Dostęp Otwarty

Przełom XX i XXI wieku to w historii jego choroby ciągłe próby ustawienia dawek GKS, co doprowadziło ostatecznie do częściowej stabilizacji choroby.

W 2001 roku pacjent był hospitalizowany z powodu neuralgii międzyżebrowej. Na oddziale podano mu ketoprofen, co doprowadziło do wstrząsu anafilaktycznego. Przyczyna? Lekarz nie uwierzył pacjentowi, że ma nadwrażliwość na NLPZ.

Pod koniec tego 2001 roku u pacjenta wystąpiła gorączka, zaczął mieć bóle mięśni i stawów. Dołączyły się zmiany skórne w postaci osutki drobnogrudkowej, zlokalizowanej na całym ciele. Dodatkowo pacjent skarżył się na napadowe, silne bóle brzucha.

W związku z tym wykonano badanie endoskopowe, w którym rozpoznano grzybicę układu pokarmowego. W wycinkach z kolonoskopii natomiast stwierdzono, że mężczyzna ma przewlekłe zapalenie okrężnicy (colitis chronica). Włączono GKS systemowe, montelukast, teofilinę, flukonazol i famotydynę, dziś rzadko stosowaną, oraz formoterol, flutykazon. Mimo dość intensywnego leczenia chory zaczął gwałtownie chudnąć. Poza tym utrzymywały się stany podgorączkowe lub gorączka. Nie udało się odstawić GKS. Objawy narastały. W ciągu roku u tego pacjenta nastąpiła 20-kg utrata masy ciała. W związku z brakiem poprawy został skierowany do naszej kliniki w celu dalszej konsultacji i leczenia.

Jak doszedłem do prawidłowej diagnozy

Konstelacja takich objawów jak chudnięcie, gorączka, bóle stawowo-mięśniowe wskazuje na choroby układowe, takie jak kolagenozy lub zapalenia naczyń. Jeśli objawy te występują u chorego z astmą, zawsze staramy się szukać patologii w mięśniach lub naczyniach.

W momencie przyjęcia bóle u pacjenta były tak silne, że nie był on w stanie się poruszać. I w pewnym momencie stwierdziliśmy, że pacjent powoli umiera. Włączyliśmy doustne glikokortykosteroidy i leki antyleukotrienowe, uzyskując poprawę stanu klinicznego. Gorączka i bóle całkowicie ustąpiły. Odnotowaliśmy także powolny, ale stały przybór masy ciała.

W związku z tym zdecydowaliśmy się na pobranie biopsji skórno-mięśniowej, w której stwierdziliśmy martwicę naczyń, ogniskowe nacieki eozynofilowe, a także nacieki limfocytarne drobnych nerwów.

Wykonaliśmy miana przeciwciał. Początkowo przeciwciała skierowane przeciwko proteinazie 3 (ANCA) oraz przeciwciała skierowane przeciwko mieloperoksydazie (pANCA) były ujemne, ale po kilku tygodniach zaobserwowaliśmy konwersję do dodatnich. To nasunęło nam podejrzenie zespołu Churga-Strauss, czyli bogatokomórkowego, kwasochłonnego i ziarnikowego zapalenia układu oddechowego, w którym dochodzi do nacieków zapalnych i martwicy w małych naczyniach.

Włączone leki przyniosły poprawę, ale efekt kliniczny wciąż nie był zadowalający. Dodaliśmy cyklofosfamid, a następnie włączono wlewy z immunoglobulin. Poprawa nastąpiła w ciągu trzech miesięcy. Obecnie pacjent jest pod opieką poradni pulmonologicznej. Cały czas otrzymuje małe dawki glikokortykosteroidów. Jego stan zdrowia jest bardzo dobry.

Wcześniej popełnione błędy

1. Skupianie się na chorobie jednego narządu. Dopiero gdy pacjent rozwinął objawy ogólne, jak chudnięcie, gorączka, bóle mięśniowe, pomyślano, że to może być choroba ogólnoustrojowa, a nie pojedyncze choroby ściśle ograniczone do konkretnych narządów.

2. Bagatelizowanie zgłaszanych objawów ogólnoustrojowych. Trzymanie się tylko jednej, wcześniej potwierdzonej diagnozy zawęża pole widzenia. To błąd zaniechania, gdy konieczne jest szukanie innych przyczyn i próbowanie postawienia pełnej diagnozy obejmującej całe spektrum zgłaszanych przez chorego objawów. Zapalenia naczyń, ze względu na obecność naczyń wszędzie, dają wielonarządowe objawy i stąd mylnie są przypisywane poszczególnym narządom oraz nie są traktowane jako choroby ogólnoustrojowe.

3. Zaniechanie diagnostyki różnicowej. U pacjenta, który ma objawy wielonarządowe: eozynofilię, astmę, polipy nosa, warto pomyśleć o zapaleniu naczyń. Należy o tym myśleć szczególnie, gdy pojawiają się objawy ogólne: chudnięcie, gorączka, bóle mięśniowe.

4. Przywiązanie do pojedynczego elementu szerszej diagnozy. Traktowanie pacjenta jako ciężkiego astmatyka steroidozależnego nie było błędem, ale ono zawęziło całe spektrum objawów do jednej choroby. Trzeba też pamiętać, że GKS mogą maskować objawy choroby, co utrudnia postawienie właściwego rozpoznania.

5. Składanie niepowodzeń terapeutycznych na cechy osobowości pacjenta i traktowanie go jak „wariata”. To jest błąd popełniany bardzo często. Pacjent, który ma objawy niespecyficzne, czasem dziwaczne, to nie zawsze pacjent roszczeniowy, wyolbrzymiający sytuację. I trzeba mu poświęcić szczególną uwagę.

Jaka jest lekcja z tej historii

Historia tego pacjenta jest niezwykle długa. Pierwsze objawy, które wskazywały na chorobę naczyń, wystąpiły u niego wiele lat temu, ale wtedy były traktowane jako nieswoiste choroby jelit. Podobnie na podstawie obecności nacieków w płucach, które wskazywały na wysoką eozynofilię krwi obwodowej, można było podejrzewać zespół Churga-Strauss. Ale o tym też nie pomyślano. Naprowadzić na właściwy trop diagnostyczny mógł też zespół pleurodynii, który u tego chorego błędnie zinterpretowano jako zakażenie wirusowe. W tym przypadku był to wczesny objaw zapalenia naczyń.

Ten pacjent miał zarówno objawy neurologiczne, objawy ze strony układu pokarmowego, niezwykle bogatego w naczynia, a także astmę i wysoką eozynofilię, czyli szereg elementów, które dużo wcześniej mogły nasunąć podejrzenie zespołu Churga-Strauss.

Trudność z diagnostyką zapaleń naczyń polega na tym, że objawy są wielonarządowe. Niepokój zazwyczaj budzą dopiero objawy ogólne, takie jak: gorączka, chudnięcie czy bóle stawowo-mięśniowe. Tak też było w tym przypadku.