Sympozjum: endokrynologia

Nowotwory neuroendokrynne – wczesne rozpoznawanie w POZ

dr n. med. Violetta Rosiek1, prof. dr hab. med. Beata Kos-Kudła1,2

1 Klinika Endokrynologii, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 5 Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

2 Katedra Patofizjologii i Endokrynologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Adres do korespondencji: dr n. med. Violetta Rosiek, Klinika Endokrynologii, Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 5 Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, ul. Ceglana 35, 40-952 Katowice

Guzy neuroendokrynne są rzadkimi nowotworami, które mają zdolność wytwarzania, magazynowania i sekrecji hormonów oraz amin biogennych. Z uwagi na niespecyficzne objawy rozpoznawane są późno, w zaawansowanym stadium przerzutowym.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:

• rozpoznać objawy mogące wskazywać na występowanie nowotworu neuroendokrynnego

• zlecić podstawowe badania w celu rozpoznania guza neuroendokrynnego

• przedstawić strategię leczenia guzów neuroendokrynnych


Guzy neuroendokrynne (NET – neuroendocrine tumors) rozwijają się z komórek endokrynnych rozproszonych w całym organizmie. W przeważającej części to nowotwory łagodne, z uwagi jednak na niespecyficzne objawy rozpoznawane są późno, w zaawansowanym stadium przerzutowym. Ponad 70% NET jest zlokalizowanych w układzie pokarmowym, ale występują też w płucach albo innych narządach. Komórki neuroendokrynne mogą produkować hormony i aminy biogenne, powodując charakterystyczne objawy kliniczne. Znajdują się one nie tylko w gruczołach dokrewnych, mogą być rozproszone we wszystkich tkankach.

Guzy neuroendokrynne żołądkowo-jelitowo-trzustkowe (GEP-NET – gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors) stanowią heterogenną grupę chorób rozrostowych różniących się obrazem morfologicznym, czynnością hormonalną, przebiegiem klinicznym i odpowiedzią na leczenie.1

Epidemiologia

Częstość występowania guzów neuroendokrynnych wynosi 3-5 na 100 tys. mieszkańców na rok,2 ok. 50% GEP-NET stanowią rakowiaki. Badanie autopsyjne trzustki ludzi, którzy zmarli z innych przyczyn, potwierdziły wyjątkowo wysoką częstość występowania małych bezobjawowych NET, w badaniach sekcyjnych trzustki, sięgającą nawet do 10%. Wskaźniki występowania NET znamiennie wzrosły w ostatnim dziesięcioleciu dzięki nowoczesnym metodom diagnostyki obrazowej o dużej czułości, m.in. pozytonowej tomografii emisyjnej (PET – positron emission tomography) czy endoskopowej ultrasonografii, pozwalającym wykryć nawet bardzo małe, klinicznie nieistotne NET.

Klasyfikacja WHO

W ciągu minionych 30 lat nomenklatura i klasyfikacja tych nowotworów wielokrotnie się zmieniała. Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2010 r. oparta na kryteriach histopatologicznych wyróżnia cztery typy histopatologiczne:

  • guzy neuroendokrynne G1 (NET G1)
  • guzy neuroendokrynne G2 (NET G2)
  • raki neuroendokrynne (NEC)
  • mieszane raki gruczołowo-neuroendokrynne (MANEC).3

 

Stopień dojrzałości histologicznej (grading) jest znamiennym czynnikiem prognostycznym wpływającym na przebieg choroby. Pozwala on podzielić nowotwory neuroendokrynne na trzy grupy rokownicze: o niskiej (G1), pośredniej (G2) i wysokiej (G3) złośli...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Klasyfikacja WHO

W ciągu minionych 30 lat nomenklatura i klasyfikacja tych nowotworów wielokrotnie się zmieniała. Klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 2010 r. oparta na kryteriach [...]

Badanie histopatologiczne

Guzy neuroendokrynne pomimo różnego pochodzenia embrionalnego mają wspólne cechy fenotypowe, wspólną immunoreaktywność tkanek dla markerów różnicowania neuroendokrynnego (tkankowe markery neuroendokrynne). NET [...]

Charakterystyka kliniczna

Do najczęstszych GEP-NET zaliczają się NET czynne hormonalnie (rakowiaki – ok. 50%, insulinoma 17%, gastrynoma 5%, glukagonoma 2%, VIP-oma 1%, somatostatynoma [...]

Rozpoznanie

Objawy związane z wydzielanymi hormonami można monitować, wykonując pomiar tych hormonów we krwi lub związanych z nimi produktów przemiany w moczu. Pomiary te wykorzystuje [...]

Leczenie

Wybór właściwej terapii w nowotworach neuroendokrynnych opiera się na wielu kryteriach, m.in. musi uwzględnić lokalizację guza, jego inwazyjność, wydzielanie hormonów i obecność przerzutów. [...]

Podsumowanie

Nowotwory neuroendokrynne są rzadkimi nowotworami, mają zdolność do wytwarzania, magazynowania i sekrecji różnych hormonów oraz amin biogennych. Dzięki zastosowaniu nowoczesnych metod diagnostycznych, [...]
Do góry