Przy przyjęciu pacjent był w stanie średnim, odczuwał silny ból jamy brzusznej, stwierdzono masywne, uogólnione obrzęki. Na podudziach widoczna była uniesiona drobnoplamista wysypka, w okolicy lędźwiowej i na lewym udzie podbiegnięcia krwawe. W USG wykonanym w dniu przyjęcia wykryto płyn w obu jamach opłucnowych, zbiorniki płynu wokół wątroby, w miednicy mniejszej i między pętlami jelit. Obie nerki były prawidłowo umiejscowione, odpowiedniej wielkości, o prawidłowej grubości warstwy korowej, bez złogów i cech zastoju moczu. Echostruktura miąższu nerek była wzmożona, uwidoczniono hipoechogenne piramidy. Poza tym narządy jamy brzusznej wyglądały prawidłowo. W badaniu RTG klatki piersiowej nie wykryto zmian patologicznych.

W badaniach laboratoryjnych przeprowadzonych w trakcie pobytu w Klinice Nefrologii stwierdzono cechy pełnoobjawowego zespołu nerczycowego (stężenie białka całkowitego [w nawiasach podano wartości prawidłowe] 4,1-3,0 g/dl [6,6-8,3], albumin 2,0-1,3 g/dl [3,5-5,2], cholesterolu całkowitego 365 mg/dl [130-200], triglicerydów 252 mg/dl [≤150]) z aktywnym osadem moczu i prawidłowym wskaźnikiem filtracji kłębuszkowej. Posiewy moczu były ujemne. Obserwowano stopniowe pogarszanie się wydolności nerek, najwyższe stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 1,9 mg/dl (0,8-1,3). Stwierdzano niedokrwistość normocytową. Nie wykryto przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) ani p-ANCA i c-ANCA (badanie kontrolne). Składowe dopełniacza i jego całkowita aktywność mieściły się w zakresie normy. W czasie pobytu w Klinice pacjent nie gorączkował, odnotowywano niskie ciśnienie tętnicze.

Stosowano dożylnie furosemid oraz metyloprednizolon (w początkowej dawce 60 mg/24 h), jednocześnie z lekami przeciwbakteryjnymi: ceftriaksonem i metronidazolem. Po normalizacji stężenia białka C-reaktywnego (zmniejszenie z 20,04 mg/l do 0,13 mg/l [≤5,0]) i ustąpieniu bólu jamy brzusznej zwiększono dawkę metyloprednizolonu do 250 mg/24 h (do dawki całkowitej 1,5 g), a następnie włączono prednizon doustnie w dawce 50 mg/24 h.

Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego wykonano biopsję nerki, po której nie wystąpiły powikłania. Wynik biopsji:

● Tętniczki małego i średniego kalibru bez pogrubienia ścian i cech zapalenia.

● Kłębuszki (12 w bioptacie). Torebki kłębuszków cienkie, przestrzenie filtracyjne odpowiednio szerokie lub nieznacznie zredukowane. Kilka kłębuszków w całości powiększonych. We wszystkich kłębuszkach cechy umiarkowanego stopnia zwiększenia liczby komórek oraz jednolite zmiany polegające na różnego stopnia (głównie umiarkowanego) rozlanym powiększeniu kwasochłonnej macierzy i wyraźnym zwiększeniu liczby komórek mezangium. Punktowe zrosty z torebką w dwóch kłębuszkach. Nie stwierdzono włóknienia i szkliwienia pętli naczyniowych ani cech dużej aktywności procesu, a także półksiężyców i cech martwicy. W pętlach wszystkich kłębuszków obecne były erytrocyty.

● Tkanka śródmiąższowa bez cech zapalenia i włóknienia, nabłonek cewek bez zmian, pojedyncze wałeczki białkowe i erytrocytarne – stan zrębu dobry.

● Barwienie immunohistochemiczne: IgG(+) – umiarkowane złogi we wszystkich kłębuszkach, IgA(++) – mezangialne złogi we wszystkich kłębuszkach, IgM(-), C3(-).

● Rozpoznanie: obraz morfologiczny w powiązaniu z badaniami immunohistochemicznymi odpowiada nefropatii IgA. Zmiany o umiarkowanym stopniu aktywności i nasilenia.

Ze względu na progresję objawów nefropatii (pogarszanie wydolności nerek, utrzymywanie się cech zespołu nerczycowego) po uzyskaniu wyniku biopsji podano ponownie 1,5 g metyloprednizolonu (po 500 mg przez 3 kolejne dni), a następnie rozpoczęto podawanie pulsów cyklofosfamidu po 500 mg dożylnie co 2 tygodnie. Obserwowano zmniejszenie stężenia kreatyniny w surowicy do 1,3 mg/dl oraz nieznaczne zwiększenie stężenia białka całkowitego w surowicy. Wyniki badania ogólnego moczu wykonywane w czasie leczenia przedstawiały się następująco (chronologicznie):

● Badanie ogólne moczu: barwa – czerwony; przejrzystość – mętny; odczyn – kwaśny; ciężar właściwy – 1,015 g/ml; białko – 1089 mg/dl; glukoza – nieobecna; urobilinogen – w normie; erytrocyty świeże i wyługowane – bardzo liczne wpw.; leukocyty – 10-16 wpw.

● Badanie ogólne moczu: barwa – brązowy; przejrzystość – mętny; odczyn – kwaśny; ciężar właściwy – 1,020 g/ml; białko – 324 mg/dl; glukoza – nieobecna; urobilinogen – w normie; erytrocyty świeże – bardzo liczne wpw., leukocyty – nieliczne wpw.

● Badanie ogólne moczu: barwa – czerwony; przejrzystość – mętny; odczyn – kwaśny; ciężar właściwy – 1,005 g/ml; białko – 150 mg/dl; glukoza – nieobecna; urobilinogen – w normie; erytrocyty świeże i wyługowane – bardzo liczne wpw., leukocyty – 0 wpw.

2. Które z badań jest najbardziej odpowiednie w tym przypadku?

a. Badanie szpiku kostnego

b. Biopsja skóry

c. Biopsja nerki

Decydująca dla rozpoznania plamicy Schönleina-Henocha z zajęciem nerek jest biopsja nerki z badaniem immunohistochemicznym. Biopsja skóry, w której wykryje się zapalenie naczyń ze złogami IgA, w połączeniu z objawami klinicznymi nefropatii pozwala na ustalenie właściwego rozpoznania, jednak nie daje informacji o zaawansowaniu zmian histopatologicznych w nerce mających decydujący wpływ na rokowanie i wybór terapii. Biopsja szpiku nie dostarczy żadnych istotnych informacji, poza tym przy skazie naczyniowej jest ryzykowna.

Podczas kolejnej hospitalizacji, po około trzech miesiącach od rozpoczęcia leczenia w Klinice Nefrologii i Medycyny Transplantacyjnej, stwierdzono dobry stan ogólny pacjenta, brak obrzęków. Stężenie białka całkowitego w surowicy wynosiło: 5,8 g/dl [6,6-8,3], albumin – 3,6 g/dl [3,5-5,2], mocznika – 45 mg/dl [17-43], kreatyniny – 1,23 mg/dl [0,8-1,3]. Wyniki badania ogólnego moczu: barwa – brunatny; przejrzystość – mętny; odczyn – kwaśny; ciężar właściwy – 1,010 g/ml; białko – 75 mg/dl; glukoza – nieobecna, urobilinogen – w normie; erytrocyty świeże i wyługowane – bardzo liczne wpw., leukocyty pojedyncze wpw.

Ze względu na cechy remisji zrezygnowano z kontynuowania wlewów cyklofosfamidu i rozpoczęto stopniowe zmniejszanie dawki glikokortykosteroidów o 5 mg co 10 dni. Kontrolne badania wykonane po kolejnych dwóch miesiącach (pacjent przyjmował wówczas 40 mg/24 h prednizonu w dni parzyste i 5 mg/24 h w dni nieparzyste) przedstawiały się następująco: