Postępowanie

Interwencja

Tabela 2. Wskazania do leczenia operacyjnego pacjentów z bezobjawową ciężką niedomykalnością aortalną (zmodyfikowane na podstawie: Vahanian i wsp.¹⁴)

Tabela 3. Wskazania do leczenia operacyjnego pacjentów z ciężką niedomykalnością aortalną (niezależnie do objawów) i poszerzeniem początkowego odcinka aorty (zmodyfikowane na podstawie: Vahanian i wsp.¹⁴)

Obowiązujące wytyczne dokładnie precyzują wskazania do leczenia operacyjnego bezobjawowej dużej CAR (tab. 2 i 3)¹⁴. W postępowaniu z pacjentem decyzje opiera się w głównej mierze na wyniku TTE – w połączeniu z CCT, w przypadku istotnego poszerzenia początkowego odcinka aorty. Kluczowa jest wielkość LVEF i wymiaru końcowoskurczowego LV (LVESD – left ventricular end-systolic diameter) oraz składowych początkowego odcinka aorty, ponieważ te parametry mają silne znaczenie rokownicze^4-9. Według aktualnych wytycznych ESC (European Society of Cardiology)¹⁴ pacjenci z obniżoną LVEF ≤50% i wymiarem LVESD >50 mm lub indeksowaną wartością LVESD w stosunku do powierzchni ciała (BSA – body surface area) >25 mm/m² BSA (dotyczy to osób z BSA <1,68 m² lub z dużą BSA, które nie mają nadwagi) powinni być skierowani do operacji (klasa I). Do operacji należy również kierować pacjentów poddawanych pomostowaniu aortalno-wieńcowemu lub innej operacji zastawkowej oraz osoby z zespołem Marfana i poszerzeniem początkowego odcinka aorty ≥50 mm (klasa I). Leczenie operacyjne należy rozważyć (klasa IIa) u wszystkich pacjentów z poszerzeniem aorty ≥55 mm, a także u osób z BAV ≥50 mm, jeśli stwierdza się czynniki ryzyka rozwarstwienia lub koarktację aorty, u pacjentów z wymiarem aorty ≥45 mm i zespołem Marfana lub obciążonych dodatkowymi czynnikami ryzyka oraz u osób z mutacją genu TGFBR1 lub TGFBR2 (włącznie z zespołem Loeysa-Dietza). Należy podkreślić, że leczenie operacyjne można rozważyć (klasa IIb) już w przypadku obniżenia LVEF ≤55% i/lub poszerzenia LVESD/BSA >20 mm/m² – ale przy niskim ryzyku operacyjnym¹⁴. Jeśli w TTE nie stwierdzi się obniżenia LVEF i poszerzenia LVESD do podanych wartości progowych ani istotnego poszerzenia składowej początkowego odcinka aorty, należy rozważyć wykonanie u pacjenta próby wysiłkowej w celu zweryfikowania, czy rzeczywiście duża CAR jest bezobjawowa.

Tabela 4. Zalecenia dotyczące wyboru protezy zastawkowej (zmodyfikowane na podstawie: Vahanian i wsp.¹⁴)

Najczęściej leczenie operacyjne polega na zastąpieniu zastawki natywnej protezą biologiczną lub mechaniczną. Wybór rodzaju protezy zależy od licznych kwestii klinicznych – doświadczenia ośr odka, obecności tętniaka początkowego odcinka aorty, oczekiwanej długości życia czy planowanego leczenia przeciwzakrzepowego, a także świadomego wyboru pacjenta (tab. 4). U kobiet rozważających ciążę i wymagających wymiany zastawki serca zaleca się, aby rodzaj protezy zastawkowej wybrać po konsultacji z położniczą kardiogrupą²⁰, jednak u młodych kobiet planujących ciążę należy rozważyć protezę biologiczną¹⁴.

Zgodnie z wytycznymi ESC u pacjentów z ciężką CAR można także rozważać naprawę zastawki aortalnej (klasa IIb) – u tych, którzy rokują trwały efekt zabiegu przeprowadzonego w ośrodkach dysponujących odpowiednim doświadczeniem w zakresie tego typu procedur. U młodszych osób z poszerzeniem opuszki aorty i prawidłową ruchomością płatków zastawki aortalnej zaleca się wymianę opuszki aorty z oszczędzeniem własnej zastawki aortalnej pacjenta, o ile zabieg wykona doświadczony kardiochirurg. U wybranych osób można rozważyć operację Rossa – zastąpienie dysfunkcyjnej zastawki aortalnej własną, prawidłową zastawką płucną pacjenta (autograftem), w miejsce której wszczepia się zastawkę pobraną ze zwłok (homograft) lub odzwierzęcą (ksenograft) – także w ośrodku leczenia wad serca, z doświadczeniem w tego typu zabiegach. W niektórych przypadkach leczenie operacyjne polega na implantacji homograftu aortalnego, np. u chorych z IZW.

U pacjentów nieoperacyjnych lub z bardzo wysokim ryzykiem operacyjnym przeprowadza się także zabiegi implantacji zastawki metodą przezskórną (wyniki u dobrze dobranych pacjentów są zachęcające)²¹.

Obserwacja

U pacjentów, którzy nie zostali skierowani do leczenia operacyjnego, zaleca się ścisłe monitorowanie – regularne kontrole stanu klinicznego oraz seryjne wykonywanie TTE (można je poszerzyć o oznaczanie stężenia NT-proBNP). CMR może być wykorzystywany do dalszej okresowej oceny wymiarów aorty (zwłaszcza u młodych osób), ale wskazania do operacji należy ustalać na podstawie pomiarów w CCT bramkowanej sygnałem EKG¹⁴.

Wszyscy bezobjawowi pacjenci z dużą CAR i prawidłową czynnością LV powinni być oceniani co najmniej raz w roku. W przypadku zdiagnozowania wady po raz pierwszy lub jeśli wymiary LV i/lub wartość LVEF ulegają istotnym zmianom bądź zbliżają się do wartości progowych dla podjęcia decyzji o zabiegu, badania kontrolne powinno się wykonywać w odstępach 3-6 miesięcy¹⁴.

W trakcie obserwacji pacjenta progresja wymiarów LV lub spadku LVEF w seryjnie wykonywanych badaniach TTE wskazuje na zasadność rozważenia leczenia operacyjnego, jeśli stwierdza się istotne powiększenie wymiaru końcoworozkurczowego LV (>65 mm)¹⁴. Poza tym ważne jest monitorowanie wymiarów początkowego odcinka aorty wstępującej z wykorzystaniem TTE i/lub CMR. W przypadku poszerzenia naczynia (>40 mm) wskazane jest systematyczne wykonywanie CCT lub CMR. Stwierdzenie powiększenia początkowego odcinka aorty wstępującej o >3 mm powinno się potwierdzić za pomocą angiografii CCT/CMR i porównać z poprzednim badaniem¹⁴.

W wątpliwych przypadkach pomocne może być oznaczenie stężenia NT-proBNP, ponieważ jego zwiększanie się w okresie obserwacji wiąże się z pogarszaniem funkcji LV i ma znaczenie rokownicze^2,22. Wykazanie późnego wzmocnienia pokontrastowego w CMR i spadek wartości globalnego odkształcenia podłużnego LV mogą mieć istotną wartość prognostyczną^2,3,14 (choć nie sformułowano jeszcze konkretnych zaleceń w tym zakresie). Stwierdzono ponadto, że podwyższona prędkość niedomykalności trójdzielnej (≥2,8 m/s) i przerost odśrodkowy LV wiążą się z niewydolnością serca i zwiększoną śmiertelnością u pacjentów z bezobjawową CAR⁴.

Obserwacja u kobiet w ciąży

W przypadku ciąży kontrola jest wymagana częściej niż co trymestr²⁰. Jeśli podczas ciąży wystąpią objawy kliniczne CAR, zaleca się leczenie zachowawcze (klasa I)²⁰. Najlepiej, aby wadę poddać ocenie i w razie potrzeby również leczeniu przed ciążą¹⁴. Kobietom z zespołem Marfana i średnicą aorty >45 mm należy bezwzględnie odradzać poczęcie bez wcześniejszej naprawy aorty ze względu na duże ryzyko jej rozwarstwienia¹⁴. Z kolei u pacjentek z BAV odradza się ciążę w przypadku średnicy aorty >50 mm (>27 mm/m² BSA)²³. U kobiet z zespołem Turnera i tych z typem naczyniowym zespołu Ehlersa-Danlosa odradza się ciążę w przypadku średnicy aorty >25 mm/m² BSA¹⁴.

Aktywność fizyczna/sport

Bezobjawowi pacjenci z ciężką CAR, nieznacznie lub umiarkowanie poszerzoną LV i dobrą funkcją skurczową LV (>50%) oraz nieposzerzoną aortą (<40 mm) i prawidłowym wynikiem testu wysiłkowego mogą uprawiać wszystkie sporty rekreacyjne (klasa IIb) o małej i umiarkowanej intensywności²⁴. Na podstawie indywidualnej oceny mogą być kwalifikowani do bardziej intensywnych ćwiczeń²⁴. Takie osoby wymagają częstszego nadzoru, tj. co 6 miesięcy, w celu oceny funkcji LV. Nie zaleca się wykonywania jakichkolwiek ćwiczeń rekreacyjnych o umiarkowanej lub dużej intensywności przy zaburzeniach rytmu serca wywołanych wysiłkiem fizycznym (klasa III)²⁴.

W przypadku BAV, na podstawie konsensusu ekspertów, zaleca się ostrożne podejście do zajęć sportowych, jeśli wymiary aorty wstępującej są powyżej normy²⁴. Preferuje się sporty wytrzymałościowe, nie siłowe. Pacjenci z szerokością aorty 40-45 mm i BAV lub TAV powinni unikać intensywnych i bardzo intensywnych ćwiczeń, sportów kontaktowych i siłowych²⁴. Osoby z wymiarem aorty 45-50 mm oraz BAV lub TAV mogą uprawiać tylko sporty zręcznościowe bądź mieszane lub sporty wytrzymałościowe o małej intensywności. Wymiar aorty >50 mm w przypadku BAV lub TAV jest przeciwwskazaniem do aktywności sportowej.