O rozpoznaniu śródmiąższowego zapalenia płuc decyduje całościowy obraz kliniczny, wyniki badań obrazowych i laboratoryjnych, a nie samo badanie patomorfologiczne wycinka płuca.

CELE ARTYKUŁU

Po przeczytaniu artykułu Czytelnik powinien umieć:

• rozpoznawać objawy śródmiąższowego zapalenia płuc

• wiedzieć, jakie zlecać podstawowe badania w kierunku rozpoznania śródmiąższowego zapalenia płuc

• umieć interpretować wyniki badań w kierunku śródmiąższowego zapalenia płuc

• umieć wymienić najczęstsze przyczyny śródmiąższowego zapalenia płuc

• umieć wymienić choroby, które należy wykluczyć w diagnostyce różnicowej śródmiąższowego zapalenia płuc

• umieć przedstawić strategię leczenia śródmiąższowego zapalenia płuc

Choroby śródmiąższowe płuc stanowią grupę schorzeń przebiegających ze zmianami rozsianymi w płucach. W ten sposób nazywamy nieinfekcyjne i nienowotworowe choroby, w których zmiany patologiczne (ostre, podostre lub przewlekłe) obejmują w różnym stopniu śródmiąższe płuc. Śródmiąższe płuc jest przestrzenią znajdującą się między komórkami nabłonkowymi wyściełającymi pęcherzyki płucne a błoną podstawną i komórkami śródbłonka naczyń włosowatych. W śródmiąższu znajdują się elementy tkanki łącznej (włókna elastyczne) i macierzy zewnątrzkomórkowej zbudowanej z elastyny, kolagenu, proteoglikanów, glikoprotein, niekolagenowych białek (fibronektyny i lamininy), a także elementy komórkowe: fibroblasty, makrofagi, miofibroblasty i plazmocyty. Do chorób śródmiąższowych zaliczamy zarówno schorzenia, w których procesy patologiczne toczą się w ścianach pęcherzyka i w jego obrębie, jak i te, w których zmiany lokalizują się w oskrzelikach końcowych, oddechowych i przewodach pęcherzykowych oraz w otaczającej tkance łącznej.

Zmiany śródmiąższowe występują w przebiegu wielu chorób. Do śródmiąższowych chorób płuc zaliczamy około 200 jednostek chorobowych o różnej etiologii. Częstą chorobą śródmiąższową płuc jest sarkoidoza ze szczytem zachorowań w wieku 30 lat. Około 75% chorych na chorobę śródmiąższową ma rozpoznane samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc (SŚZP), sarkoidozę lub chorobę tkanki łącznej. Zapadalność na choroby śródmiąższowe płuc jest podobna u obu płci, ale np. limfangioleiomiomatoza (LAM) występuje tylko u kobiet, a reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) i toczeń rumieniowaty układowy (TRU), w przebiegu których również pojawiają się zmiany śródmiąższowe płuc, częściej rozpoznawane są u kobiet. Z kolei u mężczyzn częściej występują: histiocytoza z komórek Langerhansa, proteinoza, złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP – desquamative interstitial pneumonia), zespół Goodpasture’a i zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK). Zapadalność na pylicę płuc, będącą skutkiem ekspozycji zawodowej na pyły nieorganiczne jest większa u mężczyzn. Do znanych czynników sprawczych SŚZP należą: alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP), narkotyki i środki ochrony roślin.