gazometrii krwi tętniczej ciśnienie parcjalne tlenu (pO₂) wynosiło 78,7 mmHg, ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla (pCO₂) – 37 mmHg. Próba ergospirometryczna wykazała znaczne ograniczenie tolerancji wysiłku ze szczytowym pochłanianiem tlenu (pVO₂) 4,8 ml/min/kg. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono powiększoną, hipokinetyczną jamę prawej komory oraz dużą niedomykalność płucną. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, oprócz rozpoznanych wcześniej nieprawidłowości prawej komory i zastawki płucnej, wykazało niejednorodny wychwyt środka kontrastowego przez wątrobę (ryc. 7).

Rycina 8. Badanie przezprzełykowe, projekcja czterojamowa, tryb 2D. Widoczne pojedyncze pęcherzyki środka kontrastowego w lewym przedsionku

Z uwagi na obniżoną saturację krwi tętniczej u pacjentki wykonano badanie tomografii komputerowej tętnic płucnych w celu oceny płucnych przetok tętniczo-żylnych (PAVMs – pulmonary arteriovenous malformations), współistniejących często z wrodzonymi wadami serca. Badanie wykluczyło obecność nieprawidłowych połączeń naczyniowych i przecieku wewnątrzsercowego. W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym nie obserwowano przechodzenia pęcherzyków środka kontrastowego do jam lewego serca. Wykonano test pionizacyjny, podczas którego zarejestrowano spadek saturacji krwi włośniczkowej w pomiarze pulsoksymetrem o 3% po zmianie pozycji z leżącej na stojącą. Obraz kliniczny wskazywał jednoznacznie na HPS. Zadecydowano, że próba ze środkiem kontrastowym powinna być powtórzona. W celu poprawy widoczności postanowiono wykonać badanie przezprzełykowe. Po podaniu soli fizjologicznej obserwowano pęcherzyki powietrza w prawej komorze i prawym przedsionku, a po 6-8 cyklach serca środek cieniujący pojawił się w lewym przedsionku (ryc. 8). Pacjentka została skierowana do dalszej diagnostyki przyczyn podłoża marskości wątroby do ośrodka specjalistycznego.

Podsumowanie

Zespół wątrobowo-płucny jest chorobą o charakterze interdyscyplinarnym. Pacjenci z tym schorzeniem trafiają zwykle do lekarzy różnych specjalności: lekarza rodzinnego, pulmonologa, hepatologa, kardiologa. Osoby z zaawansowaną chorobą wątroby oraz sinicą centralną powinny być poddane diagnostyce w kierunku HPS. Charakterystycznymi objawami tego schorzenia są platypnea i ortodeoksja. Rola kardiologa w rozpoznawaniu HPS jest kluczowa. Potwierdzenie przecieku wewnątrzpłucnego u pacjenta z hipoksemią, a także diagnostyka różnicowa uwzględniająca wady przeciekowe serca i tętnicze nadciśnienie płucne wtórne do nadciśnienia wrotnego mogą być przeprowadzone z wykorzystaniem echokardiografii ze środkiem kontrastowym. Jedyną skuteczną metodą leczenia zespołu wątrobowo-płucnego jest przeszczepienie wątroby.