Sympozjum: kardiologia
Wysypka wskazująca na zapalenie naczyń: nie tak szybko z wnioskami
Arun Natarajan, specialty training year 7 cardiology Dipesh Hindocha, foundation year 2 Narinder Kular, specialty training year 2 Sarah Fergey, chief echocardiographer John R. Davies, consultant cardiologist
Mężczyzna, lat 57, trafił do szpitala z powodu wysypki na kończynach dolnych o charakterze wskazującym na zapalenie naczyń, utraty masy ciała oraz stwierdzenia obecności krwi i białka w moczu. Początkowo podejrzewano plamicę Schönleina-Henocha, ale ostatecznie rozpoznano bakteryjne zapalenie wsierdzia.
OPIS PRZYPADKU
57-letni mężczyzna, uprzednio zdrowy, trafił do szpitala z powodu utrzymujących się od dwóch miesięcy męczliwości, utraty masy ciała oraz nasilonej wysypki na kończynach dolnych. W ciągu ostatnich dwóch tygodni wystąpiły u niego dwa epizody luźnych stolców. W początkowej ocenie klinicznej ujawniono niewielki wzrost temperatury ciała, granicznie zwiększone stężenie wskaźników zapalenia, niedokrwistość normocytarną oraz dodatni wynik badania moczu testem paskowym na obecność białka i krwi. Wysypka występowała na obu kończynach dolnych, miała postać gęsto rozmieszczonych zmian i sprawiała wrażenie spowodowanej zapaleniem naczyń (ryc. 1).
Rycina 1. Leukoklastyczne zapalenie naczyń
W dokumentacji sporządzonej przy przyjęciu chorego do szpitala odnotowano szmer rozkurczowy, ale poza tym w badaniu układu krążenia i oddechowego nie stwierdzono nieprawidłowości. Elektrokardiogram i zdjęcie RTG klatki piersiowej były prawidłowe. Biorąc pod uwagę wysypkę i zmiany w moczu, podczas obchodu lekarskiego po przyjęciu pacjenta do szpitala ustalono robocze rozpoznanie plamicy Schönleina-Henocha. Szmer nad sercem nie był wtedy przedmiotem dalszej oceny. W ciągu następnych kilku dni stwierdzono prawidłowe stężenia autoprzeciwciał, immunoglobulin i składników dopełniacza. Biopsja zmiany skórnej wykazała leukoklastyczne zapalenie naczyń. Jednocześnie w posiewach krwi uzyskano wzrost Enterococcus faecalis i zwrócono uwagę na szmer rozkurczowy, który odnotowano jako wyraźny. Wśród rozpoznań rozważanych przez zespół leczący chorego pojawiło się zapalenia wsierdzia.
Echokardiografia przezprzełykowa wykazała dużą wegetację na zastawce aortalnej (ryc. 2, strzałka) oraz ciężką niedomykalność aortalną. Rozpoczęto dożylne leczenie dużymi dawkami amoksycyliny i gentamycyny.
Rycina 2. Echokardiografia przezprzełykowa wykazała dużą wegetację na niewieńcowym płatku zastawki aortalnej (strzałka)
Nie spowodowało to poprawy i w ciągu kilku dni u pacjenta rozwinął się obrzęk płuc wskazujący na niewydolność serca. Pacjent został przeniesiony do regionalnego specjalistycznego ośrodka leczenia chorób serca i klatki piersiowej, gdzie w trybie pilnym wykonano operację wymiany zastawki. Po sześciu tygodniach od operacji pacjent był w dobrym stanie ogólnym. Do tego czasu wysypka niemal całkowicie ustąpiła.
Omówienie
Podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia może ujawnić się w podstępny sposób, dając z pozoru nieswoiste objawy. Zasadnicze znaczenie ma ocena kliniczna, która może wykazać niewielki wzrost temperatury ciała, szmer nad sercem, niedokrwistość i objawy przewlekłej niewydolności serca. Mogą również występować różne immunologiczne i zatorowe przejawy choroby, które jednak są relatywnie rzadkie. Zgłaszane w wywiadzie chudnięcie i męczliwość utrzymujące się od dwóch miesięcy oraz niedokrwistość wskazywały na podostre zapalenie wsierdzia, jednak zostały prawdopodobnie przesłonięte przez obecność wysypki o charakterze wskazującym na zapalenie naczyń. Założenie, że wysypka jest rzadkim początkowym objawem zapalenia wsierdzia,1 było w tym wypadku mylące. Rozkład wysypki u naszego pacjenta był podobny do obserwowanego w klasycznej plamicy Schönleina-Henocha, ale wysypka rumieniowa w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha jest typowo wyczuwalna palpacyjnie (tj. zmiany są uniesione nad powierzchnię skóry).2 Co więcej, leukoklastyczne zapalenie naczyń obserwowane w plamicy Schönleina-Henocha wiąże się typowo z odkładaniem się immunoglobulin klasy IgA, które można wykryć za pomocą immunofluorescencji.2
Występowanie krwiomoczu i białkomoczu dodatkowo utrudniło rozpoznanie. Są to wprawdzie objawy klasycznie stwierdzane w plamicy Schönleina-Henocha,2 jednak w przebiegu zapalenia wsierdzia również nierzadko dochodzi do zajęcia nerek. Nerkowe przejawy zapalenia wsierdzia mogą być różne, od mikroskopowego krwinkomoczu (który jest częsty) do zapalenia kłębuszków nerkowych i ostrego uszkodzenia nerek.3
Wyzwaniem diagnostycznym był również podostry przebieg choroby. W momencie przyjęcia do szpitala stan hemodynamiczny pacjenta był jeszcze prawidłowy, prawdopodobnie z powodu stopniowo postępującej erozji zastawki aortalnej. Niekiedy, tak jak u tego pacjenta, do niedającego się naprawić uszkodzenia zastawki dochodzi, zanim pacjent trafi do szpitala i otrzyma leczenie.
Klinicyści, powinniście się więc mieć na baczności! Po pierwsze, wysypka o charakterze wskazującym na zapalenie naczyń niekoniecznie musi oznaczać chorobę pierwotnie zależną od mechanizmów immunologicznych. Po drugie, białkomocz, a szczególnie krwiomocz należą do uznanych przejawów zapalenia wsierdzia. Na koniec należy zauważyć, że szmer rozkurczowy nad sercem, zwłaszcza u uprzednio zdrowej osoby, ma niemal zawsze charakter patologiczny i wymaga niezwłocznej diagnostyki.
Komentarz
prof. dr hab. med. Bożena Sobkowicz
Klinika Kardiologii, Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku
Według różnych źródeł infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) występuje z częstością 3-10 przypadków na 100 tys. osobolat, w zależności od kraju, kontynentu i metody ankietowania.1 W powiązanym z kardiochirurgią ośrodku, w którym pracuję, chorzy z IZW stanowią spory odsetek pacjentów. Z tym większym zaciekawieniem przeczytałam opis przypadku przedstawiony przez Natarajana i wsp. Autorzy zwracają uwagę na rzadki, skórny objaw IZW wywołanego przez Enterococcus faecalis, pod postacią masywnej wysypki na kończynach dolnych. Jej charakter sugerował wstępne rozpoznanie plamicy Schönleina-Henocha.
O skórnych i śluzówkowych objawach IZW uczymy się od czasu studiów. Drobne wybroczyny (petechiae) na palcach rąk, dłoniach i stopach, krwawienia podpaznokciowe o typie drzazgi należą do objawów nieswoistych. Charakterystyczne dla IZW są zmiany Janewaya, guzki Oslera, plamki Rotha na siatkówce oka. Obecnie występują one rzadko, prawdopodobnie dlatego, że choroba jest zazwyczaj rozpoznawana we wcześniejszym stadium zaawansowania niż kiedyś. Wciąż nie ma zgody, czy są to objawy zapalenia naczyń lub mikrozatorów (ropnie), czy zjawiska immunologiczne.2 W praktyce dopiero w chwili rozpoznania IZW szukamy zmian skórnych i śluzówkowych, jednak rzadko je znajdujemy. Najczęściej zdarza mi się widzieć wybroczyny o charakterze drzazgi pod paznokciem czy też petechiae na palcach rąk.
IZW o etiologii enterokokowej stanowi 5-15% przypadków tej choroby, a etiologia ta jest trzecią pod względem częstości występowania. Najczęściej wywołuje je E. faecalis.3 Czynnikami ryzyka jego wystąpienia są zakażenia dróg moczowych, przewlekłe ciężkie schorzenia, przebyte operacje, instrumentacje na drogach moczowych. IZW wywołane przez enterokoki stwierdza się częściej u osób w starszym wieku i mężczyzn; zazwyczaj zajęta jest zastawka aortalna.4 Choroba przebiega najczęściej podostro i według niektórych źródeł często daje objawy obwodowe, jak w opisanym przypadku.3 U przedstawionego pacjenta czynnikiem wyzwalającym IZW było najprawdopodobniej zakażenie przewodu pokarmowego (wywiad biegunek).
W leczeniu autorzy zgodnie z zaleceniami zastosowali amoksycylinę i gentamycynę.1 Enterokoki należą jednak do bakterii o dużej oporności, w tym krzyżowej, na wiele antybiotyków. Zapewne dlatego leczenie zachowawcze okazało się nieskuteczne. Wystąpienie ostrej niewydolności serca w przebiegu IZW jest wskazaniem do leczenia kardiochirurgicznego w trybie nagłym. Warto przy tym podkreślić, że izolowana, duża wegetacja (>15 mm) nie stanowi wskazania do operacji. Jeśli jednak mimo leczenia antybiotykami dojdzie do epizodu zatorowego, wytworzenia ropnia lub wystąpienia ostrej niewydolności serca, chory powinien być operowany w trybie pilnym.1
IZW to podstępna, wyniszczająca choroba. Do chwili rozpoznania zakażenie trwa wiele tygodni. Po przeczytaniu opisu przypadku trudno nie zapytać: dlaczego od razu po stwierdzeniu szmeru nie wykonano USG serca? Kardiolog prawdopodobnie szybko skojarzyłby takie fakty, jak obecność wcześniej niestwierdzanego szmeru w połączeniu z opisanymi objawami klinicznymi i zmianami w moczu. Lekarzowi POZ, interniście, wśród rzeszy pacjentów z objawami zakażenia i osłabienia objawy osłuchowe mogą umknąć, zwłaszcza u dotychczas zdrowego mężczyzny w średnim wieku.
Dodatkową pułapką diagnostyczną okazały się zmiany w moczu interpretowane jako klasyczny objaw plamicy Schönleina-Henocha. Tymczasem zajęcie nerek stwierdza się aż u jednej trzeciej chorych z IZW, i to pod czterema różnymi postaciami. Najwcześniej w naturalnym przebiegu IZW, zazwyczaj na szczycie zakażenia, przed wdrożeniem antybiotykoterapii, występuje kłębuszkowe zapalenie nerek związane z odkładaniem się kompleksów immunologicznych w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych. Zmiany te najczęściej pojawiają się w przebiegu zakażenia Staphylococcus aureus, Streptococcus viridans i Staphylococcus epidermidis.5 W moczu stwierdza się krwinki czerwone, wałeczki erytrocytarne, niewielki białkomocz. Kolejne dwie postacie uszkodzenia nerek są konsekwencją leczenia IZW: wywołane lekami (antybiotykami) śródmiąższowe zapalenie nerek oraz ostra cewkowa martwica nerek w przebiegu leczenia aminoglikozydami. Występują one po kilku, kilkunastu dniach antybiotykoterapii. Powikłania zatorowe w nerkach manifestują się zazwyczaj późno. W zależności od zaawansowania IZW oraz stanu hemodynamicznego pacjenta każdy rodzaj zajęcia nerek może przerodzić się w ostrą niewydolność nerek. U opisanego przez Natarajana i wsp. pacjenta objawy wskazywały niewątpliwie na kłębuszkowe zapalenie nerek wikłające IZW.
Plamica Schönleina-Henocha ma ostry początek, zazwyczaj występuje 1-2 tygodnie po zakażeniu wirusowym lub bakteryjnym, czasem po zastosowaniu leków, i ma samoograniczający się charakter. Przeglądając literaturę, natknęłam się na opis współistnienia obu patologii: plamicy Schönleina-Henocha oraz IZW.6 Plamica Schönleina-Henocha z towarzyszącym zajęciem nerek, stawów i przewodu pokarmowego poprzedziła IZW na zastawce trójdzielnej. Rozpoznanie plamicy ustalono na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry oraz bioptatu nerki. Zazwyczaj choroba ta ma przebieg łagodny z tendencją do samowyleczenia, jednak w przypadku zajęcia stawów lub nerek stosuje się glikokortykosteroidy, a w tym ostatnim przypadku nawet immunosupresję. Leczenie to doprowadziło najprawdopodobniej do nawrotu IZW.
Podsumowując, z pewnością warto zapamiętać, że:
Piśmiennictwo:
1. Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) do spraw zapobiegania, rozpoznawania i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia: Wytyczne Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Kardiol Pol 2010;68 (supl. I):34-5.
2. Melone A, Baehren D. Feaver and joint pain in 48-year-old man. http://reference.medscape.com/viewarticle/731857_4
3. Frazer S. Enterococcal infections. http://emedicine.medscape.com/article/216993-overview
4. McDonald JR, Olaison L, Anderson DJ, et al. Enterococcal endocarditis: 107 cases from the international collaboration on endocarditis merged database. Am J Med 2005;118(7):759-66.
5. Conlon PJ, Jefferies F, Krigman HR, et al. Predictors of prognosis and risk of acute renal failure in bacterial endocarditis. Clin Nephrol 1998;49(2):96-101.
6. Berquist JB, Bartels CM. Rare association of Henoch-Schönlein Purpura with recurrent endocarditis. WMJ 2011;110:38-40.