Pacjent został przyjęty do Kliniki Nefrologii i Medycyny Transplantacyjnej z objawami ciężkiego zajęcia nerek. W plamicy Schönleina-Henocha zmiany w nerkach najczęściej obejmują mezangium, ale nasilenie zmian histopatologicznych może się znacznie różnić u poszczególnych pacjentów. W większości przypadków stwierdza się ogniskowe lub rozlane zwiększenie liczby komórek i zwartości macierzy mezangium. Takie zmiany stwierdzono w omawianym przypadku. Rzadziej występują zmiany wewnątrzwłośniczkowe: proliferacja lub sklerotyzacja, aż do występującego w 5% przypadków kłębuszkowego zapalenia nerek z półksiężycami (>50% kłębuszków zawiera półksiężyce). W postępującej chorobie stwierdza się zanik cewek i włóknienie śródmiąższu. Do rozpoznania konieczne jest badanie immunofluorescencyjne lub immunohistochemiczne – zwykle złogi zawierają poza przeciwciałami IgA składową C3 dopełniacza oraz przeciwciała klas IgG i IgM. Większe nasilenie zmian w biopsji jest wskaźnikiem gorszego rokowania. Przed kwalifikacją do leczenia niezwykle ważne jest określenie zaawansowania zmian odwracalnych oraz nieodwracalnych – tych, na które leczenie immunosupresyjne nie będzie miało wpływu.8,9 W omawianym przypadku zmiany miały charakter aktywny i wydawały się odwracalne. Obok zmian histopatologicznych na gorsze rokowanie wskazuje wystąpienie nerczycowego białkomoczu (stwierdzany w omawianym przypadku), a także obecność nadciśnienia tętniczego.10-13

Brakuje badań klinicznych z randomizacją na temat leczenia tej nefropatii. Spontaniczne wyzdrowienia, następujące czasem nawet u osób z ciężkimi klinicznymi i histopatologicznymi objawami, a także wieloletni, powolny przebieg i późna progresja do niewydolności nerek utrudniają kwalifikację do leczenia immunosupresyjnego pacjentów z łagodnymi postaciami choroby.

Informacje do zapamiętania

Przy mało zaawansowanych objawach klinicznych nefropatii wystarczające jest leczenie inhibitorami ACE. Tonsilektomia jest niekiedy polecana, jeśli istnieje związek zaostrzeń z nawrotowym zapaleniem migdałków podniebiennych.14 Pojawiają się także doniesienia na temat skuteczności kwasów tłuszczowych omega-3. Zawsze należy wdrożyć leczenie objawowe, w tym zmniejszenie spożycia soli i zapewnienie prawidłowej kontroli ciśnienia tętniczego. Przy nasilonych objawach nerkowych, w tym przy występowaniu zespołu nerczycowego, leczenie immunosupresyjne powinno być intensywne – takie postępowanie prowadzone od początku choroby może poprawić wynik leczenia.15 Lekami z wyboru są glikokortykosteroidy, podawane początkowo pozajelitowo, a następnie doustnie w połączeniu z innymi lekami immunosupresyjnymi: cyklofosfamidem lub azatiopryną, a także mykofenolanem mofetylu i cyklosporyną A.16-18 W najcięższych przypadkach konieczne może być leczenie za pomocą plazmaferezy.19


Prawidłowe odpowiedzi: 1e, 2c, 3b, 4e

Piśmiennictwo:

1. Sritharan K, Karim A, Ijaz S, et al. The acute medical abdomen: Henoch-Schönlein purpura presenting with peritonitis and nephritis. Br J Hosp Med (Lond) 2010;71(10):592-3.

2. Lawes D, Wood J. Acute abdomen in Henoch-Schönlein purpura. J R Soc Med 2002;95(10):505-6.

3.Lutz HH, Ackermann T, Krombach GA, et al. Henoch-Schönlein purpura complicated by cardiac involvement: case report and review of the literature. Am J Kidney Dis 2009;54(5):e9-15.

4.Davin J-D. Henoch-Schönlein purpura nephritis: pathopysiology, treatment, and future strategy. Clin J Am Soc Nephrol 20011;6:679-689.

5.Sanders JT, Wyatt RJ. IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura nephritis. Curr Opin Pediatr 1008;20:163-70.

6. Hogg RJ. Idiopathic immunoglobulin A nephropathy in children and adolescents. Pediatr Nephrol 2010;25(5):623-9.

7.Wen YK, Chen ML. Differences in new-onset IgA nephropathy between young adults and the elderly. Ren Fail 2010;32(3):343-8.

8.Haas M, Rahman MH, Cohn RA, et al. IgA nephropathy in children and adults: comparison of histologic features and clinical outcomes. Nephrol Dial Transplant 2008;23(8):2537-45.

9. Walsh M, Sar A, Lee D, et al. Histopathologic features aid in predicting risk for progression of IgA nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol 2010;5(3):425-30.

10.Wakaki H, Ishikura K, Hataya H, et al. Heonoch-Schönlein purpura nephritis with nephrotic state in children: predictors of poor outcomes. Pediatr Nephrol 2011; Epub ahead of print.

11.Philibert D, Cattran D, Cook T. Clinicopathologic correlation in IgA nephropathy. Semin Nephrol 2008;28(1):10-7.

12. Wen YK, Chen ML. The spectrum of acute renal failure in IgA nephropathy. Ren Fail 2010;32(4):428-33.

13.Berthoux FC, Mohey H, Afiani A. Natural history of IgA nephropathy. Semin Nephrol 2008;28(1):4-9.

14.Wang Y, Chen J, Wang Y, et al. A meta-analysis of the clinical remission rate and long-term efficacy of tonsillectomy in patients with IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2010; Epub ahead of print.

15.Andersen RF, Rubak S, Jespersen, et al. Early high-dose immunosuppression in Henoch-Schönlein nephrotic syndrome may improve outcome. Scand J Urol Nephrol 2009;43(5):409-15.

16.Nikibakhsh AA, Mahmoodzadeh H, Karamyyar M, et al. Treatment of complicated Henoch-Schönlein purpura with mycophenolate mofetil: a retrospective case series report. Int J Rheumatol 2010:254316.

17.Park JM, Won SC, Shin JI, et al. Cyclosporin A therapy for Henoch-Schönlein nephrtis with nephritic-range proteinuria. Pediatr Nephrol 2011;26(3):411-7.

18.Flynn Jt, Smoyer WE, Bunchman TE, et al. Treatment of Henoch-Schönlein purpura glomerulonephritis in children with high-dose corticosteroids plus oral cyclophosphamide. Am J Nephrol 2001;21(2):128-33.

19.Donghi D, Schanz U, Sahrbacher U, et al. Life-threatening or organ-impairing Henoch-Schönlein purpura: plasmapheresis may save lives and limit organ damage. Dermatology 2009;219(2):167-70.

Do góry