● Mocz badanie ogólne: barwa – żółty; odczyn – kwaśny; ciężar właściwy – 1,010 g/ml; białko – 25 mg/dl; glukoza – nieobecna; urobilinogen – w normie; erytrocyty świeże i wyługowane – bardzo liczne wpw.; leukocyty – dość liczne wpw.; obfity śluz.

● Stężenie mocznika w surowicy – 26 mg/dl [17-43]; kreatyniny – 1,27 mg/dl [0,8-1,3]; białka całkowitego – 5,6 g/dl [6,6-8,3]; albumin – 3,7 g/dl.

3. Która metoda postępowania wydaje się właściwa?

a. Laparotomia – bezpośrednio wskaże przyczynę dolegliwości na początku leczenia

b. Poszerzenie diagnostyki w poszukiwaniu schorzenia układowego

Początkowo obraz kliniczny w plamicy Schönleina-Henocha jest zdominowany przez objawy ze strony układu pokarmowego, a przebieg choroby w tym okresie zależy od ciężkości uszkodzeń tego układu. W omawianym przypadku objawy tego typu były bardzo nasilone. Ze względu na zaawansowanie zmian, w tym cechy niedrożności spowodowane odcinkową sztywnością obrzękniętej i objętej zmianami krwotocznymi ściany jelit i wynaczynienie krwi do jamy brzusznej, przeprowadzono zabieg chirurgiczny.

W piśmiennictwie opisywano objawy tzw. ostrego brzucha i zapalenia nerek w przebiegu choroby Schönleina-Henocha, a także masywne krwawienie z jelit.^1,2

Pacjenci z plamicą Schönleina-Henocha są sporadycznie kierowani na oddział chirurgiczny z powodu bólów brzucha lub krwawień żołądkowo-jelitowych. Poza tym choroba ta rzadko występuje u dorosłych, szacuje się, że mniej niż 30% pacjentów przyjmowanych do szpitala z powodu plamicy Schönleina-Henocha ma powyżej 20 lat. Diagnostyka rzadko występujących chorób i ich powikłań jest trudna, ale możliwa, o ile lekarz o nich pamięta.

Plamica Schönleina-Henocha to ogólnoustrojowe zapalenie małych naczyń ze złogami IgA, obejmujące głównie skórę, przewód pokarmowy, stawy i nerki. Rzadko zajęte są płuca, serce, układ nerwowy.³ Etiologia choroby nie jest znana, podkreśla się udział czynników środowiskowych, w tym składników pokarmowych, oraz zakażeń bakteryjnych i wirusowych. W patogenezie uczestniczą: nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na antygeny i osłabienie aktywności limfocytów T supresorowych przy zwiększonej aktywności limfocytów pomocniczych. Możliwy jest też udział dimerycznej i polimerycznej postaci immunoglobuliny A, natomiast u części pacjentów – zaburzeń glikozylacji IgA.⁴ Zmiany skórne w postaci osutki plamistej uniesionej, lokalizującej się zwykle na kończynach dolnych i pośladkach, stwierdza się u 90% chorych. U 60% pacjentów występują dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: ból brzucha, czasem krwista biegunka, smoliste stolce.

Do zajęcia nerek w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha u dorosłych dochodzi znacznie częściej (45-85%) niż u dzieci. Najczęstsze objawy to krwinkomocz i krwiomocz (30-70%), ale także białkomocz o różnym nasileniu i upośledzenie funkcji nerek. Jeśli występują tylko objawy nerkowe, rozpoznajemy nefropatię IgA.⁵

Plamica Schönleina-Henocha często rozpoczyna się gwałtownie, u 30-50% pacjentów w ciągu 1-2 tygodni po zakażeniu wirusowym. U dzieci przebiega zwykle łagodnie, u młodzieży i dorosłych ze względu na częstsze zajęcie nerek ma cięższy przebieg i może doprowadzić do niewydolności nerek.⁶ Im pacjent starszy, tym cięższy przebieg choroby i gorsze rokowanie.⁷

W omawianym przypadku od początku choroby objawom ze strony układu pokarmowego towarzyszyły zmiany skórne i stawowe. Wnioskowanie oparte na patogenezie, uwzględniające wszystkie występujące u pacjenta objawy, powinno nasunąć podejrzenie układowego zapalenia małych naczyń. Rozstrzygającym badaniem w plamicy Schönleina-Henocha jest biopsja skóry i wykrycie złogów IgA w ścianach małych naczyń i umiejscowionych okołonaczyniowo.

Po zabiegu chirurgicznym podejrzewano skazę krwotoczną, wprowadzono do leczenia witaminę K oraz osocze i skierowano pacjenta do kliniki hematologii. Nie przeprowadzono jednak diagnostyki w kierunku naczyniowego pochodzenia skazy.

Nie jest wykluczone, chociaż nie ma na to dowodów opartych na wynikach badań klinicznych, że wcześniejsze rozpoznanie plamicy Schönleina-Henocha albo jej podejrzenie i wdrożenie leczenia glikokortykosteroidami złagodziłoby przebieg choroby i zapobiegło zajęciu nerek, od którego stopnia zależy wynik długoterminowy. Stosowanie glikokortykosteroidów, jest zalecane u chorych z bardzo nasilonymi objawami brzusznymi i stawowymi, co jednak nie zostało poparte wiarygodnymi badaniami klinicznymi.

4. Odległe rokowanie w plamicy Schönleina-Henocha z zajęciem nerek zależy od:

a. Nasilenia zmian histopatologicznych w biopsji

b. Nasilenia białkomoczu

c. Obecności nadciśnienia tętniczego

d. Wieku chorego

e. Wszystkich powyższych